Histiocitoza - tratament, diagnostic, simptome, cauze

Histiocitoza este un nume colectiv pentru un întreg grup de boli care sunt rare și diverse în cursul lor, care sunt unite prin procese proliferative în sistemul monocitelor-macrofage. Simultan cu etim, acest lucru într-un singur grup este complet diferit în cursul său clinic de boală: de la neoplasme sistemice până la dezvoltarea de granuloame unice benigne.

Fagocitele sistemului mononuclear sunt o componentă celulară în procesul răspunsului imun al întregului organism. Aceste celule provin din promonocite din măduva osoasă, care sunt sursa a două linii celulare funcționale diferite. Primul dintre ele este reprezentat de macrofage reale și include monocite și derivații lor - diverse histiocite tisulare. O altă linie celulară este unirea unei populații de celule dendritice care și-au pierdut funcția fagocitară și sunt celule reprezentative pentru antigen. Această linie include, de asemenea, celule reticulare dendritice, celule interdigitante reticulare și așa-numitele celule Langerhans.

Histiocitoza X

De asemenea, numită histiocitoză celulară Langergans, este o formă de histiocitoză. O lungă perioadă de timp, originea celulelor care formează baza substratului morfologic al bolii, nu a fost cunoscută și, prin urmare, boala a fost inițial desemnată prin termenul "histiocitoză X". Doar după ce a fost posibil să se demonstreze că celulele afectate sunt celule specifice dendritice cunoscute sub numele de celule Langerhans, numele a fost corectat pentru "histiocitoza celulelor Langerhans".

Etiologia histiocitozei

Originea acestei boli încă nu este stabilită. Se presupune că patologia procesului de reglare imună este la baza acestei boli, astfel încât o posibilă cauză poate fi un defect în interacțiunea limfocitelor T cu macrofagele. Conform unei alte teorii, nu este exclus un anumit rol al virușilor (herpesvirus de tip 6). S-a demonstrat acum că procesul de proliferare a celulelor Langerhans cu histiocitoză X este caracterizat printr-un caracter monoclonal, dar date convingătoare nu au fost încă obținute.

Variante clinice de histiocitoză X

Boala Lemmepepa-Sieye (denumită și histiocitoză malignă) este o situație rară care are rate ridicate de mortalitate. De obicei apare la copiii sub vârsta de trei ani, cel mai adesea la băieți. În plus față de mai multe modificări sistemice, ganglioni limfatici marchezi, boala apare cu leziuni ale organelor interne și ale oaselor scheletului. De asemenea, sunt caracteristice tulburările cutanate - apariția erupțiilor cutanate eritematoase și a papulelor mari de culoare maro, care pot ulcera rapid.
Boala Hend-Schüller-Crischen este o altă variantă rară întâlnită, care afectează copii și este mult mai puțin frecventă, adulți. Boala este sistemică, progresând încet. Există o leziune granulomatoasă a țesutului osos, a ganglionilor limfatici, a diferitelor organe interne. În stadiile ulterioare ale bolii, boala se caracterizează prin apariția unei triade clasice, care include dezvoltarea exophthalmusului, diabetului insipid și a granuloamelor în oasele craniului. Aproximativ o treime din cazuri apar leziuni ale pielii, iar pe piept, în regiunea axilară și inghinală apare infiltrarea cutanată sub formă de papule relativ mari.
granulomul eozinofil (denumit, de asemenea, ca un granulom localizat histiocitoza X sau celule Langerhans) - boala care curge benigne la copii și adolescenți cât și pentru adulți. Când se observă frecvent distrugerea leziunilor tisulare în oase. Apar papule dense și noduli sunt de obicei găsite pe fata, cat si pe scalp.

Astfel, leziunile cutanate cu histiocitoză X sunt predominant o parte integrantă a formei generalizate a bolii. Cele mai frecvente leziuni sunt leziunile cutanate la copii de vârstă fragedă. Manifestările clinice ale histocitozei sunt polimorfe și nespecifice. La pacienții cu o perioadă lungă de eczeme, dermatită seboreică. Cele mai frecvente leziuni ale pielii la nivelul scalpului, precum și trunchiul. Aici apar erupții papulare, albicioase sau maro, acoperite cu crustă, adesea cu ulcerații. De asemenea, afectate sunt membranele mucoase din cavitatea bucală - stomatita, hiperplazia gingivală. Manifestările histologice ale diferitelor variante clinice de histiocitoză nu prezintă diferențe semnificative în fluxul lor. Infiltratele în piele sunt situate în straturile superficiale ale dermei, sunt de cele mai multe ori în formă de benzi, dar pot forma noduri în același timp. Uneori poate fi observat fenomenul de infiltrare difuză a tuturor straturilor dermei. Adesea există epidermotropism, precum și foliculi de păr. Într-o fază incipientă, leziunile seamănă cu un granulom inflamator. Se determină proliferarea histiocitelor atipice. De asemenea, infiltrate pot fi de multe ori eozinofile prezente, care sunt deosebit de numeroase, cu un granulom eozinofilic.

Diagnosticarea histiocitozei

Diagnosticul acestei boli se bazează pe detectarea celulelor Langerhans din probele de biopsie. Acestea sunt caracterizate de o citoplasmă eozinofilă densă, deși în unele dintre ele citoplasma poate fi vacuolizată sau spumă care conține incluziuni fagocitozate. Nucleul unor astfel de celule este de obicei scromatom mare și nucleoli mici, ale căror contururi sunt tăiate, iar forma lor este ovală sau în formă de fasole.

Informațiile furnizate nu reprezintă o recomandare pentru tratamentul histiocitozei, ci o scurtă descriere a problemei în scopul familiarizării. Nu uitați că auto-medicația vă poate afecta sănătatea. Dacă apar sau sunt suspectate semne ale bolii, medicul trebuie consultat imediat. Fii sănătoasă.

Articole similare

Pagina anterioară