Criterii de diagnosticare (în conformitate cu VA Nasonova și VV Zabrodsky).
1. Leziuni caracteristice ale pielii - edem periorbital și eritem, telangiectasie, eritem în zone deschise ale corpului.
2. Tulburări musculare, exprimate prin slăbiciune musculară, mialgie, edem și atrofie.
3. Pathomorphology caracteristică în biopsii musculare.
4. Creșterea activității AST, ALT, KFK.
5. Date caracteristice ale examinării electromiografice.
1. Calcificarea mușchilor.
Diagnosticul este fiabil dacă există trei criterii principale sau dacă există două principale și două suplimentare. Diagnosticul este posibil dacă există două criterii principale sau dacă există una principală și două suplimentare. Momentul cel mai important în procesul de diagnostic pentru dermatomiozita suspectată este excluderea naturii sale secundare. Este necesar să examinați cu atenție pacientul pentru a identifica o posibilă tumoare sau trichinoză.
Boala (Sindromul) Sjogren
Sindromul Sjogren se mai numește și un sindrom "uscat", deoarece simptomul principal este uscăciunea membranelor mucoase datorită leziunilor glandelor care umezesc secrețiile mucoase. Semnele clasice ale sindromului sunt triada modificărilor patologice: keratoconjunctivita uscată, xerostomia și artrita reumatoidă. S-a stabilit în continuare că sindromul Sjogren poate fi însoțit de alte afecțiuni ale țesutului conjunctiv difuz. În prezent, această combinație se numește sindromul Sjogren. Boala Sjogren este o boală care se manifestă numai prin keratoconjunctivită și xerostomie.
Principalul factor al riscului de sindrom Sjogren și de boală pare a fi anumite caracteristici imunogenetice ale organismului. Markerii lor sunt într-o serie de cazuri natura familială a patologiei, precum și legătura cu anumite loci de antigeni de histocompatibilitate a sistemelor HLA-Dw3 și D8.
Prin patogeneză, boala aparține proceselor autoimune. Acest lucru este demonstrat prin infiltrarea limfocitară extensivă a glandelor salivare și lacrimale afectate, determinarea autoanticorpilor circulante la celulele epiteliale ductile ale glandelor salivare. Crește cantitatea de imunoglobuline din toate clasele, sunt observate la unii pacienți anticorpi antinucleari și un număr de autoanticorpi cu specificitate de organ - tiroglobulina, celulele parietale gastrice.
Una dintre cele două manifestări caracteristice ale sindromului Sjogren este xerostomia - uscăciunea membranei mucoase a cavității bucale. Se mărește cu emoție, conversație prelungită. La început, uscăciunea apare pentru o perioadă scurtă de timp, apoi devine treptat constantă. În mod obiectiv, mucoasa este uscată și hiperemică, există crăpături în colțurile gurii, adesea fenomenul gingivitei, stomatitei. Există carii multiple sau chiar absența totală a dinților. Deseori există o creștere a glandelor salivare parotide și submandibulare. Dezvoltarea oreionului recurent, după care, împreună cu creșterea glandelor, există febră, dificultate la deschiderea gurii, durere a glandelor lărgite în timpul palpării. Poate că este abcesiv. Cea de-a doua manifestare constantă a bolii este xeroftalmia - uscăciunea ochilor mucoși și dezvoltarea keratoconjunctivitei. Pacienții se plâng de frecare în ochi, roșeață și mâncărime ale pleoapelor, oboseală și durere în globulele oculare când sunt obosite. În cazurile severe, fotofobia și acuitatea vizuală scad. Se dezvoltă corect keratita - inflamația corneei.
Sindromul Sjögren este o boală polisistemică. Pielea este afectată - se observă uscăciunea și hiperkeratoza, pot apărea petete pe picioare, șolduri, abdomen, hiperpigmentarea pielii. Caracterizat prin poliartralgie recurentă. Aproximativ jumătate dintre pacienți au un sindrom tipic Raynaud. Limfadenopatia se dezvoltă. S-ar putea să existe semne de polimiozită, leziuni pulmonare, acidoză tubulară. Mai mult de jumătate se dezvoltă o alergie la medicamente de la diferite grupuri.
Datele metodelor de laborator și instrumentale. În studiul sângelui la o parte a pacienților, anemia moderată, neutropenia, accelerația semnificativă a ESR este determinată. Caracterizată prin deproteinemie exprimată cu hipergamaglobulinemie. Când glandele salivare sunt afectate, examenul lor de contrast sialografic este folosit. În stadiile inițiale ale procesului, se detectează permeabilitatea crescută a canalelor, neclaritatea contururilor și formarea diferitelor cavități în glande. În viitor se dezvoltă scleroza și atrofia glandelor parenchimice.
Diagnosticul diferențial al vasculitelor sistemice
Periaritrita periferică (UP)
Periarterita nodulară - vasculita necrotizantă sistemică cu leziuni segmentale ale arterelor de calibru mic și mediu. Afectează arterele tipului muscular în zona ramificării sau bifurcației. În același timp, endoteliul vaselor, membrana elastică interioară și țesutul perivascular sunt afectate. Afecțiunile arteriale sunt în mod evident îngroșate. Navele sunt șterse, ceea ce duce la ischemie și infarct în diferite organe. Predominant mascul.
Etiologia UE nu este stabilită cu exactitate. Se discută rolul agenților bacterieni și virali. Deosebit dovezi convingătoare pentru un rol etiologic al virusului hepatitei B în serul sanguin al pacienților cu MPS gasit adesea HBs-antigen și anticorpii acestora, precum CEC conține acest antigen. Rolul factorilor provocatori este jucat de boala respiratorie acută, intoleranța la medicamente, administrarea de vaccinuri și seruri terapeutice. Conform patogenezei UP, acestea se referă la bolile imunocomplexice cu activarea complementului. Sunt observate caracteristicile tipice ale inflamației imunocomplexului. De mare importanță sunt tulburările hemorheologice, dezvoltarea sindromului DIC.
Efectele inițiale ale bolii sunt febră mare, durere musculară, lipsă de pofta de mâncare, transpirație excesivă și pierdere în greutate nemotivată. Pe fondul acestor simptome nespecifice, a căror evaluare diagnostică prezintă dificultăți semnificative, există semne de deteriorare polisistemică.
Din sistemul musculo-scheletic, se observă mialgii, artralgii și, mai puțin frecvent, artrită. Mono-polineurita, accidente vasculare cerebrale, convulsii convulsive, tulburari mentale pot fi observate. Schimbări cutanate - diverse tipuri de erupții cutanate, hemoragii, apariția nodulilor, sindromul Raynaud. La jumătate dintre pacienți se observă semne de leziune a traseului gastroenteric. Adesea, ele se desfășoară în funcție de tipul de criză abdominală acută, când brusc apar dureri abdominale, greață, vărsături. Acestea sunt cauzate de ischemia intestinului și pot determina o imagine detaliată a infarctului organului și a perforării acestuia. Este afectată vezica biliară, pancreasul, ficatul. Tulburările sistemului respirator se caracterizează prin apariția atacurilor astmatice. Cel mai adesea, rinichii sunt afectați în mod natural. Esența morfologică a leziunilor rinichilor cu periaritrita nodulară este vasculita a vaselor renale. Există diferite variante de leziuni la rinichi. Există o formă latentă, când testele urinare determină proteinuria, hematuria fără manifestări extrarenale. Destul de des există un sindrom urinar în asociere cu hipertensiune arterială severă. Mai puțin frecvent este dezvoltarea unui sindrom nefrotic. În final, se dezvoltă insuficiența renală.
Datele metodelor de laborator și instrumentale. În studiul sângelui, anemiei moderate, leucocitoză, neutrofilie, în mai multe cazuri eozinofilie, accelerarea ESR. Practic există întotdeauna schimbări în urină - proteinurie, hematurie, cilinduria. Proteinograma modificată - dysproteinemia, hipergamaglobulinemia. Deseori alocate HBs-
antigen. Metodele decisive pentru diagnosticarea UE sunt angiografia și biopsia pielii, a mușchilor, a rinichilor. În acest caz, ar trebui să existe o combinație a semnelor revelate de leziuni vasculare cu clinica corespunzătoare. Angiogramele prezintă anevrisme ale vaselor rinichilor, ficatului și altor organe interne, cu înfrângerea arterelor de calibru mic și mediu. În biopsiile mușchilor și pielii sunt semnalate semne de vasculită.
Este mai corect să vorbim despre semnele de susținere pentru diagnosticarea UE. Boala se dezvoltă mai frecvent la bărbați, febră prelungită, scădere ponderală, polineurită, crize abdominale, pneumonită, eozinofilie.
Granulomatoza lui Wegener este o vasculită necrotică granulomatoasă sistemică, în care tractul respirator superior și plămânii sunt afectați mai întâi și apoi rinichii.
Cea mai caracteristică manifestare este înfrângerea tractului respirator superior. Există dureri în sinusurile paranazale, purulente, descărcări sângeroase din nas, ulcerații ale mucoasei nazale. Deseori, perforația septului nazal se dezvoltă și, în legătură cu aceasta, deformarea șoldului nasului. Aproape întotdeauna plămânii sunt afectați. Există tuse, hemoptizie, dispnee și durere în piept, semne obiective de strângere a țesutului pulmonar. Destul de repede, este posibil să se detecteze leziuni renale, la început numai cu ajutorul datelor de laborator - hematurie, proteinurie, cilinduria. Foarte repede dezvoltă o imagine a insuficienței renale. De asemenea, pot fi afectate pielea, ochii, inima.
Arterita temporală a celulei gigante (boala GTA-Horton)
celule gigante arterita temporala - o boală sistemică a persoanelor în vârstă, care afectează membrana de mijloc a aortei și se extinde din aceasta artere majore, mai ales temporal și a craniului.
Ca factori etiologici, virusurile hepatitei B, infecțiile respiratorii acute sunt asumate. În același timp, fără îndoială, semnificația caracteristicilor genetice ale macroorganismului. Poate exista o predispoziție familială la boală, sa stabilit o relație cu purtătorul unui număr de antigeni ai histocompatibilității sistemelor HLA-B8, B14, A10. Patogeneza joacă rolul tulburărilor de imunitate, există o creștere a nivelului imunoglobulinelor, CEC și complexelor imune fixate pe pereții arterelor. Patomorfologic, boala Horton se caracterizează prin leziuni segmentale ale aortei și ramurile sale mari în bazinul arterelor carotide. Carcasa de mijloc a arterelor se îngroașează, celulele limfoide proliferante din aceasta se formează granuloame din celule multinucleate gigantice. Toate acestea conduc la stenoza arterelor si creeaza conditii pentru dezvoltarea trombilor parietali.
La pacienții vârstnici există o febră asemănătoare valurilor, slăbiciune, stare de rău, scădere în greutate. Odata cu aceasta sunt dureri de cap trepidante, mai rău atunci când de mestecat, umflarea în regiunea temporală. Arterele temporale sunt convolute, îngroșate, dureroase pe palpare. Când vasele retinei sunt deteriorate, se constată o insuficiență vizuală până la dezvoltarea orbirii complete. Mai puțin frecvent, aorta este afectata si dezvoltat arterita, atenuarea sau dispariția pulsului radial, sindromul ischemic simetrică și asimetrică Takayasu - angină pectorală, infarct miocardic.
Aortoarterita nespecifică (NAA - boala Takayasu)
aortoarteriit nespecifica (boala Takayasu) - numele bolii, care are multe sinonime: multiple obliterantă panarteriit, boala pulseless, sindromul de arc aortic.
Aceasta este o boală sistemică în care dezvoltarea modificărilor inflamatorii și distructive în peretele arcului aortic și a ramurilor sale, manifestata si stenoza organelor ischemice.
Cauza exactă a bolii este necunoscută. Să presupunem valoarea factorilor genetici. În favoarea acestui fapt este înfrângerea predominantă a femeilor tinere. Există informații despre conectarea bolii la antigene ale sistemului HLA-B5, B10. În patogeneza, rolul principal este jucat de mecanismele autoimune. Au fost modificați parametrii imunității celulare și umorale. Un rol semnificativ îl are încălcarea proprietăților reologice ale sângelui. Patamorfologic, este observată panarterita; înfrângerea tuturor cochiliilor arterelor. Există proliferarea celulelor carcasei interioare, fibroza, ruperea membranei elastice, formarea de stenoze și anevrisme. Aceasta afectează în special arcul aortei și ramurile sale mari. Ischemia se dezvoltă în organele corespunzătoare.
Imaginea clinică depinde de leziunea primară a unuia sau a altui bazin arterial. Cel mai des afectate arterele subclavice, carotide, de regulă, asimetrice. În aceste situații, pacienții se plâng de oboseală la nivelul membrelor, durere când crește încărcătura. Cele mai importante simptome obiective sunt absența sau diferența semnificativă a pulsului pe ambele artere radiale, asimetria tensiunii arteriale. Leziunile arterelor carotide și renale duc la apariția hipertensiunii persistente. S-ar putea să apară leșin, afectare vizuală, care este o manifestare a leziunii primare a arterelor carotide. Cursul bolii este de obicei lung, cronic, rareori subacut.
Datele metodelor de laborator și instrumentale. În faza activă a procesului, pacientul are leucocitoză, o accelerare a ESR și o modificare a parametrilor de fază acută. În mod cronic, toți acești indicatori pot fi în limite normale. Diagnosticul este verificat prin angiografie. Se stabilește localizarea precisă a leziunilor arteriale, prezența stenozelor și anevrismelor.
Tromboangiita obliterantă (boala OTA - Buerger)
Tromboangiita obliterantă (boala Burger) este o boală inflamatorie sistemică în care sunt afectate arterele și venele calibrului de mijloc, în principal extremitățile.
Cauza exactă a bolii este necunoscută, un factor de risc grav este prelungit și fumatul intensiv. Se pare că factorii genetici sunt de mare importanță. În patogeneza bolii, rolul principal este jucat de tulburările imune, a căror genetică subtilă nu a fost încă descifrată; precum și tulburări microcirculare și reologice. Pentru boala lui Buerger, leziunile vasculare segmentale și simetrice sunt caracteristice. În același timp, în timpul segmentelor afectate, se observă diferite etape ale procesului inflamator: infiltrarea celulelor polimorfe a peretelui vasului, formarea de trombi, fibroza vasului.
Când sunt afectate vasele inferioare, clinica este dominată de sindromul de claudicare intermitentă și de tromboflebită recurentă. La pacienții cu vase de membre superioare, sindromul Raynaud se dezvoltă și progresează treptat. La unii pacienți, vasele cerebrale și coronariene sunt afectate, în aceste cazuri angina, encefalopatia discirculatoare sunt afectate.
Datele metodelor de laborator și instrumentale. Metodele comune de încălcare a stării imunologice în boala lui Buerger nu sunt adesea schimbate. Verificarea diagnosticului este posibilă cu ajutorul angiografiei cu un grad ridicat de probabilitate. Simptomele stenozei septice se arată în contrastul vaselor de la nivelul extremităților. Aceste imagini angiografice ale tromboangiitei obliterante diferă de leziunile vasculare aterosclerotice, unde modificările sunt asimetrice și vasul este afectat pe tot parcursul procesului.
Sindromul Behcet - vasculită, în care cele mai multe ori există o triadă caracteristică a modificărilor patologice: recurente stomatita aftoasa, modificări necrotice-ulcerative genitale mucoase și a bolilor inflamatorii ale ochiului. Odata cu aceasta, ca urmare a insuficienței sistemice sunt semne identificate și alte tipuri de boli.
Cel mai frecvent semn al bolii este stomatita aftoasă recurentă. Ulcerul se vindecă în câteva zile, maximum 2-3 săptămâni fără modificări cicatriciale. Cea de a doua manifestare cea mai frecventa a sindromului Behcet - leziuni ulceroase-necrotice pe penis scrot la barbati, vagin și vulvă la femei. Aceste ulcerații există pentru o lungă perioadă de timp și se vindecă prin cicatrici. leziuni oculare observate sub forma de uveita bilaterale, care se dezvolta la pacientii cu sau leziuni ale mucoasei bucale și a organelor genitale, sau în câțiva ani de la debutul bolii. Uveita poate duce la orbire. În plus, atunci când există sindromul distrucției articulare sinovita a pielii sub formă de eritem nodos și alte modificări Behcet. Poate afecta intestinele, trunchiurile arteriale mari, dezvoltate meningoencefalita.
Datele metodelor de laborator și instrumentale. La examinarea sângelui, se detectează anemia, leucocitoza și accelerarea ESR. De asemenea, parametrii de fază acută se modifică. Nu există metode decisive pentru diagnosticarea sindromului Behcet, diagnosticul se bazează pe un set de simptome, dintre care stomatita aftoasă recurentă este obligatorie.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: