Simptomele sindromului Netherton
Atunci când se naște un copil pielea de fructe este complet acoperit cu o peliculă de rasă uscată de culoare galben-brun, care seamănă cu colodiu. În descrierea literaturii „pirogenică“ fat (sin. „Copil Lucios“), care aparține uneia dintre simptomele severe ale bolii. În unele cazuri, kollodiynaya de film a existat de ceva timp, se transformă într-un fulg mare (lamelar descuamare a nou-născutului) și în copilarie timpurie dispare complet, pielea pe tot parcursul vieții rămâne normală. În cele mai multe cazuri, fulgii sunt formate din filme, rămân pe piele pentru viata (ihtioza lamelară).
Odată cu vârsta, regresele eritrodermei și hiperkeratoza se intensifică. Leziunea se confruntă cu toate pliurile pielii, iar modificările pielii în ele sunt adesea mai pronunțate. Pielea feței este, de obicei, roșie, întinsă, lăturat.
Partea păroasă a capului este acoperită cu scări abundente, urechile sunt răsucite, cu straturi abundente de excitat, inclusiv în canalele auditive. Există o transpirație crescută a pielii palmelor, talpilor, fețelor, creșterea rapidă a părului și a unghiilor (hiperdermologie).
Plăcile de unghii sunt deformate, îngroșate; hiperkeratoză subunguală marcată, keratoză difuză a palmelor și tălpilor. Un simptom caracteristic al ihtiozelor lamelare este și ectropionul, care este adesea însoțit de lagophthalmus, keratitis, fotofobie. Uneori, cu ihtioză lamelară, se constată o întârziere mentală.
anomalii structurale în sindromul Netherton părului poate fi de diferite tipuri: păr răsucite; invaginating trihoreksis - pauze de cruce cu Sudarea segmentului proximal la distal; trihoreksis nodos - deformarea structurală a părului, pentru a forma un nod de tip îngroșări pe tije de bambus. Modificări ale grosimii, sindromul Netherton părului observate în combinație cu ihtioza lamelară păr trunchi de clivaj prin perturbarea cuticulă 3-10 ramuri (trihoptilez), parul nu ajunge la o lungime mai mare de 5 cm. Cele mai frecvente tulburari ale parului la sindromul Netherton este trihoreksis (nodos sau invaginat). Ca urmare a unor modificări degenerative ale părului pot dezvolta alopecia areata sau subtotală.
Spuneți-ne despre eroarea din acest text:
Articole similare
-
Vasculita sistemică - cauze, simptome, diagnostic și tratament
-
Sindromul de dezintegrare rapidă a tumorii, este competent în privința sănătății pe ilive
Trimiteți-le prietenilor: