Descriere scurtă
Sindromul Kartagener (Kartagener Triad, sindromul Siewert) - viscere transpunerii în combinație cu bronșiectazii și sinuzită cronică. Defecte in cilia si flagella sunt prezentate la un sindrom de „cilia fix“ (a se vedea. Sindroamele diferite) pot dezvolta bronșitelor cronice recurente si sinuzita. Peste jumatate dintre pacientii cu un astfel de sindrom situs viscerus inversus - transpoziție viscerelor (inima spre dreapta, ficatul stânga, etc.), pentru un total de sindrom Kartagener (* 244400, 14q32, gena DNECL [600112, dynein lanț greu], r ). Transpunerea organelor interne (270,100, 14q32, gena SIV, r) este, de asemenea, observată în sindromul Ivmarka.
Caracteristici clinice. Bronșiectazii, tuse cronică, polipi nazali, sinuzita, anosmie, defecte ale corneei, otita medie, dureri de cap cronice, transpunerea organelor interne, hipogamaglobulinemie O motilitate a leucocitelor reduse. sindroame Kartagener și „cili fixe“ sperma nu se mișcă, chiar dacă acești oameni sunt potențial fertil. În aceste cazuri, inseminarea artificială se realizează prin introducerea ulterioară a conceptului în uter. Cu sindromul Kartagener și sindromul "cilia fixă", femeile sunt fertile.
Tratamentul este simptomatic. Principalul obiectiv este tratamentul antiinflamator și menținerea funcției de drenaj a bronhiilor (drenaj postural, masaj în piept, inhalarea medicamentelor mucolitice). Restaurare chirurgicală a aranjamentului normal al organelor toracice.
ICD-10 • Q87.8 Alte sindroame specifice de anomalii congenitale, neclasificate în altă parte
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: