Paragangliomii nonchromafinici (PG), cunoscuți și sub denumirea de chemodectomi, pot avea localizări diferite. Cel mai des sunt detectate în zona glomului carotidian, a fosei jugulare, a orbitei, a canalului spinal, a urechii medii, în spațiul retroperitoneal. Cu toate acestea, există rapoarte privind mai rare lor localizare: glanda tiroidă, vezică urinară, prostată, regiunea iliacă, plămân, inimă, mediastinului [2, 3, 4, 9, 22, 23, 24]. O caracteristică a acestor tumori este abilitatea acestora de a crește multifocal [7, 8, 13, 21]. Cel mai adesea aceste tumori sunt idiopatice, dar este descris în literatura de specialitate cazurile familiale care constituie 7-9% din totalul GES au moștenit autozomal dominant [19, 21]. În acest sens, trebuie recomandată o examinare clinică și radiologică a rudelor pacientului [19].
PG este o tumoare care provine din țesutul de scoici nervoase care se dezvoltă în paraganglia simpatică. Conform clasificării OMS, PG este inclus în grupul de tumori paraganglioame și glomus. Termenul "PG" se utilizează în principal pentru tumorile din paraganglia nonchromafină. Aceste tumori se mai numesc tumora granulară, alveolară, carcinoidă, nonchromafină PG, chemodectomie. Apropierea celulelor PG față de celulele nervoase și fibrele indică nu numai rudenia lor genetică, dar și funcțională. Se presupune că nehromafina PG secretă hormoni polipeptidici care nu sunt catecolamine.
Intratoracică GES localizate predominant mediastin - tumori rare sunt diagnostic preoperator complexe si alegerea unui tratament adecvat, în prezența creșterii comune infiltrative.
Mărimea și localizarea GES mediastin sunt variabile, acestea rareori ajunge la o dimensiune mare, localizarea predominantă a acestor tumori - mediastinul anterior, în cazul în care sursa de dezvoltare a acestora sunt simpatiches-para aortic Kie Ganglionii [1]. Cu toate acestea, există rapoarte de localizare a PG în mediastinul posterior, aparent provenind din lanțul paravertebral al gangliei simpatice [2, 9, 17].
Structura microscopică a PG a oricărei localizări este aceeași. În funcție de gruparea de celule, cantitățile de stroma și vaselor izolate alveolar (trabecular alveolar), trabecular și angiomatous materializări PG solide. Aceste variante se combină adesea în aceeași tumoare, dar de obicei predomină.
Varianta malignă a unei tumori, conform opiniei populare, este rar observată [17, 21, 25], caracterizată printr-o creștere pronunțată în infiltrare. Metastazele PG maligne apar relativ tardive, inițial în ganglionii limfatici regionali, apoi apare repede metastazele hematogene. Sunt descrise observațiile de PG malign cu prezența mai multor metastaze de organe, inclusiv pulmonar, ficat, oase, creier, orbită [15, 24, 25].
În prezența mediastin non-secretor noncromafin PG, caracterizat printr-o creștere locală, manifestările clinice ale bolii tumorii este de obicei minim si cand dezvaluie accidental calculator (CT) sau imagistica prin rezonanta magnetica nucleara (RMN), a avut loc pentru alte boli [12, 18, 21].
OBIECTIV ȘI METODE DE CERCETARE
Sa observat aproximativ aceeași distribuție a pacienților după sex - 14 femei și 12 bărbați. Vârsta pacienților a fost de 14 ani - 74 de ani. Toți pacienții au fost supuși unui examen clinic complet cu utilizarea extensivă a metodelor instrumentale, inclusiv a studiilor CT, endoscopice, funcționale și citomorfologice. Operațiile de diagnosticare (mediastinotomie parasternă, toracotomie, biopsie a ganglionilor limfatici periferici măriți) au fost efectuate de 13 pacienți. La 10 dintre acestea, se verifică PG malign. La 13 pacienți sa efectuat biopsia puncției transorhagogice a tumorii pentru citologie.
Intervenția chirurgicală a fost efectuată la 17 pacienți, dintre care 12 au făcut parte din tratamentul complex sau combinat, în 3 ca tratament independent și în 2 cazuri sa încheiat cu toracotomie de studiu.
Tratamentul combinat, inclusiv radioterapia preoperatorie și intervenția chirurgicală, a fost efectuat la 6 pacienți. Tratamentul complex a fost administrat la 6 pacienți (inclusiv chimioterapia neoadjuvantă), 3 - în asociere cu radioterapia. La 5 dintre acești pacienți sa aplicat tehnica administrării intraarteriale a medicamentelor antitumorale.
Pacientii cu prezenta metastazelor indepartate au primit tratament paliativ: 4 - radioterapie, 5 - policicoterapie numai.
REZULTATE ȘI DISCUȚII
Majoritatea pacienților (17 (65,4%)) a fost raportată la clinică cu procesul neoplazic avansat, în 8 (30,8%) au identificat metastaze la distanță (de la 4 - în ganglionii limfatici cervico supraclaviculare și 4 - pulmonare, pleură, y 2 În os). Cu toate acestea, rapoartele separate din literatură indică faptul că metastazele cu PG sunt rareori observate - aproximativ 5-10% din cazuri [8, 9].
Pacienții GES mediastin au fost atribuite stadii clinice: I etapă (T1N0M0) - 1, etapa II (T2N0M0) - 5, III etapa (T3N0M0) - 11 IV Etapa - prezența metastazelor la distanta (M1) - 8 și (T4N2M0) - 1 .
Imaginea clinică a mediastinului PG nonchromafină depinde de gradul de prevalență a tumorii, de localizarea acesteia și de capacitatea de a se infiltra în creștere. In versiunile maligne PG localizate în mediastinul anterior, simptomele predominante ale sindromului de compresie, inclusiv compresia sindromului venei cave superioare, a remarcat faptul că majoritatea pacienților am observat. Mediastinal PG poate fi invaziv la nivel local, arborează aorta și ramurile acesteia, artera pulmonară, pericardul, inima, care cauzează simptome clinice.
Principala metodă de recunoaștere a tumorii rămâne un studiu de rutină cu raze X, care face posibilă determinarea prezenței unei umbre patologice în mediastin, în special în regiunea anterioară. Mărimea, configurația și localizarea educației umane sunt în mare măsură determinate de tipul de creștere tumorală - incapsulat (benign) sau infiltrat (malign). Pentru PG benign se caracterizează prezența unei umbre paramedicinală localizată pe o față, rotunjită sau oarecum alungită în formă, de intensitate medie, cu contururi uniforme și clare. În proiecția laterală, PG sunt localizate în apropierea arcului aortic, ocupând diviziile mediane anterioare sau anterioare, rareori posterior. PG malign este de obicei situat în spatele sternului, la jumătatea distanței, cauzând expansiunea radiografică a nuanței mediane în secțiunea superioară, contururile umbrei sunt clare, uneori inegale.
CT sau RMN ale mediastinului permite determinarea locului adevărat al tumorii, implicarea structurilor adiacente și a formațiunilor anatomice în procesul patologic.
Un studiu specific pentru PG este scintigrafia cu I 123 - sau I 131-metiodenzilguanidina (scintigrafia MIBG). MIBG se acumulează semnificativ mai mult în PG malign comparativ cu cele benigne, oferind astfel un criteriu de diagnosticare pentru diferențierea acestor tumori [18, 26]. Scintigrafia MIBG în combinație cu CT oferă informații anatomice și funcționale cu o bună sensibilitate (80-90%) și specificitate (95-100%) [18].
Din noastre 26 pacienți diverse tratamente efectuate la 24. Operațiile efectuate la 17 pacienți, dintre care radical - 13, paliativ - 2 și proces toracotomie - 2. Printre operațiile radicale din 7 pacienți cu îndepărtarea unei rezectia tumorii anatomice adiacente structurilor cal ( pulmonar, pericard, brachiocefalic a plecat din Viena). Doar 3 pacienți tratamentul a fost limitat la chirurgie radicală auto. Tratamentul combinat pacienți (preoperator radioterapie si chirurgie) a primit 6 și complex de tratament (chimioterapie sau chimioterapie combinata cu radiatii) - 6 pacienți. Nu au fost observate complicații în timpul și după operații.
Conform observațiilor noastre, un efect direct pozitiv și rezultate mai bune fara recidiva de supravietuire a pacientilor cu PG obtinute de la tratamentul cu chimioterapie. Reducerea semnificativă a severității simptomelor clinice, cum ar fi sindromul de compresie (inclusiv compresia sindromului superioare venei cave) și detectat radiologic la dimensiunea tumorii în mediastin, sa realizat în urma chimioterapiei intraarterială regionale. Maligne PG în majoritatea pacienților au fost sensibile la chimioterapie, efectuate în mai multe blocuri, inclusiv cisplatina, ciclofosfamida, vincristina, și dacarbazina, la pacienții individuali a fost adăugat doxorubicină sau a durat. Durata de viață a pacienților după tratamentul efectuat politicile integrate de calculator cu aceste medicamente chimioterapie au variat de la 23 de luni la 7,7 ani, 4 pacienți continuă să fie respectate 3-7 ani. Speranța medie de viață în acest grup de pacienți a fost de 58,3 luni.
Fig. 1. tumoare malignă de grad scăzut - PG. Hematoxilină-eozină; X200
Fig. 2. Patomorfoza medicală sub formă de necroză focală mare a țesutului tumoral. Hematoxilină-eozină; X200
Fig. 3. Patomorfoza medicală sub formă de necroză focală mare a țesutului tumoral. Hematoxilină-eozină; X400
În prezent, starea pacientului este satisfăcătoare, nu există date privind evoluția bolii.
Materialul acumulat ne permite să tragem următoarele concluzii:
1. Mediastinumul PG nonchromafină se dezvoltă cu aceeași frecvență la bărbați și femei, nu depinde de vârsta pacienților.
2. Dintre cei 26 de pacienti observate la 25 a fost confirmat histologic PG malign, care ne permite să nu sunt de acord cu declarațiile publicate de raritatea opțiuni maligne mediastinale GES.
3. Diagnosticul preoperator rafinat al PG mediastinal este foarte complex și este posibil numai cu un studiu histologic (imunohistochimic) al biopsiei sau materialului chirurgical al tumorii.
4. Localizarea predominantă a PG în mediastin este secțiunea anterioară, etajul superior, în zona arcului aortic și trunchiurile venoase din portbagaj ale mediastinului.
5. GES mediastinal malign caracterizat printr-o creștere infiltrativ, în creștere în structuri anatomice adiacente, densitatea mare de vascularizare, creșterea rapidă a tumorii și capacitatea de a metastaza.
6. Majoritatea variantelor histologice ale mediastinului PG malign sunt moderat sensibile la radiațiile ionizante. Radioterapia are un efect terapeutic paliativ.
7. chimioterapie anti-tumoral, inclusiv cisplatină, vincristină, dacarbazină, ciclofosfamida are un efect terapeutic marcat pe cele mai multe variante maligne ale GES. Chimioterapia intraarterială regională este metoda preferată ca tratament preoperator pentru mediastinul malign PG.
REFERINȚE
VD Zakharichev 1. A.V. Ganul 2. A.V. Semyvolos 2. MS Krotevich 2
1 Academia Națională Academică a Facultății de Iluminare. PL Shupika, Kiev
2 Institutul Național de Cancer, Kiev
Cuvinte Klyuchovі: seredostіnnya, paraganglіoma nehromafіnna, chemodectoma, hіrurgіchne lіkuvannya, hіmіoterapіya, promeneva terapіya.
V.D. Zakharychev 1. A.V. Ganul 2. A.V. Semivolos 2. M.S. Krotevitch 2
1 P.L. Shupika Academia Națională Medicală de Învățământ Postuniversitar, Kiev
2 Institutul Național al Cancerului, Kiev
Rezumat. Thoracic Paragangioamele non-cromafinice mediastinale sunt tumori foarte rare. Acestea pot apărea din chemoreceptor la mai multe locații în întregul corp. Lucrarea prezintă experiența personală a autorilor în examinarea și tratamentul a 26 de pacienți cu paragangliom mediastinian, dintre care 27 au fost maligne. Diagnosticul a fost efectuat prin examinarea histologică a specimenului chirurgical. A fost prima experiență care a pus în practică chimioterapia combinată selectivă combinată intraarterial cu un efect clinic semnificativ. Rezecția totală după chimioterapia intraarterială este cea mai bună abordare a tratamentului paraganglioamelor maligne.
Cuvinte cheie: mediastin, paragangliom non-cromafină, chemodectom, excizie chirurgicală, chimioterapie, radioterapie.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: