Unele tulburări neurologice implică boli sistemice ale oaselor, care în legătură cu aceasta ar trebui să fie familiare neuropatologului, prin urmare, mai jos este un rezumat al acestui tip de patologie osoasă.
Pentru osteodysplasia fibroase sau boala Braitseva-Lichtenstein, caracterizata prin functii mezenchimale violare osoase care formează, se arată într-una sau mai multe oase, ceea ce conduce la deformarea și formarea leziunilor în ea de diluție, de obicei, delimitat de țesutul sănătos frontieră os sclerotic lor. Volumul osului afectat poate fi crescut în acest caz. Oasele osoase sunt mai des afectate, dar schimbările caracteristice pot fi observate în oasele craniului. In astfel de cazuri, este posibil obliterarea cavităților paranazale socluri găuri îngustarea deformare în baza craniului și craniul facial, ceea ce duce la disfuncția nervilor care trece prin el și vasele de sânge. Boala, poate ereditară, este evidentă din copilărie. Descris în 1927, chirurgul intern VR. Braytsev (1878-1964), mai târziu - un patolog american L. Liechtenstein (1906-1977).
Boala Marmura osoase (boala Albers-Schonberg) - o osteosclerosis familie generalizată, care curge cu răspunsul leucemice din sânge la copiii cu anemie și leucopenie la adulți, de multe ori cu atrofie optică și surditate. Deformarea craniului cerebral și facial este caracteristică, infecția cavității nazale auxiliare cu un țesut osos nestructural dens. Datorită îngustării progresive a deschiderilor în craniu și pot să apară tulburări manifestări polimorfe ale sistemului nervos periferic, ca la nivel cranian și medular pe nivelurile foramenul intervertebral. În vertebre, fasciculele osoase ale substanței spongioase sunt îngroșate și compactate. Îngustarea observată a oaselor tubulare, și apoi dispariția cavităților măduvei osoase, îngroșată epifiza clavately și transversal striat, sunt predispuse la fracturi patologice. Este moștenită în mod autozomal recesiva și apoi manifestată în fenotipul în primii ani de viață, duce rapid la moarte, sau - într-un model autosomal dominant, care se manifestă în 20-40 de ani. Descrierea bolii în 1907 H.E. ABERS-Schonberg.
Sindromul Albright este o displazie fibroasă multiplă a oaselor, însoțită de dureri și fracturi spontane; în timp ce peretele superior al orbitei poate fi deteriorat. În astfel de cazuri, se observă exophthalmos într-o direcție, pe aceeași parte - atrofia nervului optic, oftalmopareza. Cefalee obișnuită, tulburări ale auzului, convulsii, oligofrenie, hipertiroidism, zone de hiperpigmentare cutanată. Apare în copilărie. La fete, este posibilă pubertatea prematură (menstruația începe la 5-8 ani). Etiologia este necunoscută. Sindromul a fost descris în 1937 de către endocrinologul american F. Albright (născut în 1900) și co-autor.
Entsefalooftalmicheskaya familie displazie Krause-Rize - ektomezodermalnaya displazie, manifestat imediat dupa nastere simptome, în principal neurologice și ochi. Caracterizat dolichocephaly uneori hidrocefalie, occipital sau hernie lombosacrala, ataxie cerebeloasă, Absen¡ele, retard mintal, iritabilitate, ptoză și pleoapele superioare, strabism, miopie, dezlipire de retina, cataracta. Se poate împărți buza superioară, palatul tare, defectele cardiace congenitale și alte defecte de dezvoltare. Este moștenit de tipul dominant autosomal. Au descris
această formă de patologie în 1946, medicul austriac A.C. Krause și în 1958 oftalmologul american A.B. Reese.
Displazia craniometaphială este creșterea difuză a osului craniului și metafiza oaselor tubulare. Caracterizat de un cap mare, hiperteleism, nasul șa, dinții larg distanțați. Strângerea găurilor de bază ale craniului poate provoca leziuni ale nervilor cranieni și tulburări vasculare. Picioarele sunt de obicei disproporționat de lungi, zonele lor articulare îngroșate. Cursul bolii progresează încet. Este moștenit de tipul autosomal recesiv. A descris acest proces patologic în 1957 de către O. Lehman.
Sindromul Dzerjinski - familia hiperplazică periostale distrofiei, manifestată printr-o combinație de defecte, cu caracteristica diferitelor opțiuni craniosynostosis, Impression bazilară. Oasele craniului și feței îngroșat, condensat, proeminente brusc nas, clavicule îngroșat, sternul, uneori, există o pâlnie de piept, degete scurte, falanga lor îngroșat. Sindromul este probabil ereditar. Boala a fost descrisă în 1913 de către medicul polonez V.E. Dzerjinski.
Condrodistrofia hipoplazică este o boală congenitală caracterizată prin osteogeneză endochondrală afectată. Caracteristic craniu mare cerebral, cu un gât proeminent, șa nas, prognatism, statură mică (adulți la 130 cm), în principal din cauza scurtarea membrelor (nanism mikromielichesky), scurt perie lordoza lombară pronunțat. Posibile dureri radiculare, parapareză inferioară, apnee de somn obstructivă. La naștere, lungimea corpului este de 46-48 cm, există un decalaj semnificativ în dezvoltarea motorului, poate un decalaj moderat în dezvoltarea psihică. Radiografiile dezvăluit creier disproporție și a craniului facial, aplatizare baza craniului, scurtarea oaselor lungi, îngroșarea iliac, aripile sunt dislocate, îngustarea canalului spinal. Tipul de moștenire este autosomal dominant, în 80% din cazuri boala este cauzată de noi mutații.
Sindromul Dizrafichesky sau sindromul Bremer este un defect complex embriogeneză, în principal, situat de-a lungul liniei centrale: palat înalt, palatoschizis și buza superioară ( „palatului“ si „buza de iepure“), inegale și defecte de poziționare dinți deformare craniu coaste celulele cranio-vertebrale anomalii manifestări syringomyelia, deformarea coloanei vertebrale divizarea bifida (spina bifida), spinală și craniană coajă și shell-creier hernia, suplimentare și pectoral dezechilibrat Elez, enurezisul.
Malformația congenitală este hernia craniocebrală, care apare la o frecvență de 1: 4000-5000 nou-născuți. Această formă de defect de dezvoltare se formează la a patra lună de dezvoltare intrauterină. Este o proeminență hernială în zona unui defect osoasă, care poate avea diferite dimensiuni și forme. hernie Localizate plasează de obicei oasele conexiunilor craniu: între osul frontal, rădăcina nasului, în jurul valorii de colțul interior al ochiului (hernie față), în zona de îmbinare a oaselor parietale si osul occipital (spate hernie). Cel mai adesea apar hernie cranio-cerebrală anterioară. Prin localizarea orificiului extern al canalului hernial, se diferențiază în nasolobic, nasolaculat și nosoglossal. hernia craniocerebrale spate împărțit în partea superioară și inferioară, în funcție de locul în care defectul este situat în zona occipitală: deasupra sau dedesubtul inionului. În plus față de aceste opțiuni hernia craniene detectate uneori așa-numita hernie bazal, pentru care există o bază a defectului craniului osos la partea de jos a părții din față sau a foselor craniene mijlociu și sacul herniar pătrunde în cavitatea nazală sau nazofaringiană. Herniile craniocerebrale sunt rareori observate în zona suturii sagitale.
Principalele forme de hernii cerebrale sunt: 1) meningocelul, în care sacul herniar conține pielea și modificată moale și arahnoidă, dura mater de obicei nu participă la formarea herniei, și este fixată la marginile defectului osos; conținutul sacului hernial este CSF; 2) meningoentsefalotsele - sac herniar constituie același țesut și conținutul său decât LCR și este țesutul cerebral; 3) meningoentsefalotsistotsele - proeminență herniar, în care, în afară de același țesut implicat și o parte a ventriculului expandat. Dintre aceste trei forme de herniere cerebrală este meningoentsefalotsele mai frecvente, denumite adesea encephalocele. Studiul histologic al sacului herniar și conținutul său a relevat îngroșarea și indurație (fibroză), membrane moi si arachnoida, atrofie severa si degenerare care a avut loc în țesutul cerebral sacul herniar.
Suprafața protuberanței herniale poate fi acoperită cu piele nemodificată sau cu piele modificată, înțepenită, care are o culoare albăstrui. Uneori chiar la nașterea unui copil în centrul herniei există o fistulă de băuturi alcoolice. Adesea, în primii ani de viață a copilului, mărimea proeminenței herniale crește considerabil, în timp ce pielea devine mai subțire și ulcerată. Este, de asemenea, posibilă ruperea sacului hernial cu un lichid cefalorahidian masiv, care pune viața în pericol. În plus, ulcerația pe suprafața sacului hernial și a infecțiilor fungice spinolate se infectează, ceea ce poate provoca dezvoltarea meningoencefalitei purulente. Proeminența hernială este pe tija (îngustată la bază) sau are o bază lată. În cel de-al doilea caz, acesta pulsateste adesea, iar atunci când îi îndura copilul - se înrăutățește. La palpare, proeminența hernială poate fi de densitate diferită, elastică, fluctuantă.
Anterioare craniană hernie cauza mutilare a feței, deformarea orbitele, nas, și de multe ori observat larg aplatizate podul nasului, locația greșită a globilor oculari, vederea binoculara afectata. Când nazoorbitalnyh hernii detectate de obicei, deformarea și obstrucție a canalului nasolacrimal, adesea dezvolta conjunctivita, dakriotsistit.Bazalnye hernia craniene, localizat în cavitatea nazală sau nazofaringelui, în aparență se aseamănă cu polipi. În cazul în care sacul herniar este situat într-o jumătate a nasului, curbura nazale apare orașele transferate; în timp ce respirația este dificilă, vorbirea este indistinctă cu o nuanță nazală.
meningoentsefalotsele foarte mari (o descriere fata traumatice ale creierului hernia diametru de 40 cm), sunt, de obicei, însoțite de tulburări cerebrale severe și nou-născuți, în astfel de cazuri nu sunt viabile. Soarta altor pacienți, de regulă, depinde de mărimea și conținutul proeminenței herniale, precum și de posibilitatea tratamentului prompt al acestei malformații. Copiii se confruntă adesea cu cefalee, amețeli. simptome cerebrale focale pot fi absente sau moderate, cu toate acestea, posibil si focale simptome neurologice, în particular pareze centrală, hiperkinezie, tulburări de coordonare motorie și mai departe. Semnele functiilor nervilor cranieni insuficienta (I, II, VI, VII, VIII, XII). Posibile paroxisme epileptice, retard mintal.
hernia post-traumatic creierului pot fi combinate cu alte anomalii congenitale: microcefalie, craniostenosis, hidrocefalie, microftalmie, epicanthus, ptoză congenitală a pleoapei superioare, anomalie retina ochiului și nervul optic, colobomas (defecte țesuturi globului ocular), gidroftalmom congenitale, anomalii craniospinal clivaj arcuri de vertebre.
Tratamentul herniilor cerebrale. Indicații pentru funcționare imediată la HO- vorozhdennogo sunt liquorrhea din sacul herniei de hernie sau o creștere rapidă a dimensiunii și subțierea integuments sale si riscul de fractura. În absența unor indicații urgente pentru o intervenție chirurgicală copilul trebuie să fie sub supravegherea medicilor pediatri, neurologi, neurochirurgi, care sunt, de obicei, împreună decid cu privire la posibilitatea de a furniza pacientului ingrijire neurochirurgicale si de a stabili condițiile cele mai favorabile de funcționare. Trebuie avut în vedere faptul că tratamentul chirurgical al herniei craniocerebrale poate fi eficient și duce adesea la un rezultat favorabil.
Contraindicații pentru chirurgie sunt procese inflamatorii in cojile si in creier, neurologice semnificative si tulburari psihice (imbecilitatea cretine), simptome hidrocefalie, deformări severe concomitente.
Tratamentul chirurgical constă în izolarea și excizia sacului hernial, păstrând în același timp conținutul acestuia. Stadiile importante ale operației sunt cusătura ermetică a dura mater și plasticitatea atentă a defectelor osoase.
Atunci când sunt combinate nosoglaznichnoy hernie si hypertelorism efectuat chirurgie reconstructivă complexe, inclusiv defect osos din plastic și convergența orbite. Herniile cerebrale occipitale pot conține sinusuri venoase ale dura mater, care trebuie avute în vedere în timpul intervenției chirurgicale.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: