Histiocitoza la copii se referă la boli foarte rare și agresive, care se manifestă prin acumularea de celule macrofage în țesutul afectat, cu excluderea altor boli cu acumularea de histiocite. Histiocitoza include un întreg complex de diverse boli, în timpul cărora se infiltrează în țesuturi sau organe.
La copii sub diagnosticul de histiocitoza determina granulomul eozinofil, boala Hund-Shyullera-Christian boala si Abt-Letterer-Țiba, precum și alte forme.
Mecanism de dezvoltare a histiocitozei
Cauzele exacte ale unei astfel de boli ca și histiocitoza la copii nu sunt încă pe deplin înțelese. Există o anumită opinie conform căreia procesul imunopatologic joacă un rol important în baza acestei boli, care promovează proliferarea histiocitelor. Proliferarea poate fi focală sau diseminată.
Prezența celulelor sistemului fagocitar mononuclear este caracteristică histiocitozei. Acestea sunt considerate răspunsul principal al răspunsului imun al organismului. Aceste celule provin de la promonocitele măduvei osoase, care sunt sursa liniilor celulare diferite.
Prima linie este cu adevărat macrofagă, cu monocite și histiocite derivate.
În a doua linie celulară, celulele dendritice sunt unite, care au pierdut funcția fagocitară în timpul filogenezei. Astfel de celule se numesc antigen-reprezentative: acestea sunt celule reticulare dendritice.
Histocitoza X este unul dintre tipurile de histocitoză. Termenul "histiocitoză X" a apărut din faptul că, de mult timp, originea celulelor care fac parte din substratul morfologic nu a fost cunoscută. Numai în timp această boală a început să poarte numele histiocitozei lui Langerhans.
Se crede că baza unor boli, cum ar fi histiocitoza la copii sunt tulburări patologice ale reglării imune, un posibil defect în interacțiunea dintre macrofage și limfocite T, precum și rolul de tip herpes virus 6. Proliferarea celulelor este monoclonală, dar nu există dovezi exacte că aceste celule sunt tumorale sau normale.
clasificare
Există trei forme principale de histiocitoză:
1) granulom eozinofilic sau boala lui Taratynov;
2) Boala Abta-Letterer-Sieve;
3) xantomatoza sau boala Hend-Schüller-Christen.
Pacientul poate observa imediat toate formele bolii sau o tranziție de la un tip de histiocitoză la altul. Boala de la Taratynov apare, de obicei, la copiii de vârstă școlară și se administrează fără simptome vizibile. Se poate termina cu un leac independent. Un astfel de copil este tulburat de slăbiciune, oboseală, durere osoasă, apetit scăzut, eozinofilie, creșterea ratei de sedimentare a eritrocitelor. În timpul examinării radiografice, este posibilă detectarea focarelor de distrugere fără o zonă de scleroză. Uneori, acest tip de histiocitoză la copii se poate manifesta sub formă de anemie, leziuni cutanate și hepatice, ca exophthalmos și sub forma altor simptome.
Xantomatoza poate să apară la copii de orice vârstă. Este însoțită de manifestări ale diabetului insipid, defecte ale oaselor craniului și pelvisului, exophthalmos. În unele cazuri, copilul poate avea obezitate, limfadenopatie, seboree, stomatită, decalaj de dezvoltare și erupții cutanate. Este posibil să se atașeze o infecție secundară. La o examinare de laborator, vor fi observate hipoalbuminemie, leucocitoză, eozinofilie, rata de sedimentare crescută a eritrocitelor, hiperglobulinemie și alte semne.
Distingă, de asemenea, forma polisistemică și mono-sistemică de histiocitoză. În forma polisistemică a histiocitozei, mai multe organe și sisteme sunt imediat afectate. Funcția de organe nu poate fi încălcată. Pentru forma monoztemă, este afectat un organ sau un sistem. În acest caz, funcția organelor poate rămâne neafectată. Înfrângerea poate fi focalizare multi-focală sau unică.
Alte forme de histiocitoză la copii includ histiocitoză malignă, sindrom hemofagocitar, histiocitoză sinusală cu limfadenopatie, limfom histiocitar și alte tipuri.
În timpul unui histiocitoză la un copil, pot fi detectate infiltrate și granuloame în plămâni.
Rezultatul letal poate duce la stratificarea infecției, precum și la distrugerea plămânilor.
Aproximativ 20% din acești pacienți au diabet insipid și modificări ale oaselor.
Histiocitoza Langerhans
Ca specie, poate apărea o formă multifocală de histiocitoză, o formă diseminată și un granulom multifocal.
Histiocytoza multifocală se manifestă prin infiltrații celulare din măduva osoasă, care distrug țesuturile din apropiere. Infiltratele conțin neutrofile, limfocite și celule plasmatice. De obicei, cu o astfel de formă de histiocitoză Langerhans la copii, femurul, oasele din coaste și oasele craniului (bolta craniană) sunt afectate. Infiltratele pot fi prezente în stomac, pe piele sau în plămâni. Poate auto-vindecare spontană. Cele mai caracteristice simptome sunt inflamația tractului respirator, inflamația urechii, prezența febrei înalte, erupțiile cutanate. Există o triadă specială de simptome: exophthalmos, diabet insipidus, defectul oaselor craniului. Boala este tratată cu succes cu chimioterapie sau radioterapie.
La o examinare microscopică, pot fi detectate celule Langerhans cu un nucleu rotund mare, care dau o reacție pozitivă la antigenul leucocitelor.
Înfrângerea țesutului osos. Este una sau mai multe. În primul rând, toate oasele plate, și anume scapula, oasele pelvine, oasele din bolta craniană, sunt afectate. Ei au o restricție de la țesuturile sănătoase la zona de scleroză. Există o umflare a leziunii. În cazuri foarte rare, sunt afectate fălcile, oasele costale și vertebrele femurale.
Semnele nespecifice includ o încălcare a stării generale, febră mare, apetit scăzut și somn, anxietate. Pot apărea dureri de cap, pierderea dinților, deteriorarea purulentă a urechilor. Erupții papulare, cu o tentă roșu-maronie și cu conținut hemoragic. Poate exista ulcerații ale rănilor. Se dezvoltă erupții cutanate seboreice în scalp. Posibile pioderme, dermatite și eczeme. Sunt afectate ganglionii limfatici regionali care sunt aproape de oasele afectate. Ele pot fuziona în conglomerate și se pot suda împreună.
Când plămânii sunt afectați, bebelușul are dificultăți de respirație și tuse.
În 30% din cazuri, se observă o creștere a splinei. De asemenea, este posibil să înfrângeți sistemul de coacere, tractul gastro-intestinal și sistemul nervos central.
diagnosticare
Diagnosticul de histiocitoză la copii se efectuează pe baza datelor clinice, a examenelor de laborator, a metodei de examinare cu raze X și a biopsiei.
Histiocitoza trebuie diferențiată cu forma de tuberculoză, leucemie, osteomielită și granulomatoză.
Tratamentul pacienților cu diagnostic de histiocitoză se efectuează într-un spital. Simptomele acute sunt eliminate cu glucocorticoizi. Principalul curs de tratament este combinat cu terapia simptomatică, prescrie un curs de vitamine.
Dacă este necesar, se efectuează un tratament chirurgical, cu îndepărtarea țesutului osos afectat și a radioterapiei. La momentul remisiunii, este asigurată terapia de întreținere.
Cu un tratament în timp util, în cele mai multe cazuri se observă un prognostic favorabil.
Distribuiți acest articol cu prietenii dvs.:
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: