- Ce este protoporfiria eritropoietică
- Care sunt cauzele protoporfiriei eritrofotice?
- Patogeneza (ce se întâmplă?) În timpul protoporfiei eritropoietice
- Simptomele protoporfiriei eritropoietice
- Diagnosticul protoporfiriei eritropoietice
- Tratamentul protoporfiriei eritropoietice
- Ce medicii trebuie tratați dacă aveți protoporfirită eritropoietică
Ce este protoporfiria eritropoietică
Protoporfria prototrofie este o boală ereditară cauzată de sensibilizarea la radiațiile solare.
Care sunt cauzele protoporfiriei eritrofotice?
Boala este predispusă în mod ereditar și este transmisă printr-un tip dominant autosomal.
Patogeneza (ce se întâmplă?) În timpul protoporfiei eritropoietice
Principalul loc în dezvoltarea bolii este încălcarea sintezei hemochimice din protoporfirină. Depunerea de protoporfirină în piele cauzele fotosensibilitate, dar efectul toxic al protoporfirină în piele este mult mai puțin pronunțată decât uroporphyrin.
Simptomele protoporfiriei eritropoietice
La pacienții cu protoporphyria eritropoietinelor chiar și după o scurtă ședere în lumina soarelui pe zonele deschise ale pielii apar umflături, mâncărimi, roșeață, de multe ori febră.
Cu o ședere mai lungă la soare, apar erupții hemoragice. Ocazional, în locurile de arsuri, există blistere care ulcerează și lasă cicatrice mici. Pacientul poate fi ars chiar prin geam, țesături de rufe sintetice, ca raze cu o lungime de undă de 380 nm, provocând o arsură trece liber prin sticlă și fibre sintetice.
Diagnosticul protoporfiriei eritropoietice
Tratamentul protoporfiriei eritropoietice
În momentul de față nu există o opțiune de tratament formată definitiv, care să vizeze mecanismul de dezvoltare a protoporfiriei eritropoietice. Calea principală de expunere este protecția împotriva expunerii la soare prin pălării speciale, mănuși, protecție solară. Există o serie de rapoarte privind utilizarea carotenului și a sucului de morcovi în protoporfieria eritropoietică. Rezultatele obținute sunt inconsecvente, efectul convingător al acestor medicamente nu a fost încă stabilit.
Prognoza în majoritatea cazurilor este destul de favorabilă. Se pare că, odată cu anii, starea pacienților se îmbunătățește.
Ce medicii trebuie tratați dacă aveți protoporfirită eritropoietică
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: