Policemia (sinonimă cu boala Vakez) este o boală cronică a sistemului hematopoietic, caracterizată printr-o creștere persistentă a numărului de celule roșii din sânge. volumul total de sânge, splina mărită și creșterea producției în măduva osoasă nu numai a eritrocitelor, ci și a leucocitelor și a trombocitelor.
Policemia este clasificată ca un grup de leucemie. Pathologoanatomic, ele dezvăluie o multitudine de organe interne, adesea trombe vasculare, infarcte, hemoragii. În măduva osoasă, fenomenul hiperplaziei (o creștere a elementelor celulare) al germenului eritroblastic, în diafiza oaselor tubulare - transformarea măduvei osoase adipoase în roșu.
Cursul procesului este lung, prognosticul se înrăutățește dacă se dezvoltă trombozele vaselor organelor vitale.
Tratament - într-un spital cu sângerări repetate, fosfor radioactiv. medicamente citostatice (mielosan, imiphos, mielobromol).
Policitemia roșu, adevărat (policitemie, rubra, vera, din greacă: poli - multe, kytos - celulă și haima - sânge; sinonim :. Erythremia, boala Vakeza) - o boală cronică de aparate hematopoietice de etiologie necunoscută caracterizată prin creșterea persistentă a numărului de globule roșii și volumul sanguin total cu extinderea fluxului sanguin, creșterea splinei și activitatea crescută a măduvei osoase, în care procedeul hiperplazică se aplică nu numai eritropoieză, ci și Leuco și thrombocytopoiesis.
Recent, a fost stabilită teoria neoplazică a patogenezei. Policemia este considerată o boală independentă și se referă la grupul de leucemie mieloproliferativă, tratând atât eritromeloza cronică (vezi), cu o funcție de eritropoieză predominant îmbunătățită.
Pathologoanatomic, ele dezvăluie o multitudine de organe interne, adesea trombe vasculare, infarcturi, hemoragii. Splina este mărită, fermă, de culoare albastru-roșu închis. Ficatul este adesea mărit, poate fi modificat cirotic. În diafiza oaselor tubulare - transformarea măduvei osoase adipoase în roșu. hiperplazie germeni eritroblastică în măduva osoasă și focii hematopoiezei extramedulare își păstrează tipul obișnuit de regenerare, hiperplazia țesutului mieloidă devine uneori ca leucemice. Hiperplazia semnificativă a aparatului megacariocitic. Aceste modificări sunt detectate în clinică pentru puncția sternă și mai clar cu treponobiopsia iliului.
Cursul clinic și simptomele. Policemia se dezvoltă cel mai adesea la vârstnici (40-60 de ani), dar cazurile de boală sunt descrise la tineri și chiar în copilărie. Boala se dezvoltă de obicei treptat. Speranța de viață a pacienților din momentul detectării bolii acum se ridică la o medie de 13,3 ani [Lawrence (J. H. Lawrence)], iar în unele cazuri chiar până la 30 de ani sau mai mult (ED stejar si MA Yasinovka).
Un tipic de colorat capace speciale (eritroza): intens cires inchis nuanță de culoare roșie, în special exprimate pe față și porțiunile de capăt distale; membranele mucoase de culoare roșu aprins, adesea cianotice; vizibil sclerotica injecție vasculare, slăbit gingiile adesea sângera, a descoperit fenomenul bolii parodontale. Congestia cu creșterea de sânge a circulat în greutate de 2-4 ori, cu o creștere a vâscozității sale afectează în mod semnificativ starea sistemului cardiovascular și circulația sângelui, rata fluxului sanguin este redus de 2-3 ori sau mai mult. Hipertensiunea arterială este unul dintre cele mai importante și frecvente simptome ale policitemiei. Nu puteți exclude combinația dintre policitemie și hipertensiune arterială. Leziunile devin importante cu dezvoltarea obliterante periferice vasculare, trombangeita si arterelor înfundate, uneori, cangrenă, tromboză vasculară cerebrală, arterele coronare, arterele splenice și renale, cu formarea de infarct, tromboza venei porte și ramurile sale. Au fost sângerări din nas, gingii, stomac, intestine, uter si altele. Sangerare la nivelul creierului, abdomen, splina.
Încălcările sistemului nervos apar deja încă de la începutul bolii. Pe set de simptome neurologice pot distinge sindroame individuale ale insuficienței vasculare cerebrale, neurastenic, diencefalică, vegetativ-vasculare, și eritromelalgiyu polinevritichesky.
Splenomegalia este observată în 2 / 3-3 / 4 din toate cazurile. Creșterea și consolidarea ficatului este observată la 1 / 3-1 / 2 pacienți.
Nu există modificări semnificative în starea rinichilor.
În stadiile incipiente, diagnosticul de tulburări neuro-vasculare. În semn de recunoaștere model policitemie severă se bazează în primul rând pe triada clasica: eritroza, poliglobuliya, splenomegalie. Policitemia trebuie distinge printr-o serie de condiții, caracterizată printr-o creștere a numărului de celule roșii din sânge per unitatea de volum de sânge - așa-numitul poliglobulia sau policitemie. poliglobuliya înºelãtoare nu sunt asociate cu creșterea reală a numărului de eritrocite din sângele periferic apare ca urmare a cheagurilor de sânge, cum ar fi atunci când diareea semnificativă și vărsături (de exemplu, holera), transpirație crescută, diureza abundent. poliglobuliya simptomatica poate fi relativ, atunci când creșterea numărului de eritrocite din sângele periferic se datorează în principal redistribuirea lor (pentru intensificarea sângelui depuse), cum ar fi o creștere rapidă la o înălțime a insuficienței cardiace și pulmonare acute.
De o importanță deosebită în diagnosticul diferențial dobândește un adevărat absolut medulară cu jet de poliglobuliya crește eritropoieza. Acesta este cel mai frecvent asociat cu starea anoxic prelungit: locuitorii zonelor montane, cu boli cardiace congenitale, defecte dobândite cu insuficiență circulatorie severă, ramuri ale arterei pulmonare scleroză, pnevmoskleroze, emfizem pronuntat si alte boli pulmonare. Aceasta include poliglobuline atunci când sunt expuse la substanțe toxice pe hematopoieză. Valoarea Gain apare poliglobulia și CNS (de exemplu, regiunea subtalamic) procese inflamatorii sau neoplazice, anumite tulburări endocrine (sindromul Cushing), și altele. Pentru diagnosticul diferențial între policitemia și poliglobuliey în favoarea policitemia spectacol mărit splina, leucocitoza cu deplasare stânga neutrofilă , trombocitoza, o creștere semnificativă a masei totale a sângelui, celulele roșii din sânge mai ales cu un hematocrit ridicat, date trepanobiopsy, o creștere semnificativă Activitatea fosfatazei alcaline de neutrofile, o rată ridicată de absorbție a plasmei Fe69 și colab.
Prognoza, având în vedere natura progresivă a bolii, lipsa de remisie spontană și vindecarea spontană este, în general nefavorabil, cu toate că viața și performanța sunt păstrate mai mult timp în terapia modernă. Cauza morții este cel mai frecvent complicatii cardiovasculare - tromboza, hemoragie, sângerare, insuficiență circulatorie, sau du-te într-o mieloza imagine sau, mai rar, în gemotsitoblastoz în anemie aplastică, ca urmare a dezvoltării myelofibrosis și osteomieloskleroza.
Tratamentul patogenetic. Flebotomie (tipic 400-500 ml în mod repetat la intervale de 2-3-5 zile, până la o scădere distinctă a celulelor roșii din sânge) este indicat în special pentru tratamentul hipertensiunii arteriale și amenințarea complicațiilor cerebrale și hematocritului ridicată. Această metodă oferă o ușurare numai în lunile următoare, adesea folosite în combinație cu terapia cu radiofosfați.
Cea mai eficientă radioterapie. Mai avantajos este iradierea cu raze X ale întregului corp.
În ultimii ani, fosforul radioactiv (P 32) este utilizat pe scară largă, care este injectat prin gură sub formă de NaHP324 în 20-40 ml dintr-o soluție de glucoză 40% și poate fi administrat intravenos. Contraindicații privind utilizarea P32 - boală hepatică cu afectare semnificativă a funcției, boală renală, leucopenie (sub 4000 în 1 mm 3), trombocitopenie (sub 150 000 în 1 mm 3).
Introducerea pe scară largă a P fractional 32 (la recepția de 1,5 - cu 2 mCi o dată 07/04/10 zile, numai 6-8 rate mc, în conformitate cu parametrii de roșii din sânge și greutatea pacientului). Înainte de tratament 32 P recomanda 2-3 dețină flebotomie 400-500 ml la intervale de 2-3 zile, în special la pacienții cu simptome pronunțate de accidente vasculare cerebrale, numărul de eritrocite peste 7.5-8000000. 1 și 3 mm parametrii hematocritului (65-70).
Efectul clinic afectează după 2-4 săptămâni, iar remisia hematologică vine în 2-4 luni. după începerea tratamentului și de obicei durează 2-3 ani sau mai mult.
În tratamentul P32, pot apărea complicații sub formă de leucopenie, trombocitopenie și, mai puțin frecvent, anemie, care sunt tranzitorii.
Cursurile repetate de tratament P 32 sunt prescrise pentru recidivele bolii.
Articole similare
-
Boala gallerwood-spatz - cauze, simptome, diagnostic și tratament
-
Durere pelvină, dacă durerea pelviană, tratamentul durerii și simptomelor de boală la Eurolab
Trimiteți-le prietenilor: