Protopopriria protopopică este caracterizată clinic de un sindrom specific de fotosensibilitate acută a pielii. Începe din copilărie, dar poate apărea și în a doua decadă a vieții și mai târziu.
Severitatea simptomelor variaza si pot fi limitate la senzația subiectivă de usturime sau de arsură în timpul expunerii la soare, eritem ușor, urticarie sau reacții fototoxice la eritem sever de mâncărime sau durere persistentă, edem și formarea de bule și petechiae. Leziunile cronice pot dezvolta ca urmare a episoadelor acute repetate, cu pielea pe zonele deschise ale corpului, fața și mâinile ceraceous devine îngroșat. Leziunile cutanate cu protoporphyria eritropoietinelor, de obicei, se pot distinge clar de centrele din alte porfirie cutanate, acestea ar trebui să fie diferențiate de fotodermatoză polimorfă sau episoade urticaria solara.
Modificările în ficat pot fi, de asemenea, manifestări ale protoporfiriei eritropoietice. Cololitizia poate fi o complicație la pacienții cu protoporfirită eritropoietică. Din fericire, cazurile de dezvoltare la pacienții cu protoporfirie eritropoietică a insuficienței hepatice acute sunt foarte rare. Unele modificări ale naturii eliberării excesive a porfirinelor indică încălcările funcției hepatice:
- niveluri foarte ridicate de protoporfirin de eritrocite;
- scăderea simultană a nivelului protoporfirinelor din fecale;
- o creștere a nivelurilor de protoporfirină în urină cu izomerul I cu un exces de izomer III.
Tratamentul protoporfiriei eritropoietice
Pentru pacienții cu eritropoetic protoporphyria joacă un rol important fotoprotectie. Acest obiectiv poate fi atins prin aplicarea de protectie solara cu spectru larg și atribuirea de beta-caroten, la o doză de 30-90 mg / zi pentru copii și 60 până la 180 mg / zi pentru adulți pentru a atinge nivelul plasmatic maxim de 600 mg / dl. Aceste măsuri reduc fotosensibilitatea și permite pacientului să ducă o viață normală în aer liber, care a fost confirmată de termen lung, începând cu anul 1970 experiență și studii cu grupurile de control. O abordare terapeutică similară a fost efectuată la administrarea perorala și cisteină. Rezultate promitatoare au fost obținute, de asemenea, atunci când UVB fototerapia interval îngust.
Pe de altă parte, complicații, cum ar fi colelitiaza, tratate chirurgical, și insuficiență hepatică acută este considerată ca o indicație pentru transplantul de ficat. Ultima abordare terapeutică a fost deja implementată cu succes. Pentru a preveni complicațiile unui ficat utilizate două modalități terapeutice: administrarea orală a colestiraminei (pentru a preveni protoporfirina circulație enterohepatic) și supraîncărcare cu fier (pentru a crește conversia protoporfirina la hem), cu toate că această din urmă abordare poate produce rezultate contradictorii. Acesta a raportat alte activități terapeutice în scopul normalizării indicatorilor biochimici în protoporphyria eritropoieza: administrarea orală de vitamina C, abstinenta de la alcool și care primesc medicamente colestatice și hepatotoxice, precum și numirea acidului henodeoksiholievoy pentru a crește producția de protoporfirinei cu fecale.
Pacienții cu un grad foarte ridicat de fotosensibilitate a pielii sunt recomandate evenimente speciale preoperatorii cu necesitatea unor proceduri chirurgicale invazive, deoarece zonele de operare de iluminat poate provoca reacții fototoxice severe.
Editat de A.D. Katsambasa, TM. Lottie
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: