Boala hemoragică a nou-născutului, competentă în privința sănătății pe ilive

Ce cauzează boala hemoragică a nou-născutului?

Rolul biologic al vitaminei K - procesul de activare gamma-carboxilarea resturilor de acid glutamic în factorii de coagulare a sângelui: protrombina (factorul II), proconvertin (VII factor), globulină antihemofilic (factor IX) și factorul Stewart-Prauera (factor X); de asemenea în proteinele C și S ale plasmei implicate în mecanismele anti-răsucire; osteocalcin și alte proteine. Lipsa de vitamina K sunt produse în akarboksi inactive hepatice factorii II, VII, IX și X (proteine indusă de vitamina K absenta - Pivka), care sunt în imposibilitatea de a se lega de calciu și de a participa pe deplin în coagularea sângelui.

Factorii care contribuie la hipovitaminoza K primară la nou-născut: prematuritate; numirea anticoagulantelor gestante de acțiune indirectă, medicamente anticonvulsivante, antibiotice cu spectru larg; gestoză; hepato- și enteropatie, disbioză intestinală.

Cu prematuritate, s-a redus sinteza precursorilor polipeptidici ai factorilor plasmatici (PBPF) ai coagulării sângelui în ficatul unui copil.

In boala hemoragică violare sinteza secundara SOFP coagulare apare in boli hepatice (hepatită, mișcări atrezie biliare și colab.). Există o a doua variantă a unei boli hemoragice secundare - o încălcare a sintezei vitaminei K datorită nutriției parenterale prelungite, sindrom de malabsorbție, sau numirea de antagoniști ai vitaminei K - cumarină și neodikumarina.

Raport de sinteză SOFP și / sau ruperea carboxilarea resturilor de acid glutamic SOFP coagulare duce la perturbarea producției factorilor II, VII, IX și X. Aceasta este o alungire evidentă a timpului de protrombină (PT) și timpul de tromboplastină parțial activată (APTT).

Simptomele bolii hemoragice a nou-născutului

O forma timpurie a bolii hemoragice a nou-născutului se caracterizează prin apariția în primele zile de vărsături viață sângeroase (hematemeza), hemoragie pulmonară, hemoragie în organele abdominale și spațiul retroperitoneal, cel mai adesea în glandele suprarenale, ficatul, splina. boala hemoragică a nou-născutului poate începe chiar in utero, iar copilul la nastere dezvaluie hemoragie intracraniană (la neurosonography), hemoragii ale pielii.

Forma clasică a bolii hemoragice este tipic pentru hemoragia pielii copilului și se manifestă în ziua 3-5th vieții sângeroase vărsături, melenă (sangerari intestinale) alaptat poate fi (echimoze, petesii), sângerare în depărtarea a reziduului din cordonul ombilical, kefalogematomy. La copiii cu hipoxie severă, traume de naștere deficit de vitamina K se poate manifesta sub forma de hemoragie intracraniană, hemoragie sub fascia și învinețirea interne și sângerare.

La copiii cu melenă hiperbilirubinemie se poate datora dezintegrarea crescută a celulelor roșii din sânge în intestin. Motivul melena - formarea de mici răni pe mucoasa stomacului și duodenului, în geneza care a jucat un rol principal în nou-născuți glucocorticoizi în exces (stres datorită generic), ischemie a stomacului și a intestinului. Un rol în originea melenă și hematemeză juca reflux gastroesofagian si esofagita peptică.

Simptomele clinice ale bolii hemoragice tardiv a nou-născutului poate fi: hemoragie intracraniană (mai mult de 50%), echimoze extinse de piele, melenă, hematemeză, sângerare din ombilicală rana, hematurie, cephalohematoma.

Complicațiile includ boala hemoragica șoc hipovolemic nou-născut, care se manifestă prin slăbiciune, paloare, de multe ori de reducere a temperaturii corpului la subnormal numere, picătură tensiunii arteriale.

clasificare

În plus, să aloce o formă timpurie a bolii, care se caracterizează prin apariția de sângerare la 1-2 zile de viață, clasic - sângerare la 3-5 zile de viață, iar mai târziu, de multe ori secundar, forma, în care sângerarea poate avea loc în orice zi a perioadei neonatale.

Diagnosticul bolii hemoragice a nou-născutului

Pentru a diagnostica o boală hemoragică a unui nou-născut, examinați mai întâi timpul coagulării sângelui, timpul sângerării, numărul de trombocite. Ulterior, sau în același timp, determină PT, APTT, timpul de trombina (PT) și numărul de celule roșii din sânge, hemoglobina și hematocritul (pentru anemie).

Pentru boala hemoragică, prelungirea timpului de coagulare este tipică, cu timpul normal de sângerare și cu numărul de trombocite. Confirmă diagnosticul de prelungire a PV și APTT în condiții normale de televiziune.

Cu o pierdere semnificativă de sânge, se observă anemie, care totuși se manifestă pe deplin în 2-3 zile după sângerare.

Diagnostice diferențiale

Hematemeza și copii melena primele zile de viață ar trebui să fie diferențiate de la „sindromul ingerat prin sângele mamei“, care este unul dintre cei trei copii, cu prima zi a vieții de sânge în vomă sau fecale. Pentru a face acest lucru, utilizați testul Apt: vărsăturile sângeroase sau fecalele sunt diluate cu apă și se obține o soluție roz cu hemoglobină. După centrifugare, se amestecă 4 ml supernatant cu 1 ml soluție 1% de hidroxid de sodiu. Schimbarea lichidului de culoare (evaluare după 2 min) la brun indică prezența în acesta a hemoglobinei A (sânge matern) și conservarea roz - fetale (rezistente la alcali), hemoglobina F, adică sângele copilului.

Diagnosticul diferential se realizează, de asemenea, cu alte coagulopatii (ereditar), nou-născuți purpură trombocitopenică și sindromul de coagulare intravasculară diseminată (DIC). În acest scop, se realizează zdrobitoare și, dacă este necesar, tromboelastogramma de coagulare.

Date de laborator pentru cele mai frecvente sindroame hemoragice la nou-născuți

Tratamentul bolii hemoragice la nou-născuți

Pentru a trata boala hemoragică a nou-născutului, se utilizează vitamina K3 (vikasol). Administrarea intramusculară a soluției 1% a fost calculată prin calcularea a 0,1-0,15 ml / kg o dată pe zi timp de 2-3 zile.

În sângerări severe, care pun în pericol viața sangerare simultan introduse plasma proaspăt congelată de 10-15 ml / kg sau un preparat concentrat de complex protrombinic (RR5V) 15-30 UI / kg intravenos în bolus.

Odată cu dezvoltarea de șoc hipovolemic, terapia de perfuzie se efectuează mai întâi (după transfuzie de plasmă proaspătă congelată într-o doză de 20 ml / kg) și, dacă este necesar atanșe celulelor roșii din sânge transfuzate din calculul de 5-10 ml / kg.

Cum este prevenită boala hemoragică la nou-născuți?

Prevenirea nu este efectuată de toți nou-născuții, ci numai de la un grup cu risc ridicat. Acestea includ prematuritatea, în special sugarii prematur; copiii lipsiți de alăptare, de alimentația parenterală, care primesc antibiotice. In plus, copiii care au suferit o hipoxie perinatală grele și asfixia, Trauma la naștere, copii dupa cezariana, copiii din timpul sarcinii care apar cu preeclampsie datorită sintezei slabe de estrogen, precum și copiii din timpul sarcinii, cu simptome de hepatopatie, malabsorbție, dysbiosis și disbioză intestinală în mama .

Factorii de risc includ, de asemenea, primirea ultimelor etape ale sarcinii mama unui număr de medicamente (anticonvulsivante, anticoagulante de acțiune indirectă, antibiotice cu spectru larg și agenți anti-TB).

În scopul profilaxiei, 1% soluție de vikasol este prescrisă la o doză de 0,1 ml / kg intramuscular o dată timp de 1-3 zile.

În Statele Unite, la recomandarea Academiei Americane de Pediatrie, VITAMINA administrat K (fitomenadion) 1960 (1 mg) intramuscular la toți copiii nou-născuți.

Portnov Alexey Alexandrovich

Educație: Universitatea Națională de Medicină din Kiev. AA Bogomolets, specialitatea - "Afaceri medicale"