NTSSHH în numele A.N. Bakuleva RAMS, Moscova
În defectele cardiace născute (CHD) - o patologie destul de comună printre bolile sistemului cardiovascular, care este principala cauză a decesului la copiii din primul an de viață. Frecvența CHD este de 30% din toate malformațiile. Tratamentul anomaliilor cardiace congenitale este posibil numai chirurgical. Datorită succesului intervenției chirurgicale cardiace, chirurgia reconstructivă complexă a devenit posibilă cu AMS anterior inoperabil. În aceste condiții, sarcina principală în organizarea îngrijirii pentru copiii cu CHD este diagnosticarea în timp util și furnizarea de îngrijiri calificate într-o clinică chirurgicală.
Principalele motive pentru nașterea copiilor cu CHD sunt: anomalii cromozomiale - 5%; mutația genei I - 2-3%; influența factorilor externi (alcoolismul părinților, luarea medicamentelor, infecțiile virale transferate în timpul sarcinii etc.) - 1-2%, moștenirea poligen-multifocală - 90%.
Pe lângă factorii etiologici, sunt identificați factorii de risc pentru nașterea unui copil cu UPU. Acestea includ: vârsta mamei, boli endocrine soț, toxemia, și amenințarea întreruperii I trimestru de sarcină, istoria unui copil mort, prezența copiilor cu malformații congenitale în familie imediată. Cuantificati riscul de a avea un copil cu CHD în familie poate doar genetica, ci pentru a da o estimare preliminară pentru a direcționa părinților la medico-biologice consultarea poate fiecare medic.
Există mai mult de 90 de variante ale UPU și multe dintre combinațiile lor. În cadrul Institutului de Chirurgie Cardiovasculară. AN Bakuleva de la Academia de Științe Medicale a URSS, a fost elaborată o clasificare bazată pe distribuția AMS, ținând cont de trăsăturile anatomice ale defectului și ale tulburărilor hemodinamice.
Pentru practicarea cardiologilor, este mai convenabil să se folosească diviziunea simplificată a UPU în 3 grupe:
1. PRT pale tip cu șunt arterio: defect septal ventricular (VSD), septal atrial Defect (ASD), persistența canalului arterial (PDA); deschis canalul atrioventricular (AVC).
2. PRT tip albastru shunt venoarterialnym: transpunerea vaselor mari (TMS), tetralogie Fallot (TF), triada Fallot, atrezia valvei tricuspide (CCA), etc.
3. CHD fără descărcare, dar cu o obstrucție a fluxului de sânge din ventricule (stenoza arterei pulmonare și aortei). Această diviziune acoperă cel mai comun AMS.
Încălcarea hemodinamicii în bolile cardiace congenitale
Nu întâmplător, în toate clasificările propuse o mare atenție la evaluarea hemodinamica in CHD, ca amploarea acestor încălcări este strâns legată de gradul de severitate al defectului anatomice, care determină tactica de tratament medical și momentul operației.
CHD determină o serie de modificări la natura compensatorie a acestei forțe pentru a reconstrui întregul corp al copilului, dar existența pe termen lung a proceselor de compensare defect duce la o modificări distructive pronunțate ale organelor și sistemelor, ceea ce duce la moartea pacientului.
În funcție de starea cercului mic de circulație a sângelui în corpul unui pacient cu CHD, se observă următoarele modificări patologice:
• în prezența fluxului sanguin crescut în plămâni (defectele vaginale cu un șunt arteriovenos), se dezvoltă hipervolemia și hipertensiunea din cercul mic de circulație;
• în prezența fluxului sanguin epuizat în plămâni (vicii de tip albastru cu șunt de venoarterial), pacientul dezvoltă hipoxemie;
• Cu creșterea fluxului sanguin într-un mic ciclu de circulație a sângelui, se dezvoltă hipervolemia și hipertensiunea pulmonară.
Aproximativ 50% dintre copiii cu șunt mare în circulație pulmonară fără îngrijire chirurgicală mor cu simptome de insuficiență cardiacă. În cazul în care un copil trece printr-un moment critic pentru anul, ca urmare a spasm al arteriolelor pulmonare de descărcare de sânge redus într-un cerc mic și starea copilului sa stabilizat, dar această îmbunătățire se aplică numai la pacient bunăstării, deoarece ambele incep sa se dezvolte procese sclerotice în vasele pulmonare. Există multe clasificări ale hipertensiunii pulmonare. Pentru practică, cea mai convenabilă este clasificarea dezvoltată în ISSH. Academia Bakulev de Științe Medicale din URSS (VI Burakovsky și colab., 1975). Ea se bazează pe valoarea presiunii în artera pulmonară și gradul de rezistență raport șunt obschelegochnogo la cea a circulației sistemice (Tabelul 1)..
Conform acestei clasificări, pacienții sunt împărțiți în 4 grupe, în care etapele I și III sunt împărțite în subgrupele A și B. Pacienții cu grupul IA au tulburări hemodinamice mici și trebuie monitorizați de un cardiolog. La pacienții cu IB și grupul II, problema chirurgiei este ridicată. Hipertensiunea pulmonară în aceste grupuri este de natură funcțională.
La pacienții din grupa III cu debit mare de sânge într-un cerc mic, modificările vaselor pulmonare sunt mult mai pronunțate. Cu grupul hemodinamic IIIA, corecția radicală a defectului este posibilă, iar presiunea după operație este redusă. În grupurile IIIB și IV, tratamentul chirurgical nu este prezentat. Diagnosticul diferențial între IHA grupuri și complexul B, și de multe ori pentru a aborda problema defectului operabilitate trebuie să efectueze ecografie intravasculară și / sau biopsia pulmonară pentru a studia modificări morfologice ale vaselor pulmonare. Pentru a evalua aceste schimbări, clasificarea propusă de D. Heath și J. Edwards în 1958 (Tabelul 2) este cea mai des utilizată.
Când formulare cianotice prezență PRT reinițializa sânge venos sau amestec de plumb din sange arterial la o creștere a volumului de sânge în circulația sistemică și o scădere mică, ceea ce conduce la o reducere a saturației de oxigen din sânge (hipoxemie) și apariția cianoza pielii și mucoaselor. Pentru a îmbunătăți livrarea de oxigen la nivelul organelor și de a îmbunătăți eficiența de ventilație este dezvoltarea circulației colaterale între vasele de circulație mari și mici. Restructurarea rețelei de circulație colaterale are loc în vasele tuturor organelor. Mai ales se exprimă în vasele inimii, plămânilor și creierului.
Datorită mecanismelor compensatorii ale condiției pacientului cu forme cianotice de CHD, în ciuda instabilității hemodinamice severe, poate fi pe termen lung satisfăcătoare, dar treptat mecanisme compensatorii sunt epuizate, infarct hiperactivitate prelungită duce la modificări degenerative ireversibile severe în mușchiul inimii. Prin urmare, o intervenție chirurgicală cu defecte cianotice (radicale sau paleative) prezentate în copilăria timpurie.
Diagnosticul primar al AMS se bazează pe date din metodele de cercetare neinvazive. De mare importanță pentru diagnostic este o colecție deliberată de anamneză în părinții copilului. Cu defecte cardiace palide, este necesar să aflăm dacă copilul suferă adesea de infecții respiratorii, indiferent dacă are pneumonie, deoarece acest lucru indică o descărcare mare de sânge de la stânga la dreapta. Pe de altă parte, încetarea infecțiilor respiratorii la un pacient cu un debit mare de sânge într-un cerc mic indică debutul dezvoltării hipertensiunii pulmonare. Acesta ar trebui să fie motivul pentru trimiterea pacientului la un chirurg cardiac. Cursul natural al CHD poate fi complicat de dezvoltarea endocarditei infecțioase, deci este necesar să se determine dacă copilul are o creștere a temperaturii corporale fără semne de infecție respiratorie. De asemenea, trebuie să se verifice dacă pacientul a avut sincopă, un sindrom convulsivant, care poate fi o consecință a aritmiilor cardiace.
În cazul în care inspecția copil cu suspiciune de CHD trebuie remarcat culoarea pielii și a mucoaselor. Cianoza poate fi periferică și generalizată. Este important de menționat prezența sau absența cianoză în toate cele 4 membrelor, la fel ca în unele dintre UPU observate cianoză diferențiale (preduktalnaya coarctație a aortei, transpunerea vaselor mari, combinate cu o pauză de arc aortic). La examinarea pieptului trebuie remarcat deformarea pieptului în zona inimii - apariția așa-numitei bizon cardiace (în dimensiune și locație, care poate judeca în mod indirect complexitatea bolii coronariene și / sau dezvoltarea hipertensiunii pulmonare).
Atunci când palparea toracelui la un pacient cu AMS poate fi observată deplasarea impulsului apical, o schimbare în zona sa, prezența "tremurând" asupra inimii. Palparea vă permite să evaluați mărimea ficatului și a splinei. Metoda de percuție determină dimensiunea inimii, a ficatului și a splinei.
Auscultarea este cea mai informativă metodă de examinare fizică a pacienților cu CHD. La auscultare, se poate observa schimbarea tonurilor inimii (amplificare, atenuare sau despicare), apariția zgomotului, precum și localizarea, iradierea și locul de ascultare maximă. Intensitatea zgomotului nu se corelează întotdeauna cu gravitatea defectului, de exemplu, cu CHD cu hipertensiune pulmonară și defecte albastre cu stenoză arterială pulmonară, această dependență este inversată. Cu auscultarea plămânilor, se pot dezvălui semne de stagnare în cercul mic.
Examenul fizic este completat de un examen instrumental non-invaziv care include electrocardiografia (ECG), fonocardiografia (FCG) și radiografia toracică.
ECG vă permite să judecați hipertrofia diferitelor părți ale inimii, deviațiile patologice ale axei electrice, prezența tulburărilor de ritm și conducerea. Modificările ECG nu sunt specifice pentru orice defect, dar în combinație cu datele obținute în timpul examinării clinice și cu ajutorul altor metode neinvazive, se poate judeca severitatea defectului. O variantă a metodei ECG este monitorizarea ECG zilnică Holter. care ajută la descoperirea tulburărilor ascunse ale ritmului și conductivității.
Următoarea metodă non-invazivă pentru examinarea pacienților cardiaci este PCG. care reproduce auscultarea inimii și permite o evaluare mai detaliată și cantitativă a naturii, duratei și localizării tonurilor cardiace și a zgomotului.
Radiografia organelor toracice completează metodele anterioare și permite evaluarea: stadiului micului ciclu de circulație a sângelui (prezența congestiei arteriale sau venoase, scăderea umplerii vaselor plămânilor); locația, forma, dimensiunea inimii și camerele sale individuale; schimbări de la alte organe și sisteme (plămânii, pleura, coloana vertebrală și localizarea organelor interne).
Combinația dintre ECG, PCG și radiografia organelor toracice permite diagnosticarea majorității defectelor izolate și asumarea prezenței AMS complexă.
Metoda cea mai informativă neinvazivă de investigare este ecocardiografia (ECHOCH). Odată cu apariția acestei tehnici, în special ecocardiografia bidimensională, mult îmbunătățită de diagnosticare PRT. Această metodă permite diagnosticarea precisă, anatomică a partițiilor defecte cardiace, distrugerea atrioventricular și a valvelor semilunare, mărimea și localizarea camerelor inimii și a vaselor mari, precum și pentru a evalua contractilitatea miocardică. In anumite defecte (necomplicate ASD, VSD, PDA, parțial deschis AVC, coarctație de aortă) poate efectua operația fără a efectua cateterism cardiac. Cu toate acestea, în unele cazuri cu CHD complexe și hipertensiune pulmonară asociată este necesară pentru cateterism cardiac și angiocardiografie. deoarece aceste metode permit diagnosticarea anatomică și hemodinamică precisă a AMS. Cateterizarea inimii este posibilă numai în condițiile unei clinici de chirurgie cardiaca de specialitate. In prezent, in timpul cateterism cardiac, dacă este necesar, efectuat studiul electrofiziologic pentru a clarifica mecanismul de aritmii ale inimii, funcția de evaluare a sinusului și nodurile atrioventriculare, și găzduiește o varietate de chirurgie endovasculare: angioplastia cu balon cu stenoza arterei pulmonare si aorta; embolizarea PDA mici, fistule koronaroserdechnyh, colateralelor aortolegochnyh; atrioseptostomiya balon cu un TMS simplu si stenting vasculare pulmonare în stenozelor periferice.
Tactica tratamentului chirurgical
Tactica de a ajuta pacienții cu CHD se bazează pe evoluția defectului, pe eficacitatea tratamentului conservator, pe posibilitatea și riscul tratamentului chirurgical. După stabilirea diagnosticului, este necesar să se decidă:
1. Cum să tratăm un pacient (medical sau chirurgical)?
2. Determinați momentul operației.
Clasificarea propusă de J. Kirklin și colab. (1984).
Grupul 0 - pacienți cu CHD, cu tulburări hemodinamice minore, care nu au nevoie de intervenții chirurgicale.
Grupa 1 - pacienții a căror stare permite efectuarea operației într-o manieră planificată (după un an sau mai mult).
Cel de-al doilea grup sunt pacienții supuși unei intervenții chirurgicale în următoarele 3-6 luni.
Grupul 3 - pacienți cu manifestări severe ale CHD, care trebuie să funcționeze timp de câteva săptămâni.
Al patrulea grup - pacienți care necesită intervenții chirurgicale de urgență (în interval de 48 de ore după spitalizare).
Cea mai dificilă problemă în chirurgia cardiacă este intervenția chirurgicală la copiii din primul an de viață cu CHD. Lethalitatea chirurgicală în ultimii ani este semnificativ redusă și diferă de mortalitatea naturală ridicată la CHD. Operația la copii din primul an de viață este efectuată dacă metodele conservatoare nu reușesc să realizeze stabilizarea stării. Cele mai urgente operații sunt efectuate la copiii cu UPU cianotic.
Dacă un nou-născut cu CHD nu are semne de insuficiență cardiacă, cianoza este moderat exprimată, apoi un chirurg cardiac poate fi consultat mai târziu. Monitorizarea acestor copii este efectuată de un cardiolog la locul de reședință. Astfel de tactici permit examinarea unui pacient în condiții mai favorabile, reducerea riscului de metode invazive de cercetare și de intervenție chirurgicală.
Într-un grup de vârstă ulterioară, tactica chirurgicală în AMS depinde de gravitatea patologiei, prognosticul așteptat, vârsta și greutatea corporală a pacientului. K. Turley și colab. în 1980 a fost propus să se împartă UPU în 3 grupe, în funcție de tipul de operațiune posibilă.
Pentru lotul 1 includ astfel de defecte comune ca PDA, VSD, ASD, parțial deschis AVC, coarctație stenoza aortica si insuficienta mitrala si valve aortice. La stabilirea acestor defecte, singura alegere poate fi o operație. Aceasta poate fi întârziată dacă instabilitatea hemodinamică ușoară exprimată, și vârsta copilului și greutatea corporală este prea mică (o vârstă mai înaintată și o greutate corporală suficientă reduce riscul de a efectua intervenții chirurgicale cardiace).
In grupa 2 sunt defecte cianotice complexe, cum ar fi tetralogie Fallot, stenoza pulmonara, pulmonare atrezie de tip 1, transpunerea vaselor mari și altele. Selectarea între chirurgia radicală și paliativ depinde de gradul gravitate cusur anatomic al hipoxemie și masă corpul copilului.
Al treilea grup este format din CHD, în care singura posibilă corectarea defectelor paliativ sau hemodinamic. Acesta include diverse opțiuni pentru defecte complexe: atrezia tricuspida si valve mitrale, sindromul de inima hipoplazie două camere din dreapta și inima ventriculului stâng al inimii numai, și altele.
În unele CHD anatomic complexe, atunci când lipsesc sau sunt slab dezvoltate diferite departamente ale inimii (tricuspidian atrezia si supape mitrala, ventricul unic al inimii, inima două camere, etc) pentru a efectua o intervenție chirurgicală radicală nu este posibilă și o singură operațiune poate fi de corecție hemodinamic hemodinamica intracardiace. Vă permite să separați fluxurile sanguine arteriale și venoase fără a elimina complet defectele anatomice. Acestea includ diferite modificări ale corecției hemodinamice prin metoda lui Fontaine, Mastard și Sening.
1. Burakovsky V.I. Bukharin VA Konstantinov S.A. Boli cardiace congenitale. În carte. Chirurgie privată pentru boli cardiace și cardiace / Ed. VI Burakovsky și S. A. Kolesnikov. M. Medicine, 1967; 315-23.
2. Burakovsky V.I. Bukharin VA Plotnikova L.R. Hipertensiunea pulmonară la bolile cardiace congenitale. M. Medicine, 1975; 247.
3. Amosov NM Bendet Ya.A. Aspecte terapeutice ale chirurgiei cardiace. Kiev: Sănătate, 1983; 33-96.
4. Belokon N.A. Kuberger M.B. Boli ale inimii și vaselor sanguine la copii. Un ghid pentru medici. În 2 volume. - M. Medicine, 1987; 918.
5. Burakovskiy V.A. Bukharin VA Podzolkov VP Boli cardiace congenitale. În carte. Cardiovascular Chirurgie / Ed. VI Burakovsky, L.A. Bokeria. M. Medicine, 1989; 345-82.
6. Ivanitsky A.V. Rolul cercetării cu raze X în diagnosticul defectelor cardiace la copii. Pediatrie. 1985; 8 (7) 55-7.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: