- Ce este amiloidoza secundară a rinichilor?
- Ce provoacă amiloidoza secundară a rinichilor
- Patogeneza (ce se întâmplă?) În timpul amiloidozei secundare a rinichilor
- Simptomele amiloidozelor secundare ale rinichilor
- Diagnosticul amiloidozelor secundare ale rinichiului
- Tratamentul amiloidozelor secundare ale rinichiului
- Ce medicamente trebuie să contactez dacă aveți amiloidoză secundară a rinichilor
Ce este amiloidoza secundară a rinichilor?
Amiloidoza rinichilor este una dintre manifestările dozei de amiloid de organe interne - o boală sistemică caracterizată prin depunerea în diverse organe a unei substanțe patologice patogene - amiloid. Rinichii sunt afectați de amiloidoză cel mai adesea, mai puțin frecvent pot fi implicați ficatul, intestinele, suprarenalele, splina, inima și alte organe parenchimale.
Există primare, sau „idiopatică“ amiloidoza în care nu reușește să identifice factorul cauzal, amiloidoza renală secundară. Amiloidoza primară este rară, în special la vârstnici, și se caracterizează prin leziune mai frecventă a pielii, mușchilor, sistemul cardiovascular, parte a tractului digestiv decât splina, rinichi, ficat, glandele suprarenale.
Ce provoacă amiloidoza secundară a rinichilor
Amiiloidoza secundară a rinichilor include cazuri asociate în mod specific cu orice boală cronică infecțioasă sau non-infecțioasă. Amiloidoza secundar se dezvolta ca o complicație a proceselor supurative cronice in plamani si oase, formele distructive ale tuberculozei, pielonefrite cronice, artrita reumatoida, colita ulcerativa, ocazional Hodgkin și alte boli.
Patogeneza (ce se întâmplă?) În timpul amiloidozelor secundare ale rinichilor
În prezent, există trei teorii ale patogenezei amiloidozei. În conformitate cu teoria „geneza celulei“ amiloid este un produs de sinteza proteinelor afectata de celulele sistemului reticuloendotelial. Conform teoriei imunologice, amiloidozei este rezultatul reacției antigen-anticorp în care un antigen - un produs al dezintegrării țesuturilor sau proteine străine și amiloid - precipitat proteina care este depozitat în principal în domeniul formării de anticorpi. Teoria disproteinozelor consideră amiloidul ca produs al metabolismului proteic pervertit. Din punctul de vedere al acestei teorii link-ul principal în patogeneza amiloidozei - mia disproteine cu acumularea de fracțiuni proteice din plasmă și proteine anormale grosiere - paraproteins.
Deoarece amiloidoza afectează inegal majoritatea organelor interne, trăsăturile manifestării clinice sunt asociate cu leziunea primară a unuia sau a altui organ. Cea mai obișnuită amiloidoză a rinichilor duce la distribuirea treptată a depozitelor de amiloid în glomeruli, implicarea peretelui vascular în proces. Aceasta se manifestă prin creșterea proteinuriei, scăderea treptată a fluxului sanguin renal, filtrarea glomerulară, apariția hipertensiunii renale și insuficiența renală. Cea mai izbitoare manifestare clinică a amiloidozei rinichilor este sindromul nefrotic.
Patogeneza hipertensiunii în amiloidoza asociată în mare măsură cu fluxul sanguin schimbare vnutripochech-picior din cauza leziuni arteriolare decât cu creșterea activității yukstaglomerulyar-TION aparat renal și secreție crescută de renină.
Înfrânge conduce amiloidoza suprarenale la dezvoltarea insuficienta suprarenala cronica cu pierderea sau reducerea bruscă în secreția hormonilor ambelor cerebrale (catecholamine) și cortexul (aldosteron, cortico-sterona, androgeni) strat suprarenală. leziuni intestinale duce la alterarea funcțiilor secretorii și absorbanți de intestine, care sunt diareea simptomatice și sindrom de malabsorbtie. Implicarea procesului ficatului și splinei este exprimat printr-o creștere a acestor organe și numai funcția lor este afectată în stadii avansate. Ocazional, amiloidoza inimii, care duce la apariția insuficienței cardiace.
Anatomia patologică
Structura chimică a amiloidului este aproape de proteine, dar compoziția sa de aminoacizi diferă semnificativ de cea a proteinelor serice și tisulare. Cu toate acestea, proteina este doar o parte a amiloidului. O altă componentă a amiloidului sunt polizaharidele, constând în principal din galactoză și glucoză. Compoziția polizaharidelor include acidul sialic (neuraminic).
Cu amiloidoză în perioada inițială există o ușoară creștere a mărimii rinichilor, acestea sunt dense, capsula este îndepărtată cu ușurință. Microscopic, glomerulele sunt lărgite cu membrane capilare împărțite îngroșate, fragmente separate de amiloid se găsesc sub endoteliu.
În microscopia electronică, depozitele de amiloid sunt detectate subepitelial pe una sau ambele laturi ale membranei bazale. Pe măsură ce progresul structurii membranelor bazale se pierde și se pare că se dizolvă în masa de amiloid.
Pe măsură ce procesul progresează, rinichii cresc și mai mult, suprafața lor este fină, devin densă, iar pe incizie - ceară. Imaginea corespunde unui "mare rinichi de amiloid alb". Există o depunere de amiloid în pereții vaselor renale, în pereții care aduc arteriole. În stadii foarte lungi, amiloidul umple aproape toate glomerulele. În epiteliul tubulilor se constată modificări distrofice considerabile.
Procesul se termină cu ridurile amiloide ale rinichilor cu dezolări și atrofie ale kefronului. Îngroșarea peretelui vaselor renale conduce la ischemia renală, dezvoltarea hipertensiunii arteriale.
Simptomele amiloidozelor secundare ale rinichilor
În stadiile incipiente ale unei astfel de boli cum ar fi amiloidoza secundară a rinichilor, plângerile sunt absente sau reduse la slăbiciune generală, scăderea poftei de mâncare și a performanței. În etapele ulterioare, există plângeri de umflare, de cele mai multe ori apărute pe membrele inferioare, dureri la nivelul spatelui inferior. Odată cu apariția hipertensiunii arteriale ridicate, plângerile privind insuficiența renală devin multiple. Uneori există diaree.
În imaginea clinică, există mai multe sindroame principale - urinare, nefrotice și hipertensive. Principalul simptom al amiloidozelor renale este de obicei o proteinurie semnificativă care se dezvoltă în toate formele sale.
Pentru o zi cu urină, se elimină 2-20 g de proteină, majoritatea fiind albumine. În cantități mai mici și în proporții diferite, este de asemenea posibil să se determine alte proteine plasmatice. Proteinuria semnificativă persistă în dezvoltarea insuficienței renale cronice.
În plus față de proteinurie, există și alte modificări ale urinei care alcătuiesc sindromul urinar. În funcție de gradul de proteinurie, se găsesc cilindri hialini și mai puțin deseori bruțini. În mod relativ des, există o microematuriură persistentă, leuko-cituria fiind adesea găsită fără pielonefrită concomitentă. În cele din urmă, cu amiloidoză, lipoiduria poate fi găsită cu cristale birefringente în sedimentul de urină.
O pierdere semnificativă și prelungită de proteine de către rinichi duce la apariția hipoproteinemiei, în special a hipoalbuminemiei. Simultan cu hipoproteinemia și, uneori, înaintea ei, se dezvăluie o disproteinemie semnificativă. De obicei, există o creștere a conținutului seric a- și y-globulinelor. Odată cu pronunțarea deproteinemiei, la majoritatea pacienților se observă o creștere semnificativă a ESR și a probelor de sedimente modificate (timol, sulemic, etc.).
Un semn frecvent de amiloidoză exprimată este hiperlipidemia. O creștere a colesterolului, o creștere a [3-lipoproteinelor din sânge poate fi destul de semnificativă.
De regulă, la pacienții cu amiloidoză, edemul se dezvoltă destul de devreme și, în absența tratamentului rațional, devine larg răspândit și persistent. Într-un număr de cazuri, umflarea pe tot parcursul bolii poate fi mică, în ciuda creșterii progresive a proteinuriei.
Hipertensiunea arterială apare la 12-20% dintre pacienții cu amiloidoză. Acest sindrom apare adesea în stadiul final al bolii ca o manifestare a afectării renale difuze. De obicei, hipertensiunea arterială este stabilă, deși mai puțin semnificativă decât în cazul altor nefropatii, crize hipertensive severe sunt rare.
Când vă alăturați amiloidozei suprarenale poate dezvolta hipotensiune arterială severă și persistentă, și, uneori, alte simptome de insuficiență cronică suprarenale (hiperpigmentare, slăbiciune musculară severă, tulburări gastro-intestinale).
Tulburările din tractul gastro-intestinal pot fi deja în stadiul inițial de amiloidoză, sub forma unui mic disconfort datorat balonării, scăderea apetitului. Înrăutățirea semnificativă a stării pacienților apariția diareei, care duce la o reducere suplimentară a alimentației, modificări ale echilibrului hidro-electrolitic. Uneori, adăugarea diareei prelungite reduce semnificativ tumefierea. Cauza tulburărilor gastrointestinale poate fi amiloidoza intestinului.
Este caracteristic implicării ficatului, splinei și ganglionilor limfatici în proces, ceea ce indică implicarea sistemului reticuloendo-telial în proces. Din punct de vedere clinic, există o creștere uniformă a ficatului și a splinei, densificarea acestora și lipsa de durere la palpare.
Printre celelalte modificări detectate în amiloidoză, hiperfibrinemia, trebuie menționată posibilitatea hipercoagulării cu dezvoltarea trombozei vasculare, în special a trombozei venelor renale.
Pentru. In timpul amyloidoza izolate: etapa proteinuric cu o variabilă mai întâi, și în izolarea ulterioară rezistente la proteine, edematoasă sau nefrotic, pas, caracterizat prin edem pronunțat și stadiul insuficienței renale cronice. Stadiul nefrotic poate apărea atât cu hipertensiune, cât și cu hipotensiune.
Cursul amiloidozelor renale poate fi complicat prin adăugarea de infecții intercurente, insuficiență cardiacă.
Cursul clasic de amiloidoză renală corespunde intensificării crescute a proteinuriei cu dezvoltarea sindromului nefrotic și a insuficienței renale cronice, care determină prognosticul grav al bolii. Apariția acestor manifestări, precum și hipertensiunea arterială, poate fi bruscă, uneori provocată de diverși factori suplimentari, care, într-o serie de cazuri, cauzează evoluția bolii.
Diagnosticul amiloidozelor secundare ale rinichiului
Diagnosticul de amiloidoză secundară provoacă dificultăți speciale în cursul latent sau atipic al bolii de bază. Semnele importante de diagnosticare ale amiloidozelor sunt proteinuria persistentă și pronunțată, hipoalbuminemia, hiperglobulinemia, sindromul hepatolienal, diareea. Trebuie remarcat faptul că proteinuria masivă și edemele apar doar în stadiile tardive ale amiloidozelor renale.
O importanță deosebită sunt probele cu culori: roșu Congo, albastru de metil, albastru Evans. Ele se bazează pe absorbția intensă a amiloidului acestor vopsele. Numai testele pozitive au o valoare diagnostică, în timp ce rezultatele negative nu exclud amiloidoza, în special în stadiile incipiente.
Cea mai fiabilă metodă de diagnosticare a amiloidozelor este biopsia de organe. Cel mai fiabil amiloidoză poate fi detectată cu o biopsie la rinichi. Destul de des, amiloidoza pot fi diagnosticate prin biopsie alte organe: in 75% din cazuri pozitive amyloidoza rinichi biopsie rect si sigmoid colon, până la 50% - din ficat, 20% - gingii.
Amiloidoza renală au diferențiat de glomerulonefrita cronică, pielonefrita, leziuni renale in mielom multiplu, diabet. Cea mai mare dificultate este cauzată de diferențierea cu nefrită cronică complicată de sindromul nefrotic.
Combinația de proteinurie masive gipopro-teinemii cu disproteinemie, giperholesterine-misiune și edem, constituie sindromul matic nefro- clasic“este destul de caracteristic de rinichi amyloidoza și bine cunoscute de clinician.
Amiloidoza inerente în dezvoltarea treptată a sindromului nefrotic adesea urmată de o etapă de proteinurie foarte lung moderată, în contrast cu glomerulonefrita cronică, sindromul nefrotic la care are loc adesea la inceputul bolii si, ulterior, reapare. Gammaglobulinemia poate fi un semn de diagnostic diferential importanta intre amiloidoza si glomerulonefritei cronice de tip nefrotic.
În plus față de nefrita cronică, amiloidoza trebuie să se diferențieze cu insuficiență cardiacă, în prezența sindromului edem pronunțat, și modificări minime în urină. Detectarea leziunii primare a inimii ajută la corectarea diagnosticului. În plus, trebuie remarcat faptul că schimbările în urină cu insuficiență cardiacă apar în stadii avansate, pot să dispară cu o terapie eficientă. Pentru insuficiența cardiacă caracterizată prin modificări biochimice detectate în amiloidoza (exprimat Miei gipoproteine, hiperlipidemie, hipercolesterolemie).
Ocazional, există o nevoie de diferențiere cu mielomul. Detectarea semnelor cu raze X pentru înfrângerea oaselor plate, detectarea celulelor mielomice tipice în punctul maduvei osoase contribuie la distingerea acestor boli.
Tratamentul amiloidozelor secundare ale rinichiului
Tratamentul radical al bolii de bază, ceea ce duce la dezvoltarea de amyloidoza secundare, uneori, astfel îmbunătățește starea pacientului și reduce simptomele de leziuni renale, care pot vorbi într-o anumită măsură la dezvoltarea amyloidoza contrară. Cu cât acest tratament este efectuat mai devreme, cu atât este mai probabil să se obțină rezultate pozitive. Utilizarea sistematică a antibioticelor și a sulfamide în lupta împotriva infecției este de asemenea necesară pentru a trata amyloidoza și pentru a preveni frecvente complicații infecțioase. Acești agenți sunt prezentați mai ales în stadiile inițiale de amiloidoză. Este necesar să se sublinieze importanța duratei (timp de mai multe luni) de tratament, desigur, ținând cont de toleranța individuală și luarea în considerare a efectelor secundare.
Utilizarea glucocorticoizilor și a steroizilor anabolizanți se face în conformitate cu principiile tratamentului sindromului nefrotic.
Perioada de conformitate suficientă funcție azotovydelitelnoy grad nochek restricție modul comestibil de sare, introducerea plasmei, reglarea balanței depreciate de electroliți, administrare atentă de diuretice și medicamente antihipertensive, și în timpul insuficienței renale utilizarea aplicate la azotemia - metode mai ales tratamentul simptomatic al pacienților cu amiloidoză, puțin diferit de tratamentul sindromului nefrotic. medicamente recomandate aminohinolinovogo 4 serii, în scopul de a reduce progresia amiloidozei și inversa dezvoltarea sa (hingamin).
Prognosticul de amiloidoză este întotdeauna gravă. Masiv, rezistent la tratament, edem, hipertensiune arterială ridicată și azotemie indică stadiul terminal al bolii.
Abilitatea de a lucra este determinată de stadiul bolii, implicând în proces, alta decât rinichii, alte organe. În stadiul proteinuric, bolnavii sunt capabili să lucreze. În stadiul nefrotic, aceștia sunt, de regulă, fie în măsură limitată de a lucra (grupul III de handicap), fie cu dizabilități. În stadiul insuficienței renale cronice, pacienții sunt complet dezactivați. Tratamentul cu sanatoriu (Bayram-Ali) este prezentat numai în stadiul inițial al bolii, fără a implica alte organe și sisteme în acest proces.
Ce medicamente trebuie să contactez dacă aveți amiloidoză secundară a rinichilor
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: