Cauzele și mecanismele dezvoltării tumorilor osoase

Cauzele și mecanismele dezvoltării tumorilor osoase

Tumorile oaselor diferă în funcție de cursul clinic și de trăsăturile morfologice. Este extrem de important să se diagnosticheze corect, să se trateze și să se trateze aceste tumori pentru a se asigura nu numai supraviețuirea înaltă a pacientului, ci și menținerea funcționalității optime a scheletului.

Tumorile osoase sunt în general clasificate în funcție de tipul celulelor sau țesutului din care se dezvoltă tumora. Tumorile histogenezei nedeterminate sunt grupate în funcție de evoluția clinică. Cele mai frecvente tumori ale țesuturilor fibroase și ale tumorilor osteogene. Cele mai frecvente tumori benigne sunt osteochondroza și defectul cortical fibros (fibrom).

Cele mai frecvente tumori maligne ale osului (excluzând distrugerea măduvei osoase - mielom, limfom malign, leucemie) sunt condrosarcomul, osteosarcomul și sarcomul Ewing.

Prevalența adevărată a tumorilor osoase nu este cunoscută, deoarece nu toate statele sunt examinate în mod adecvat. Tumorile benigne sunt observate mult mai des maligne și se manifestă în principal la vârsta de până la 30 de ani. Tumorile diagnosticate la vârste înaintate sunt mai susceptibile de a fi maligne. În SUA, 2400 de noi cazuri de osteosarcom și 1300 de decese din această boală sunt diagnosticate în fiecare an.

Tumorile oaselor se pot dezvolta la orice varsta si pot afecta orice oase. Majoritatea tumorilor diagnosticate în copilărie și adolescență sunt situate în oase tubulare lungi. Unele tumori au o anumită localizare și se dezvoltă la o anumită vârstă, ceea ce este important de reținut atunci când este diagnosticat.

Majoritatea tumorilor osoase sunt sporadice, dar unele sunt asociate cu sindroame ereditare sau tulburări genetice specifice. De exemplu, osteosarcoamele care se dezvoltă cu sindromul Li-Fraumeni și sindromul ereditar de retinoblastom sunt cauzate de o mutație a genei care codifică p53 și RB. Odată cu dezvoltarea tumorilor osoase sunt, de asemenea, asociate osteonecroză, boala Paget a oaselor, iradiere, implantarea structurilor metalice pentru fracturi, dar procentul acestor tumori este extrem de mic.

Din punct de vedere clinic, tumorile osoase se manifestă în moduri diferite. Neoplasmele benigne, în majoritatea cazurilor, nu prezintă simptome și sunt o descoperire aleatorie. Multe tumori maligne sunt însoțite de durere, iar în unele cazuri prima manifestare a bolii este o fractură patologică. Un rol important în diagnosticul tumorilor osoase este jucat prin examinarea radiografică.

În plus față de localizarea și dimensiunea tumorii razele X pot furniza informații cu privire la natura creșterii tumorilor, dar pentru judecata finală este necesară examinarea histologică de biopsie.

O caracteristică comună a acestui grup de tumori este producerea țesutului osos de către celulele tumorale. De obicei, tumorile (cu excepția osteomului) sunt reprezentate de trabeculele osoase intercalate, cu mineralizare neuniformă.

a) Osteom. Osteomul este, de obicei, o singură tumoră cu formă mare rotunjită, pe o bază largă, care se dezvoltă din subperiost. Acesta este cel mai adesea localizat pe suprafața exterioară sau interioară a oaselor craniului și a scheletului facial.

Osteomii sunt detectați la vârsta medie. Osteomul multiplu este caracteristic sindromului Gardner. Acestea constau din trabecule de țesut osos compact și matrice osoasă, formând un fel de canale Havers. Pentru unele variante de osteom este caracterizată de prezența unor zone de substanță spongioasă, cu spații intercostale umplute cu măduvă osoasă roșie.

Osteom, în general, cresc mai lent, punct de vedere clinic se manifesta cu excepția sinusuri obstrucția, după expunerea la creier sau deformare a globului ocular apariția orală sau exprimate de defecte cosmetice.

b) Osteom-osteomul și osteoblastomul. Termenii "osteoid-osteom" și "osteoblastom" sunt utilizați pentru a se referi la tumori benigne care au semne histologice similare, dar diferă în funcție de mărime, simptome și localizare.

Osteomul osteoid în majoritatea cazurilor are o dimensiune mai mică de 2 cm și este de obicei observată la adolescență și adolescentă (75% dintre pacienții cu vârsta sub 25 de ani). Raportul dintre bărbați și femei este de 2: 1. Tumora poate afecta orice os, dar mai des, partile dorsale ale coloanei vertebrale și ale oaselor scheletului auxiliar. În 50% din cazuri, femurul sau tibia sunt afectate, de obicei este implicat periostul și rareori canalul medular. Osteoamele osteoide pot fi însoțite de dureri nocturne severe, care pot fi întrerupte prin utilizarea acidului acetilsalicilic.

Se presupune că durerea se datorează unui exces de sinteză a prostaglandinei E2, sintetizat prin proliferarea osteoblastelor.

Osteoblastoamele din coloana vertebrală, de regulă, au o dimensiune mai mare de 2 cm. Durerea tipică, care nu se oprește nici după luarea acidului acetilsalicilic. Tumora, de regulă, nu provoacă o reacție osoasă pronunțată.

Morfologie. Osteomul-osteom și osteoblastomul au o culoare maro-gri, rotundă sau ovală. Tumorile sunt bine delimitate de țesuturile înconjurătoare, constând din trabecule localizate haotic din țesutul osos compact mărginit de osteoblaste. Stromul este reprezentat de un țesut conectiv slab, cu un număr de capilare dilatate și sângerate. Dimensiunile relativ mici ale tumorii, o limită clară cu țesuturile înconjurătoare și caracteristicile benigne microscopice sunt criteriile pentru diagnosticul diferențial cu osteosarcomul.

osteomul osteoid. în special situate sub periost, produc, de obicei, o dezvoltare excesivă reactivă a țesutului osos în jurul leziunii. Situl activ al tumorii (focalizare) apare radiografic ca o iluminare rotundă mică, cu o posibilă mineralizare centrală.

Osteomul osteoid este adesea tratat cu radioablație. Osteoblastomul este de obicei zdrobit sau tăiat în întregime. Malignitatea este extrem de rară, dar este posibilă după iradierea unui osteoblastom mare, localizat la baza craniului sau în coloana vertebrală.

c) Osteosarcomul. Osteosarcomul este o tumoare malignă mezenchimică a cărei celule produc o matrice osoasă. Osteosarcomul este cea mai frecventă tumoare osoasă primară malignă primară (fără mielom și limfom), componentă

20% din numărul total de tumori maligne primare ale oaselor. Osteosarcomul se poate dezvolta la orice vârstă, dar incidența de vârf a izolat 2 - unul până la 20 de ani (75%), alte conturi pentru pacienții adulți care suferă de boli de sarcoame osoase sau radiații Paget. Raportul dintre bărbați și femei este de 1,6. 1. Tumora este de obicei localizată în metafiza oaselor lungi, în 50% din cazuri - în zona articulației genunchiului, cu toate acestea, conform statisticilor din persoanele cu vârsta peste 25 de ani de oase plate și lungi implicate cu frecvență egală.

Patogeneza. Aproximativ 70% din osteosarcomurile sunt asociate cu tulburări genetice nespecifice, de exemplu, schimbări în atitudinile ploide și aberații cromozomiale. Mecanismul de dezvoltare a osteosarcom nu este cunoscut, cu toate acestea, ea a constatat că un rol important este jucat de o mutatie a doua gene: (1) gene RB, ciclul celular de reglementare; (2) a genei p53, a cărui expresie produs reglează repararea ADN-ului și anumite aspecte ale metabolismului. Cu mutații germinative ale genei RB, riscul de apariție a osteosarcomului crește de 1000 de ori. Pacienții cu sindrom Li-Fraumeni cu mutație embrionară a genei p53 au, de asemenea, un risc crescut de a dezvolta osteosarcom. Osteosarcom identificat și tulburările genei INK4a care codifică p16 (regulator al ciclului celular) și p14 (regulator p53). Dezvoltarea frecventă a osteosarcomului în zona creșterii osoase active se poate datora modificărilor mutante ale osteoblastelor, care dobândesc proprietăți tumorale.

Morfologie. Osteosarcomele sunt grupate după:
• localizare (intramedulară, intracorticală, superficială);
• grade de diferențiere (grad ridicat și scăzut);
• multicentricitate (sincronă, metacronică);
• o leziune primara a osului (os intact subiect) sau a pierderii osoase secundare (cu indicatii istorie neoplasmul benign, boala Paget a oaselor, necroza osoasă, radiații existente);
• caracteristici histologice (celule osteoblastice, covroblastice, fibroblastice, teleangi-ectatice, celule cu ganglioni mici).

Cel mai adesea, osteosarcomul se dezvoltă în metafiza oaselor tubulare lungi și este primar, izolat, intramedular și slab diferențiat.

Din punct de vedere macroscopic, osteosarcoamele sunt neoplasme granulare mari de culoare albă cenușie, cu focare de hemoragie și degenerare chistică. Adesea, tumora distruge stratul cortic al osului, formând o componentă de țesut moale, infiltrând canalul medular, înlocuind măduva osoasă și distrugând trabeculele osoase.

În cazuri rare, osteosarcomul penetrează epifiza și pătrunde în articulație. După invazia articulației, tumoarea se extinde prin ligamente și tendoane, germinând prin locul de atașare a capsulei comune. Celulele gigantice tumorale pot avea diferite dimensiuni, forme și adesea nuclee hipertrofice urâte; caracterizată prin mitoză atipică. Celulele gigantice tumorale formează un țesut osos special, caracterizat printr-o locație neuniformă a trabeculelor primitive. În proporții diferite, pot fi prezentate și alte țesuturi mezenchimale: cartilajul, țesutul conjunctiv. În prezența țesutului malign de cartilagiu, tumoarea se numește osteosarcom convulsivant. Prezența invaziei vasculare este de obicei bine marcată, în 50-60% din tumori sunt detectate focarele de necroză.

Semne clinice. Osteosarcomul este o dureroasă și o nouă creștere. Uneori primul simptom este o fractură patologică. În roentgenograma apare un sit mare de leziuni cu margini infiltrative. Tumoarea se dezvoltă adesea în stratul cortic al osului, prin ridicarea periostului, stimulând formarea reactivă a țesutului osos. O dovadă radiografică diagnostică caracteristică dar nu semnificativă a osteosarcomului este triunghiul Codman, o umbra triunghiulară între periost și stratul cortical. Osteosarcomul este o tumoare agresivă care se răspândește pe cale hematogenă. La momentul diagnosticului, 10-20% din observații evidențiază metastaze în plămâni. La autopsie în 90% din cazuri, metastazele sunt detectate în plămâni, oase, creier și alte organe.

Tratamentul osteosarcomului este complex. Aceasta include chimioterapia, care este prescrisă presupunând că toți pacienții la momentul diagnosticului au metastaze îndepărtate care sunt prea mici pentru detectare. În absența metastazelor, precum și a tratamentului chirurgical radical și a cursului chimioterapiei, rata de supraviețuire de 5 ani este de 60-70%. Prognosticul pentru metastaze și recăderile tumorilor este slab: o rată de supraviețuire de 5 ani de 20%.

Articole similare

• Cauzele bolii varicoase și consecințele ei

• Tumori benigne ale limbii, tratament, cauze, simptome, prevenire

• Tumorile cauzate de scrot, simptomele și tratamentul tumorii testiculare la bărbați

Trimiteți-le prietenilor: