J. I. Munro Black FRCS
Infirmeria Royal Victoria, Newcastle
In sarcoidoza cel mai frecvent afecteaza pielea care acoperă nasul și țesutul subcutanat, osul nazal, mucoasa nazală și a țesutului submucos. Cartilajul nasului nu este de obicei afectat, cu excepția ulcerației secundare.
Aspectul pacientului în 1965 este prezentat în Fig. 1. În timpul examinării, s-au găsit scuame maronii în mucoasa nazală. De obicei, atunci când eliminați aceste cruste alocate culturi lipicioase fluid mucoide din care aproape întotdeauna (ca în acest caz) arată stafilococi. Rentgenograma oaselor nasului și a oaselor mâinilor a sugerat posibilitatea sarcoidului osos. Modificări similare s-au întâlnit și în oasele degetelor de la picioare. Probabil, acesta a fost adevăratul motiv pentru amputarea anterioară a vârfului picioarelor. O biopsie a arătat o reacție tuberculoidă. Testul Mantoux a fost negativ la o diluție de 1: 1000, dar pozitiv la o diluție de 1: 100. Testul lui Kweim a fost pozitiv. Tratamentul local cu antiseptice a dat o ușoară îmbunătățire. Tratamentul cu administrare subcutanată de steroizi cu durată lungă de acțiune și steroizi per os nu a funcționat. Pentru a îmbunătăți aspectul pacientului folosit pulberea cosmetică.
Fig. 1. Sarcoidoza pielii nasului. Deteriorarea este roșie.
Un alt exemplu - femeie în vârstă de 48 de ani, a cărui leziune nas a fost observata in 1964. In 1956, un studiu histologic al ganglionilor limfatici cervicali au aratat prezenta sarcoidozei. Acesta a fost tratat cu steroizi și medicamente anti-tuberculoză. În 1961, sa dezvoltat înfrângerea degetelor. O biopsie a pielii nasului și leziuni similare pe mâini au arătat trăsături caracteristice sarcoidozelor. Până în prezent, pacientul este observat, însă nu se efectuează nici un tratament specific.
Unul are impresia că sarcoidoza nasului se dezvoltă predominant la femei, însă nu este așa. Cazul de sarcoidoză a nasului la om este arătat în Fig. 2. Este posibil ca femeile să caute mai mult ajutorul medicilor din cauza problemelor cosmetice, ținând seama de faptul că bărbații sunt rareori îngrijorați de acest aspect.
Fig. 2. Sarcoidoza pielii nasului la bărbați
În cazul sarcoidozelor nasului, problema diagnosticului diferențial este foarte importantă. De exemplu, a raportat un pacient care a avut un diagnostic clinic de rhinophyma și operația a fost făcută, dar examenul histologic al punctului de țesut excizat la sarcoidoza. Din păcate, nu s-au efectuat cercetări suplimentare. Într-un alt caz, la o femeie de 29 de ani, apariția leziunilor nasului a fost sugestivă pentru sarcoidoză (figura 3). Cu toate acestea, a fost găsit vestibulită purulentă și nu a afectat mucoasa. Testul Mantoux a fost pozitiv, testul Kveim a fost negativ. Rezultatele biopsiei nu au fost sugestive pentru sarcoidoză. Diagnosticul corect a fost dermatita pyogenică. S-au înregistrat îmbunătățiri semnificative în tratamentul antibioticelor locale și sistemice. Un alt caz similar a apărut la un bărbat care nu a prezentat nici o dovadă de sarcoidoză și, în cele din urmă, sa îmbunătățit cu tratamentul prelungit cu tetraciclină.
Fig. 3. Deteriorarea pielii nasului la un pacient cu dermatită pyogenică.
Uneori, pentru sarcoidoza a nasului poate fi adoptat tuberculoza așa cum sa întâmplat cu o femeie în vârstă de 23 de ani, care trebuia să fi avut sarcoidoza, dar apoi a fost descoperit mucoasa nazală yazzvlenie cu distrugerea a septului nazal. Nu au fost găsite alte organe. Reacția Mantoux a fost pozitivă, rezultatele biopsiei au fost sugestive pentru tuberculoză. Studiile culturale au evidențiat creșterea M. tuberculosis. Ameliorarea rapidă a apărut după tratamentul antituberculos.
Aspectul caracteristic al leziunilor în sarcoidoza oaselor nasului este arătat în Fig. 4. În această femeie tânără, leziunile sub formă de îngroșare a oaselor nasului s-au dezvoltat timp de 6 luni în 1962 la vârsta de 33 de ani. Raza X a oaselor nasului nu a permis stabilirea diagnosticului. Testul Mantoux a fost negativ la o diluție de 1: 1000. Rezultatele biopsiei au fost sugestive pentru sarcoid, însă posibilitatea tuberculozei nu a fost complet respinsă. Testul lui Quayme a fost negativ. Raza X nu a aratat nici o deteriorare in alte organe.
A fost lansată o terapie anti-tuberculoasă, care nu a avut succes și a fost întreruptă. Starea pacientului a fost complicată de prezența unei poliartrite reumatoide evidente, dar testul Vaaler-Rose a fost negativ. Din punct de vedere etiologic, este interesant faptul că o stare similară a fost observată în familiile cu istoric de psoriazis. În timpul examenului de urmărire sa presupus că lezarea oaselor nasului ar putea fi o reacție la corpul străin după o traumă anterioară a feței. Observarea pacientului a fost neclară datorită incapacității de a se mișca independent datorită artritei. La ultima examinare, nu a existat nici o îndoială că deteriorarea oaselor din nas a fost cauzată de sarcoidoză (Fig.5).
Fig. 4. Aspectul leziunilor la sarcoidoza oaselor nasului.
Fig. 5. Acelasi pacient dupa 10 ani. Pielea nasului este aproape complet afectată.
Desigur, există alte motive pentru dezvoltarea unor astfel de leziuni ale oaselor nasului, dar dificultățile reale de diagnostic au apărut doar într-un singur caz.
Un tânăr de 19 ani sa întors la clinică din cauza îngrijorării cu privire la forma nasului său, despre care credea că a fost asociat cu o leziune anterioară (figura 6). Rentgenograma oaselor nasului a fost sugestivă pentru sarcoidoză; Roentgenograma toracelui și a degetelor era normală. Testul Mantoux a fost negativ la o diluție de 1: 1000. O cerere adresată Serviciului Medical Școlar a arătat că la vârsta de 15 ani a avut o reacție negativă la Mantoux și sa efectuat o revaccinare BCG. Testul Mantoux a fost repetat la o diluție de 1: 100, dar a rămas negativ, deși în acest moment pacientul a primit steroizi. Probabil, pacientul nu a fost un purtător de tuberculoză. O biopsie a oaselor nasului nu a arătat semne de sarcoidoză. Opinia pacientului a fost corectă - forma nasului său a fost asociată cu traume.
Fig. 6. Deformarea oaselor nasului cauzate de traume
Nu a existat nici o dificultate în diagnosticarea unui bărbat de 59 de ani care a dezvoltat o îngroșare a oaselor nasului timp de aproximativ 2 luni (Figura 7). Aspectul leziunilor a sugerat posibilitatea sarcoidozei, dar în timpul examinării a fost detectată ulcerația extensivă a mucoasei și a septului nazal. O biopsie a arătat carcinom.
Fig. 7. Carcinomul nazal cu leziuni cutanate
Membrana mucoasă a tractului respirator este adesea afectată de sarcoidoză. Deteriorarea este adesea asimptomatică, astfel că o biopsie orb este adesea diagnosticată.
Femeia de 58 de ani a apelat la clinica noastră cu obstrucția pasajelor nazale. Sa presupus că această condiție a fost asociată cu stagnarea sângelui în concha nazal, dar pacientul a raportat că a avut anterior probleme cu plămânii. Sa constatat că acum 2 ani radiografia planificată a plămânilor a arătat ganglioni limfatici mediastiniali extinse. Suspiciune de carcinom pulmonar, cu toate acestea, supraclavicularå biopsia ganglionilor limfatici nu au prezentat anomalii si bronhoscopie au aratat mucoasa bronșică normala. Blocarea biopsiei mucoasei bronșice a indicat o posibilă sarcoidoză. Limfadenopatia mediastinală sa rezolvat în mod spontan. O biopsie a concha nazale a sugerat sarcoidoza. Cauterizarea cu o căuteră termică a fost efectuată și pacientul a rămas asimptomatic fără tratament în ultimii 6 ani.
Când mucoasa nazală este afectată de sarcoidoză, adesea se observă formarea de scuame intranazale. Ele au o culoare maro și, atunci când sunt îndepărtate, se eliberează un lichid lipicios asemănător mucusului, cultura cărora aproape întotdeauna arată prezența stafilococilor. Igiena normală a cavității nazale și a antisepticelor locale este, de obicei, folositoare în astfel de cazuri. Probleme în diagnosticare pot apărea atunci când se formează crăpături intranazale din cauza altor cauze.
În 1969, o femeie la vârsta de 39 de ani a apelat la Departamentul de ORL, cu plângeri de dispnee și disfagie. Deoarece s-au suspectat laringita și sinuzita, sa efectuat lavaj antral, care nu a prezentat anomalii. Studiul laringelui nu a arătat nici o patologie. După detectarea crăpăturilor intranazale, a fost suspectată rinita atrofică. Apoi, o mică leziune a fost găsită pe braț, o biopsie din care a indicat sarcoidoză. După îndepărtarea crăpăturilor intranazale, s-a găsit leziune sub formă de ulcer de sept nazal. Rezultatele unei biopsii a acestei leziuni au sugerat, de asemenea, sarcoidoza. La examinarea laringelui nu a fost găsită nicio anomalie specifică a marginii micului nodul luminos din partea dreaptă a vocalului. O biopsie a acestei leziuni a indicat sarcoidoza.
Imediat după aceasta, s-a dezvoltat obstrucția și uscarea laringelui, tratat cu hidratanți și steroizi sistemici. După 12 luni, a fost spitalizată cu obstrucție severă a laringelui, tratat cu steroizi sistemici. Un an mai târziu, ea a intrat din nou în spital cu dezvoltarea de cruste în regiunea sublinguală. Țesutul afectat a fost rezecat chirurgical. În acest moment, sa remarcat din nou formarea scabelor intranazale. Membrana mucoasă a tractului respirator superior a fost foarte uscată. Când au fost tratate cu hidratanți și steroizi sistemici, uscarea a scăzut. La începutul anului 1972, a fost încă prezentă o leziune în regiunea sublinguală, iar obstrucția crescută a laringelui a necesitat traheostomia (Figura 8). În prezent, pacientul rămâne stabil pe steroizi.
Fig. 8. Radiografia prezintă stenoză laringiană.
Alte boli granulomatoase pot provoca, de asemenea, formarea de cruste nazale, așa cum a fost observat la un pacient, care a fost suspectat de sarcoidoza, deși alte manifestări clinice nu au susținut acest diagnostic. O biopsie a mucoasei nazale a arătat granulomul lui Wegener.
Înfrângerea mucoasei nazale poate provoca fibroza. În astfel de cazuri, poate apărea obstrucția pasajelor nazale, așa cum sa întâmplat în 1966 la o femeie de 44 de ani. Acum doi ani a observat o schimbare în forma nasului. Cu raze X a oaselor nazale presupus sarcoidoza si chiar biopsie sprijinit acest diagnostic, a fost inițiat tratamentul tuberculozei, care a avut succes și a fost întreruptă după 6 luni. În 1970, toate țesuturile nazale au fost afectate și o biopsie a confirmat sarcoidoza.
Tratamentul cu steroizi a început. Mai târziu, sa dezvoltat dispnee și s-a crescut doza de steroizi. În 1972, există obstrucții severe ale pasajele nazale, în parte din cauza scabelor intranazale, în parte datorită fibrozei. Membrana mucoasă a întregului tract respirator superior a fost foarte uscată și pacientul a prezentat disfonie severă.
Anumite dificultăți în diagnosticul diferențial pot apărea în cazurile în care rezultatele patologice sugerează sarcopidoza, dar nu se observă manifestări clinice ale acestei boli.
Am încercat să descriu leziunile și simptomele care apar atunci când sarcoidoza afectează structurile nasului. În esență, diagnosticul depinde de rezultatele biopsiei, care demonstrează granuloamele sarcoide caracteristice. Toate celelalte cauze posibile ale acestei afecțiuni ar trebui excluse, în special tuberculoza. Prin urmare, testul Mantoux trebuie efectuat în mod necesar. Căutarea altor posibile manifestări de sarcoidoză în alte organe se realizează utilizând o examinare clinică a raze X și alte examinări clinice. Este posibil să fie necesar un test Kweim. Probabil, în unele cazuri va fi necesar să se trateze steroizi sistemici, care trebuie controlați de alți specialiști, cel mai adesea de un dermatolog. Singurul specialist care poate examina interiorul nasului este un otolaringolog și poate participa, de asemenea, la diagnosticarea și tratamentul pacientului.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: