Vasculita sistemică

Bolile reprezentate de vasculita sistemică primară se dezvoltă independent și se caracterizează prin inflamația nespecifică a pereților vasculare. Apariția vasculitei sistemice primare este asociată cu o încălcare a reactivității imune, cauzată de obicei de un agent infecțios. Inflamatia in vasculita sistemica afecteaza toate straturile peretelui vascular: se poate transporta natura distructivă, provoacă ocluzia vasului, tulburările microcirculatorii și, în consecință, corpurile ischemia până la necroze și infarcte.

vasculita secundar este un alt element patologie și este considerată ca manifestare opțională locală sau complicații (de exemplu, vasculite scarlatină. Meningita. tifosul. Sepsis. psoriazis. Tumorile, și așa mai departe. D.). Majoritatea vasculitelor sistemice afectează bărbații de vârstă mijlocie.

Clasificarea vasculitelor sistemice

Distingem vasculita sistemică cu o leziune a vaselor de calibru mic, mediu și mare.

Un grup de leziuni vasculare ale vaselor mici este reprezentat de granulomatoza lui Wegener. sindromul Chard-Strauss, polianita microscopică, vasculita crioglobulinemică esențială, purpura Shenlaine-Genocha. Vasculita sistemică cu interes pentru vasele mijlocii include boala lui Kawasaki și periaritrita nodulară (poliarterita). Vasculita sistemică a vaselor mari include boala lui Takayasu și arterita temporală celulară gigantică.

Simptomele vasculitei sistemice

Clinica de vasculită sistemică include diferite simptome comune nespecifice: febră. pierderea apetitului, astenie, scădere în greutate. Sindromul pielii în vasculita sistemică se caracterizează prin erupții cutanate hemoragice, ulcerații, necroză cutanată. Leziunile musculo-articulare se manifestă prin mialgie, artralgie. artrita. Modificările sistemului nervos periferic în vasculita sistemică apar sub formă de polineuropatie sau mononeuropatie multiplă. Clinica de leziuni viscerale se poate manifesta prin accidente vasculare cerebrale. infarct miocardic. afectarea ochilor, rinichilor, plămânilor etc.

Cu aortoarterita nespecifică (boala lui Takayasu) inflamația granulomatoasă implică o arcadă a aortei cu ramuri care o părăsesc. Boala se manifestă ca durere generalizată, tulburări microcirculative la nivelul membrelor superioare, implicarea vaselor mezenterului și plămânilor, angina pectorală. insuficiență cardiacă. arterita cu celule gigante Temporal (boala lui Horton), face parte din grupul de vasculita sistemica, inflamația apare carotide, temporale, rareori vertebrale artere. Clinica leziunilor arteriale se manifestă prin dureri de cap, hiperestezie și umflarea pielii regiunii temporale, simptome oculare, tulburări neurologice.

Boala Kawasaki, care are un sindrom mucus-piele-glandular, afectează copiii. Clinica include febră, conjunctivită. difuze erupție cutanată-papulară, eritem, umflare, peeling pe piele. Cu această formă de vasculită sistemică, există limfadenopatie, o leziune a limbii și buze mucoase. Cu implicarea arterelor coronare, se pot dezvolta anevrisme și infarcturi.

panarteriita nodular (poliarterita, periarterita) se caracterizează prin necrozante schimbări în arterele de calibru mic și mijlociu și caracteristici infrangeri polisistemice. Împotriva sindromului indispoziție generală dezvolta renale (glomerulonefrite. Hipertensiune malignă, insuficiență renală), artralgia, polinevrite, pneumonita. boala coronariană, microinclusii.

Boala lui Shenlaine-Henoch se referă la vasculita sistemică, care afectează vasele mici ca urmare a faringitei transferate a etiologiei streptococice. De obicei apare la copii; apare cu hemoragii mici, cu poliartrgii și poliartrite, sindrom abdominal, glomerulonefrită imunocomplexă.

Angiita alergică sau sindromul Cherdja-Strauss este asociată cu infiltrarea eozinofilă a pereților vaselor; continuă cu o clinică de astm bronșic și pneumonie eozinofilă. polineuropatie. De obicei se dezvoltă la persoanele cu anamneză alergică, precum și la cei care au vizitat țările tropicale. Cu vasculita sistemică granulomatoasă, Wegener afectează vasele căilor respiratorii și rinichilor. Boala se manifestă în dezvoltarea sinuzitei. ulcerativă necrotică rinită. tuse, dificultăți de respirație, hemoptizie, simptome de jad.

Sindromul de vasculită sistemică hiperegic (vasculită cutanată sau leucocitoclastică) apare cu inflamația imunocomplex a capilarelor, arteriolelor și venulelor. Spectacole tipice ale pielii (purpură, blistere, ulcerații) și poliartrite. Pentru polianitita microscopică, este specifică dezvoltarea de arterită necrotizantă, glomerulonefrită și capilară a patului pulmonar.

Vasculita sistemică, care ia forma de crioglobulinemie esențială. este cauzată de inflamația și ocluzia vaselor provocate de acțiunea complecșilor de crioglobulină. Complexul de simptome de răspuns se dezvoltă după tratamentul cu peniciline, sulfonamide și alte medicamente; manifestată prin purpură, urticarie. artrită, artralgie, limfadenopatie, glomerulonefrită. Este înclinat la regresia manifestărilor după excluderea etiofactorului.

Diagnosticul vasculitelor sistemice

În timpul diagnosticării vasculitei sistemice, se efectuează o examinare cuprinzătoare a pacientului cu consultarea unui reumatolog. neurolog. nefrolog și alți specialiști. Efectuați o electrocardiogramă. ecocardiografie. Ecograful renal. radiografia pulmonară, etc. Creșterea ESR este un semn caracteristic, dar nespecific, al vasculitei sistemice. În sângele venos, Am este determinat la citoplasma neutrofilelor (ANCA) și CEC.

La examinarea angiografică, este detectată vasculita vaselor cu diametru mic și mediu. Cea mai mare importanță diagnostică pentru vasculita sistemică este biopsia țesuturilor afectate și studiul lor morfologic ulterior.

Tratamentul vasculitelor sistemice

Principalele etape ale terapiei vasculitelor sistemice constau în suprimarea răspunsului hiperimunitar pentru a induce remisia clinică și de laborator; curs imunosupresiv; menținerea remisiunii persistente, corectarea tulburărilor de organe și reabilitarea. In centrul farmacoterapia vasculita sistemică realizează un curs antiinflamator și imunosupresor de corticosteroizi (prednisolon, dexametazon, triamcinolon, betametazonă). Terapie eficientă impulsivă cu metilprednisolon.

acțiune Preparatele tsistostaticheskogo în vasculita sistemică sunt utilizate în cazurile de generalizare și progresia bolii, hipertensiunea maligna renale, leziuni ale sistemului nervos central, ineficacitatea terapiei cu corticosteroizi. Aplicarea citostaticelor (ciclofosfamidă, metotrexat, azatioprina) realizează mecanisme imune supresie de inflamatie. Efectiv și rapid elimina agenții biologici ai inflamației care inactivează TNF (etanercept, infliximab); AINS (ibuprofen, naproxen, diclofenac).

Anticoagulantele și terapia antiplachetară (heparina. Dipiridamolul, pentoxifilina) este indicat pentru semne de hipercoagulabilitate și coagularea intravasculară diseminată. Distorsiunile microcirculației periferice sunt corectate prin numirea acidului nicotinic și a derivaților săi. În terapia vasculitelor sistemice se utilizează angioprotectori, vasodilatatoare, blocante ale canalelor de calciu.

cursuri farmacologice suplimentare in vasculita sistemica evidentiata de sesiuni hemocorrection extracorporală (krioafereza și cascadă cu plasmă filtru), care permite de a elimina din sange anticorpi si complexe imune circulante. Terapia vasculitei sistemice complicate necesită o cooperare concertată a unui reumatolog, nefrolog, pulmonolog. otolaringolog. neurolog și chirurg. oftalmolog și alții.

Prognoza și prevenirea vasculitelor sistemice

Perspectiva sănătății și capacitatea de a lucra cu vasculita sistemică este determinată de forma patologică, vârsta bolnavului, eficacitatea tratamentului. Tratamentul complex și stadiu al vasculitei sistemice reduce numărul de rezultate letale și dezactivatoare.

Prevenirea vasculitei sistemice constă în excluderea contactelor cu agenți infecțioși și alergeni, respingerea vaccinărilor nejustificate și prescrierea medicamentelor.

Vasculita sistemică - cauze, simptome, diagnostic și tratament