Insuficienta suprarenala (insuficiență corticosuprarenaliană, gipokortitsizm) - sindrom clinic cauzat de insuficienta secretie de hormoni ale cortexului suprarenal care rezultă din disfuncția uneia sau mai multor unități ale sistemului hipotalamo-hipofizo-suprarenalian. Insuficienta suprarenala este împărțită în primară, care este rezultatul distrugerii corticosuprarenalei în sine, și un secundar (hipotalamo-hipofizo), care rezultă din cauza secreției insuficiente de ACTH pituitare anterioare. În practica clinică, cea mai comună insuficiență primară cronică adrenală (95% din cazuri). Boala este cauzata de un proces distructiv in glandele suprarenale, a fost descrisă pentru prima dată în 1855 de către medicul englez Thomas Addison (1793-1860). Hipocorticismul primar al etiologiei autoimune și tuberculozei este denumit boala Addison.
Principalele cauze ale insuficienței adrenale cronice primare sunt:
Distrugerea automată a cortexului suprarenal (98% din cazuri). În sângele majorității pacienților sunt detectați anticorpi la enzima 21-hidroxilază (P450c21). În plus, 60-70% dintre pacienți dezvoltă alte boli autoimune, cel mai adesea tiroidită autoimună.
Tuberculoza glandelor suprarenale (1-2%). Majoritatea pacienților suferă de leziuni ale plămânilor din tuberculoză.
Adrenoleukodystrophy (1-2%) - boala recesiva X-linked, în care defectul este moștenit sisteme de enzime care schimbul de acizi grași cu lanț lung, având ca rezultat acumularea materiei albe în SNC și cortexul adrenal rezultat modificări distrofice.
Cauze rare (coagulopatie dustoronny hemoragic infarct suprarenala (sindrom Waterhouse-Friderichsen), metastazele tumorale, complexe adrenalectomy bilaterale, legate de HIV. Cauzele principale ale hypocorticoidism secundare sunt variate procese neoplazice și distructive din regiunea hipotalamo-hipofizo. acută insuficiență suprarenală (addisonichesky criză), în majoritatea covârșitoare a cazurilor, are aceleași motive ca și cea cronică și reprezintă decompensarea.
In hypocorticoidism primar ca rezultat distrugerea a mai mult de 90%, atât deficit de corticosuprarenalei format de aldosteron și cortizol. deficit de Aldosteron conduce la pierderea de întârziere de sodiu și potasiu (hiperpotasemie) și deshidratarea progresivă. Consecința tulburărilor de apă și electrolit sunt modificări ale sistemelor cardiovasculare și digestive. deficit de cortizol duce la o scădere a capacităților de adaptare ale organismului, reducerea gluconeogenezei și sinteza glicogenului. În acest sens, insuficiența adrenală primară cronică se manifestă față de diferite tensiuni fiziologice (infectii, traumatisme, decompensarea de comorbiditate). deficit de cortizol mecanism de feedback negativ conduce la producția de ACTH a crescut și precursorul său pro-opiomelanocortină. Ca rezultat al proopiomelanocortinei proteolizei formate cu excepția ACTH și hormonul stimulator de melanocite. Astfel, atunci când hypocorticoidism primar format exces ACTH exces de hormon de paralel-melanocită stimuliruyuschpgo, care provoaca simptomul cel mai frapant de insuficiență suprarenală primară cronică - hiperpigmentarea pielii și a mucoaselor.
Datorită faptului că producția de aldosteron de cortexul suprarenal apare în mod substanțial independent de efectele ACTH, hypocorticoidism secundar din cauza lipsei de deficit de ACTH se dezvolta singur cortizol și producerea de aldosteron este menținută. Aceasta este ceea ce determină faptul că gipokortitsizm secundar este relativ mai ușor decât pentru primar.
Principalele simptome clinice ale hipocorticismului primar (boala lui Addison) sunt:
Hiperpigmentarea pielii și a membranelor mucoase. Severitatea hiperpigmentării corespunde gravității și duratei procesului. Inițial întuneca părțile expuse ale corpului cele mai expuse la acțiunea de soare - față, gât, brațe, și spațiu, care sunt în mod normal pigmentate mai puternic (nipluri, scrot, vulva). Hiperpigmentarea locurilor de frecare și a membranelor vizibile ale mucoaselor are o mare valoare diagnostică. Caracterizat prin linii palmare hiperpigmentare, care sunt alocate pe un tesut fundal înconjurător relativ ușoară, întuneric locuri îmbrăcăminte centura guler frecare. Culoarea pielii poate varia de la fum, bronz (boala de bronz). culoarea arsurilor solare, a pielii murdare, până la hiperpigmentarea difuză exprimată. Este destul de specifică, dar nu întotdeauna exprimată hiperpigmentarea membranelor mucoase ale buzelor, gingiilor, obrajilor, palatului moale și tare. Absența melasmei este un argument destul de serios împotriva diagnosticului de insuficiență cronică primară a adrenalinei, însă există cazuri de așa-numitul "addisonism alb" atunci când hiperpigmentarea este aproape absentă. Pe fondul hiperpigmentării, pacienții prezintă adesea pete non-pigmentare (vitiligo). Dimensiunile lor variază de la mici, greu de apreciat, până la mari, cu contururi greșite, alocate luminos pe fundalul general întunecat. Vitiligo este caracteristică exclusiv pentru insuficiența cronică primară a glandei autoimune.
Pierderea in greutate. Sindromul său variază de la moderat (3-6 kg) până la semnificativ (15-25 kg), mai ales atunci când este inițial excesul de greutate.
Slăbiciune generală, astenie, depresie, scăderea libidoului. Slăbiciunea generală progresează de la ușoară la pierderea totală a eficienței. Pacienții sunt deprimați, lenți, fără emoții, iritabili, dintre care jumătate sunt diagnosticați cu tulburări depresive.
Hipotensiunea arterială la început poate avea doar un caracter ortostatic; pacienții afișează adesea condiții de leșin, care sunt provocate de diverse stresuri. Detectarea unui pacient de hipertensiune - un argument puternic împotriva diagnosticul de insuficiență suprarenală, deși, dacă insuficiența adrenală primară cronică a dezvoltat în fundalul precedent al hipertensiunii, a tensiunii arteriale poate fi normal.
Tulburări dispeptice. Cel mai frecvent observat apetit rău și durere difuză în epigastru, alternând diareea și constipația. Cu decompensarea severă a bolii, greață, vărsături, anorexie.
Dependența la alimentele sărate este asociată cu o pierdere progresivă de sodiu. În unele cazuri, se ajunge la utilizarea de sare în forma sa pură.
Hipoglicemia sub formă de atacuri tipice practic nu apare, dar poate fi dezvăluită la cercetările de laborator.
Imaginea clinică a hipocorticismului secundar se distinge prin absența hiperpigmentării și a simptomelor asociate cu deficiența de aldosteron (hipotensiunea arterială, dependența de alimentele sărate, dispepsia). În prim plan sunt simptome cu specific scăzut, cum ar fi slăbiciunea generală și crizele convulsive ale hipoglicemiei, care sunt descrise ca episoade de sănătate proastă la câteva ore după masă.
Imaginea clinică a insuficienței acute a suprarenalelor (criză addisonică) este reprezentată de un complex de simptome, predominând trei forme clinice care pot fi distinse:
Formă cardiovasculară. În cadrul acestei opțiuni, fenomenul este dominat de insuficienta acuta circulator: fața palidă, cu o boala Crocq lui, extremități reci, hipotensiune arterială severă, tahicardie, puls thready, anurie, colaps.
Formă gastrointestinală. Simptomul poate să semene cu o infecție toxică alimentară sau chiar cu o stare a abdomenului acut. Sunt predominante dureri abdominale de natură spastică, greață, vărsături indompete, scaune libere, flatulență.
Forma neuropsihiatrică. Cefaleea, simptomele meningeale, convulsii, simptome focale, delir, inhibiție, stupoare predomină.
Confirmarea de laborator a hipocorticismului. insuficiență suprarenală primară cronică se caracterizează prin hiperpotasemie, hiponatremia, leucopenia, limfoiitoz, un nivel redus de cortizol si aldosteron, niveluri ridicate de ACTH și reninei.
Markerul insuficienței adrenale cronice a genezei autoimune este anticorpii la P450c21.
Modificări specifice detectate cu RMN ale creierului și măduvei spinării.
Cu insuficiență adrenală cronică a tuberculozei, schimbările în plămâni sunt aproape întotdeauna detectate.
Articole similare
-
Listerioza - cauze, simptome, diagnostic, tratament, eurolab, boli infecțioase
-
- insuficiența suprarenală la copii - simptome de formă acută și cronică, diagnostic și
Trimiteți-le prietenilor: