Tratamentul modern al icterului Dabin-Jones, sindromul rotorului
YELLOW DABIN - JOHNSON, SINDROMUL ROTOR
Icter Dubin - Johnson - benigne pigment steatoză, icter intermitent manifestata cu niveluri crescute ale bilirubinei conjugate și de preferință bilirubinemie.
Este moștenit de un tip autosomal recesiv, distribuit în principal în Orientul Mijlociu printre evreii iranieni.
În centrul sindromului se află deteriorarea transportului în bilă a multor anioni organici care nu au legătură cu acizii biliari, cauzată de defectul sistemului de transport tubular dependent de ATP.
Patogeneza. Întârzierea asociată cu metabolismul bilirubinei adrenalina pervertită în hepatocite, cauzand ficatul se dezvolta melasma, adică, cel mai important lucru - .. Nu icter, ca atare, nu este atât de mult acumularea de bilirubina, deoarece acumularea de melanină.
Modificări morfologice. Din punct de vedere macroscopic, ficatul are culoarea negru-verzuie. Examinarea histologică în hepatocite relevă un pigment maro, care nu este nici fier, nici component al bilei. Cantitatea acestui pigment în ficat și nivelul bilirubinei nu sunt legate.
Compoziția chimică a pigmentului nu a fost studiată.
Anterior, sa crezut că această melanina, dar datele disponibile în prezent sugerează că este format ca urmare a încălcării secreției metaboliților anionici de tirozină, fenilalanină și triptofan.
La o biopsie de puncție, ficatul pacientului cu sindromul Dabin-Johnson are o culoare maro-negru.
Arhitectura generală a ficatului nu suferă, structura sa rămâne normală. Pigmentul acumulant se aseamănă cu melanina.
Acesta poate fi distribuit fie difuz în hepatocitele întregului lob, fie în centrul părților sale lobulare.
Splina este mărită și se întunecă.
Hepatocitele și celulele Kupffer sunt umplute cu un pigment întunecat, care se dezvăluie atunci când se face colorarea pentru lipofuscin.
În microscopia electronică, pigmentul este detectat în corpurile dense asociate cu lizozomii.
Prognosticul este favorabil, boala durează mulți ani, dar funcția hepatică nu suferă.
Diagnostic. Caracteristic este non-contrastul vezicii biliare în colecistografie.
Diagnosticul se bazează pe o caracteristică bromsulfaleina excreție curbă cu un nivel mai ridicat în ser după 90 de minute decât în 45 min (probabil din cauza refluxului), modificări morfologice ale ficatului (vezi mai sus) laparoscopic și -. Negru ficatul de colorare.
Se propune o noua abordare de diagnosticare - determinarea nivelului de coproporfirina in urina zilnica, care permite un diagnostic precis. Tratamentul vedeți "Sindromul rotorului".
Sindromul rotorului este o hiperbilirubinemie conjugată cronică benignă.
Aceasta reamintește sindromul Dabin-Johnson.
Principala sa diferență față de cea din urmă este absența pigmentului maro în hepatocite.
Studiul istoricului familial sugerează posibilitatea moștenirii autozomale.
Patogeneza. Hiperbilirubinemia se dezvoltă datorită bilirubinei konyogirovannogo.
Modificări morfologice. Nu există nici o schimbare în biopsia ficatului.
Spre deosebire de icterul anterior, nu există pigment maro.
Diagnostic.
Cand sindromul Rotor colecist când contrastat colecistografie, și nu se produce atunci când bromsulfaleinovoy proba secundară creșterea concentrației de colorant.
Motivul întârzierii bromsulfaleinei în acest caz nu este mai degrabă o încălcare a excreției caracteristice sindromului Dabin-Johnson, ci o încălcare a absorbției medicamentului de către ficat.
La examinarea lidofeninei, se vizualizează ficatul, vezica biliară și conductele biliare.
Nivelul total al coproporfirinelor din urină este crescut ca în cazul colestazei.
Izomerul de tip I al co-proporfirinei din urină reprezintă aproximativ 65% din toate coproporfirinele.
Microscopia electronică poate prezenta modificări patologice în mitocondrii și peroxizomi.
Tratamentul. Cu ultimele două boli, nu există nici o terapie patogenetică, salvează caracterul benign al acestor sindroame.
Este necesar să se prevină formarea de calculi biliari, este foarte important să se excludă alcoolul, ceea ce duce la deteriorare.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: