Mulți pacienți cu tumori ale glandei hipofizare sunt candidați pentru chirurgie sau radioterapie ca principală metodă de tratament. Principalele avantaje ale tratamentului chirurgical sunt: 1 - rezultat rapid obținut, uneori necesar simptomelor vizuale și hipersecreției hormonilor (vezi mai jos); 2 - posibilitatea de a evalua starea țesutului și o acțiune eficientă asupra tumorilor relativ radio-rezecate (de exemplu tumorile chistice și craniofaringe-hiem). Dezavantaje asociate cu posibilitatea de tratament chirurgical al, în unele cazuri, decese, precum și dezvoltarea complicațiilor-operațional, în principal, deteriorarea lobul frontal al tulpinii hipofizare și hemoragie la nivelul glandei pituitare, infecția și special, dar abordare transsfenoidală - rinoreea CSF.
Radioterapia, pe de altă parte, evită complicațiile acute asociate cu o operație chirurgicală și este mult mai ușor pentru pacienți de a tolera. Dezavantajele sale sunt: 1 - lipsa efectului la unii pacienți cu tumori radioreactive (unii radiologi insistă asupra necesității unui diagnostic histologic înainte de începerea tratamentului); 2 - reacție lentă, asociată cu pericolul de umflare acută a tumorii; 3 - dezvoltarea apoplexiei ocazionale a glandei hipofizare; 4 - în cazuri foarte rare afectarea țesutului nervos din jur; 5 - perspectiva îndepărtată a dezvoltării hipopituitarismului datorită iradierii țesutului adenohiprofizic sănătos. Probabilitatea dezvoltării sindromului șoldului turbat "gol" cu deficiențe vizuale datorate prolapsului intersecției nervului optic în timpul intervenției chirurgicale și radioterapiei este aceeași.
Atunci când alegeți o metodă de tratament ar trebui să fie ghidate de bazele de criterii, cum ar fi dl rezultate pe termen lung în ceea ce privește conservarea și / sau restaurarea vederii, menținerea funcției endocrine și frecvența recidivelor. Deși în descrierea rezultatelor tratamentului pentru majoritatea pacienților nu a distinge intre tumorile functiei-tsioniruyuschimi inoperabile și hipofizari, dar ratele de recurenta dupa operatie si radioterapie, probabil, aproape aceeași [147, 153, 154]. Este încurajator faptul că frecvența recidivelor la ambele tipuri de tratament în ultimii ani este mai mică de 10-20 de ani în urmă. Este important de remarcat, totuși, că Diagne-teroriste criterii, metode de tratament și examinare a pacienților este o urmează diferă semnificativ în diferite clinici, si un grup de pacienți, astfel încât, în multe privințe sunt incomparabil. Cu toate acestea, pentru majoritatea pacienților fără glandă hipofiză mare, prognosticul pentru atenuarea simptomelor vizuale și recăderilor pare să fie foarte favorabil.
Incidența relativă a hipopituitarismului după intervenție chirurgicală și expunere este, de asemenea, aproximativ aceeași, deși există diferențe în momentul acestei complicații. Hipopituitarismul după tratamentul chirurgical se dezvoltă imediat și după radioterapia de obicei după câțiva ani. Deși s-a observat o scădere a funcției glandei hipofizare după o intervenție chirurgicală la aproape 1/3 dintre pacienți, dar conform datelor ulterioare, incidența acestei tulburări a scăzut la aproximativ 15%, adică la un nivel comparabil cu cel al radioterapiei.
Aplicarea radiațiilor ca metodă primară de tratament pentru tumori non-funcționale, hipofiză nu împiedica funcționarea ulterioară în caz de recidivă, chirurgie primară nu împiedică iradierea ulterioară. Pe baza rezultatelor tratamentului suplimentar efectuat în urmă cu câteva decenii, se presupune că, în scopul de a preveni o tumori recurență nefunktsioni-col a caror frecventa la pacientii in unele grupuri, în zona inghinală ajunge la 15-20% [147], mai preferabil de radioterapie folosite ca adjuvant tratamentul chirurgical. Deși îmbunătățirea metodelor de tratament a redus acum necesitatea terapiei combinate, este încă recomandată [126, 147].
TUMURILE HIPOFIZIEI SUPUSE DE HIPERMALIZARE HYPERMALĂ
Utilizarea radioimunotest de hormoni din Cro-vie se poate demonstra că tumorile hipofizare sunt in mare parte hyperfunctioning, deși unii pacienți cu o creștere a nivelului de hormon nu poate fi insotita de simptome clinice, si este singurul marker biochimic al tumorii. Tumorile secretă (în ordine descrescătoare a frecvenței) prolactina, STH, ACTH, TSH și FSH. Deși de obicei kazh Dai tumora compus din celule de același tip și se produce în exces-evaluate produsele unul de hormoni, dar frecvent observate și combinația de hipersecretie ACTH hormonului de creștere sau hipersecretiei de prolactina. Cand hyperfunctioning tumori hipofizare sunt adesea simultan tumori pancreatice insulare, tumori carcinoide și tumori ale glandelor paratiroide care generează sind-set de neoplaziei endocrine multiple (de tip I).
Principiile tratamentului tumorilor secretoare ale hormonului glandei hipofizare diferă de cele din tumorile nefuncționale, în sensul că tratamentul suficient pentru a opri creșterea tumorală nu poate conduce la inhibarea secreției hormonale. În plus, deoarece este posibil un tratament alternativ și terapia lekarstvennaya (neurofarmacologică) vizează hipersecreția hormonului. Această secțiune conturează trăsăturile tumorilor secretoare de hormoni și evidențiază diferențele în tratamentul lor comparativ cu tumorile nefuncționale.
TUMURILE HYPOFIZICE, CREȘTEREA SECRETĂ A HORMONEI: ACROMEGALIA
Hipersecreția STH este de obicei asociată cu o tumoare pituitară, care la aproximativ 20% dintre pacienți conține eozinofile și granulele cromofobe restul. Cu toate acestea, cu kroskopii E electronic, în combinație cu tehnici speciale tsitohimiche XYZ și colorarea STG-conținând granule secretorii imunochimice pot fi detectate in aproape toate tumorile chromophobe [155]. Prezența sau absența granulelor secretorii GH umplut în celulele tumorale nu se corelează cu nivelul de hormon de creștere în plasmă, și reflectă corelația dintre capacitatea celulelor de a stoca hot-mon, pe de o parte, și de a sintetiza și secreta ea - cealaltă. Absența granulelor secretoare indică totuși o diferențiere relativ mai mică a tumorii, care la rândul ei afectează rata de creștere a acesteia. Într-adevăr, adenoame-eozină philous tind să aibă dimensiuni mai mici, cresc mierea decât o expunere la medii și de a crea posibilitatea de dezvoltare pe termen lung a semnelor și simptomelor hipersecreție de hormon de creștere, în timp ce tumorile chromophobe prezintă adesea o creștere mai rapidă și însoțite de expansiune Symp-volum a masei tumorale cu o severitate mai scăzută a simptomelor hipersecreție de hormon de creștere.
Semne și simptome
Manifestările clasice ale tumorilor secretoare STG sunt cauzate de unul sau mai mulți dintre următorii trei factori: expansiunea tumorii, insuficiența hormonilor pituitari și hipersecreția STH. Semnele clinice, determinate de primii doi factori, au fost deja luate în considerare, frecvența acestora la pacienții cu tumori secretoare de STH în trecut a fost foarte semnificativă. Odată cu apariția posibilității unui diagnostic anterior, aceste simptome sunt relativ rare.
Fig. 7-14. Fața unei femei de 43 de ani cu acromegalie, care a fost bolnavă de 15 ani. Proliferarea țesuturilor moi în jurul ochilor, nasului și gurii a dus la dezvoltarea caracteristicilor faciale. Există saci mărunțiți, îndoiri ale pielii îngroșate și noduli fibroși (acrochordon).
Semnele și simptomele de hipersecreție a STH apar de obicei după 20-30 de ani de viață și se dezvoltă lent. Anterior, umflarea și hipertrofia țesuturilor moi care se extind până la membre și față sunt cele mai importante semne (figurile 7-14). Fotografiile obținute cu un interval de 10-20 de ani prezintă adesea dovezi ale unor modificări progresive ale aspectului pacientului. modificări la nivelul membrelor sunt mai pronunțate în zona de stey cheie și picioare: degetele sunt augmentarea țesuturilor moi și spatulat duce la necesitatea de a constant Uwe lichivat-size inele, mănuși și încălțăminte. Pielea se ingroase si devine aspra, iar severitatea pliurilor de piele creste. Hirsutismul generalizat se poate dezvolta și pigmentarea poate crește. La 1/4 dintre pacienți apar noduli fibroza ai pielii și, uneori, se observă nigricani de acantoză. Deseori secreția de glande sebacee crește, ceea ce determină conținutul de grăsime al pielii și formarea chisturilor, precum și lobularea limbii. La pacienții cu acromegalie cea mai activă, transpirația excesivă se manifestă cu un indicator clinic sensibil al activității procesului. Schimbările osoase se dezvoltă mai lent și includ o îngroșare a osului cortical, formarea unor excremente osoase și a coloanei în regiunea falangelor terminale. artropatie hipertrofică, însoțită de îngroșare și eventual degenerarea cartilajului articular, ligamentele și hipertrofia cauzează apariția simptomelor variind de la arthralgias usoare la artrita deformare-miruyuschego, ceea ce duce la invaliditate. Se mărește sensibil maxilarul inferior, ceea ce duce la prognanism și la o proeminență semnificativă a incisivilor inferiori. În plus, diferențele dintre dinți sunt deseori crescute. margine de oase craniu îngroșa și de multe ori cresc oase frontale, zigomatice și nazale. sinusurile osoase tind să crească în dimensiuni, care, împreună cu hipertrofia corzilor vocale duce la apariția de voce joasă-Niju. Hipertrofia membranelor mucoase uneori determină ocluzia tuburilor auditive și dezvoltarea inflamației seroase a urechii medii.
Dacă hipersecreția STH începe în copilărie înainte de fuziunea plăcilor epifize, atunci creșterea în creștere este de obicei proporțională, ceea ce duce la o adevărată gigantism. Datorită dezvoltării frecvente a hipogonadismului, închiderea crevurilor epifize este întârziată și perioada de creștere posibilă este prelungită. Creșterea cel mai cunoscut „hipofiza“ gigant (Alton gigant) a ajuns la 3 metri. Cei mai mulți pacienți trebuie să respecte un amestec cher-ter de gigantism și acromegalie, reflectând conservarea hiper-secreția hormonului de creștere la vârsta adultă. Conform datelor moderne, tumorile secretoare ale STH reprezintă 20% din toate adenoamele hipofizare din copilărie diagnosticate [156].
marcat Adesea prin neuropatie periferică cauzată de o combinație de: 1 - compresia nervilor ca urmare a proliferării ligamentelor-okra zhayuschih si tesut fibros care afecteaza cel mai adesea nervul median (sindrom de tunel carpian) și mai puțin - pe rădăcinile nervilor spinali și cauda equina; 2 - axonilor Demie-linizatsii ale nervilor periferici datorate proliferative și elementelor perineuralã-TION subepinevralnyh care-dit reductibil posibilă palparea nervilor [157]. La pacienții cu acromegalie apar paresteziile și amorțeală, precum slăbiciunea caracteristică a grupelor musculare proximale, care de obicei este exprimat moderat, dar poate duce la invariant-lidnosti. Imaginea histologică a țesutului muscular la majoritatea pacienților variază relativ puțin, deși în unele cazuri există semne de degenerare musculară.
Hipersecreția prelungită a STH conduce la vâscromgalia generalizată, care înghite glandele salivare, ficatul, seleniu-zenku și rinichii. Creșterea glandelor salivare se manifestă clinic, în timp ce hipertrofia altor organe, ca regulă, nu dă simptome clinice. Astfel, hepatosplenomegalia semnificativă indică de obicei că pacientul suferă de o altă boală în același timp [158]. Hipertrofia rinichilor este însoțită de o creștere a funcțiilor secretoare și de reabsorbție.
Există unele dezacorduri cu privire la efectul STH asupra sistemului cardiovascular. Acest lucru se datorează numărului mic de pacienți chestionați, diferenței dintre metoda de selecție a acestora și metodele de examinare. Cu vârste cuprinse între 40 și 50 de ani, hipertensiunea apare adesea la pacienți, dar de obicei este ușor exprimată și este susceptibilă la tratamentul medicamentos. La autopsie, de regulă se găsește cardiomegalie, dar, aparent, nu există nici o caracteristică pentru forma acromegalie a bolilor de inimă [159]. Insuficiența cardiacă exprimată se dezvoltă în principal la pacienții cu hipertensiune arterială și nu prezintă o corelație clară cu alți indicatori de hipersecreție a hormonului de creștere. Cu toate acestea, pacienții cu acromegalie au adesea boli cardiovasculare caracterizate prin creșterea mortalității [160].
Creșterea în greutate nu este un simptom comun al acromegaliei. Obezitatea este observată la mai puțin de 1/3 dintre pacienți. Cu toate acestea, lung-cunoscut încălcări ale metabolismului carbohidraților în această boală, cauzate de efectele diabetice ale hormonului de creștere. observate deseori toleranță redusă la glucoză și hiperinsulinemia și diabetul (definit ca hiperglicemiei de post) apare la aproximativ 25% dintre pacienți, în special la cei cu antecedente familiale de boală; acest lucru indică faptul că acromegalia poate contribui pur și simplu la manifestarea unei predispoziții genetice ascunse. Datorită rezistenței la insulină este adesea nevoie de doze mari de insulină, iar unii pacienți au tendința de a cetoza. În ciuda acestor tulburări, complicațiile vasculare diabetice cu acromegalie sunt extrem de rare. Cu toate că se poate dezvolta un mic pro-efecte ale retinopatiei, o reducere semnificativă de vedere, insuficientă-Ness a funcției renale din cauza nefropatie diabetică, neuropatia diabetică-ne rifericheskaya și vasculară insuficientă-Ness, chiar și cu curs pe termen lung a bolii găsit numai în cazuri excepționale.
Intr-un studiu de pacienti cu acromegalie ca o pre-tratament, iar după ce este uneori necesar pentru a face față tipic lungimea-TION a acestei boli și modificări la nivelul membrelor Li-ya rahat, dar cu doar ușoare semne de tulburări metabolice proaspete. În aceste cazuri, boala este fie într-adevăr inactivă ca rezultat al unui infarct tumoral (cu sau fără apoplexie pituitară), sau efectele hipersecreției hormonului de creștere au ajuns pe platou. Pentru a distinge unul de altul, este necesar să se determine nivelul hormonului de creștere din plasmă.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: