Hipercalciuria idiopatică la copii. Nefropatia cu anemie de celule secera
Idiopathic hipercalciurie - o boală care este moștenită ca o trăsătură autozomal dominantă se poate manifesta hematurie recurent brut, hematurie microscopică persistentă, disurie, dureri abdominale sau fără formarea pietrelor urinare. Cauza hipercalciuria sunt însoțite de stat de hipercalcemie (hiperparatiroidism, intoxicație cu vitamina D, imobilizării și sarcoidoza).
Mai mult, hipercalciurie poate să apară în sindromul Cushing, terapia cu corticosteroizi, disfuncție tubulară secundară în sindromul Fanconi (de exemplu, boala Wilson, sindromul oculocerebrorenal), sindromul Williams, renal granular acidoza tubulară sau sindromului Bartter. În final, hipercalciurie observat la pacienții cu boala Dent (forma X-linked nefrolitiazei cu rahitism hypophosphatemic).
Deși se crede că hematuria și disuria se datorează formării microcristalelor și iritației tractului urinar, mecanismul exact al manifestărilor lor rămâne necunoscut. Diagnosticul hipercalciuriei confirmă excreția zilnică a calciului în urină, depășind 3 mg / kg. Dacă nu este posibilă colectarea zilnică a urinei, determinați concentrațiile de calciu și creatinină într-o singură porție de urină. Hipercalciuria este indicată prin raportul calciu / creatinină (mg / mg) care depășește 0,2, deși la copiii cu vârsta de până la 7 luni acest raport poate atinge în mod normal 0,8.
hipercalciuria Netratate în 15% din cazuri rezultate din nefrolitiază. Primirea diuretice tiazidice poate normaliza excreția de calciu prin stimularea reabsorbția în tubului distal renal, ceea ce contribuie la încetarea hematurie brut si disurie si previne nefrolitiaza. Cu toate acestea, indicațiile privind tratamentul cu diuretice tiazidice nu au fost dezvoltate. Pacienții cu hematurie brut constantă și disurie prescris mai întâi hidroclorotiazidă într-o doză de 1-2 mg / kg / zi (o doză de dimineață).
Doza crește treptat, atingând o scădere a excreției zilnice de calciu sub 4 mg / kg și dispariția manifestărilor clinice ale bolii. Hidroclorotiazida este de obicei prescrisă timp de cel mult un an, dar cu reluarea macroematuriei, nefrolitiazei sau disuriei, cursul tratamentului poate fi repetat. În procesul de tratament, este necesar să se determine periodic nivelul de potasiu din ser, pentru a preveni hipokaliemia. De asemenea, este recomandabil să se aplice citrat de potasiu la o doză de 1 mmol / kg / zi, în special la pacienții cu excreție scăzută a citratului cu urină și disurie.
Este important să se limiteze aportul de sodiu, deoarece calciul este excretat simultan cu sodiul. Având în vedere nevoia de creștere a calciului, nu se recomandă să se limiteze consumul acestuia în regim alimentar, mai ales că efectul unei astfel de restricții asupra excreției urinare de calciu nu este dovedit.
Nefropatia cu anemie de celule secera
hematurie macro sau microscopice pot să apară la copiii cu boli de celule secera si tulburari conexe. La majoritatea pacienților, hematuria dispare în mod spontan. Motivul pentru care este aparent sunt mikrotrombozov din cauza congestiei venoase în relativ hipoxic, acide și hipertonice medulara mediu de rinichi. Pacienții pot, de asemenea ischemie, necroza papilelor renale și fibroza țesutului interstițial. Uneori există poliurie (datorită tulburărilor capacității rinichilor de concentrare), acidoza tubulară renală și proteinuria (glomerul cu leziuni asemănătoare cu glomeruloscleroza segmentală focale sau glomerulonefrita mesangiocapillary).
În unele cazuri este însoțită de hipertensiune arterială și se poate termina cu stadiul terminal al CRF.
Macro-sau microematuria poate fi asociată cu o tulburare ereditară sau dobândită de coagulare a sângelui (hemofilie, sindrom DVS, trombocitopenie). În aceste cazuri, hematuria se dezvoltă, de regulă, după alte manifestări ale bolii subiacente.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: