Leucemia acută (leucemie) este o proliferare malignă a celulelor hematopoietice care apare ca rezultat al mutației somatice într-o celulă stem, descendenții cărora formează o clonă de leucemie. O condiție prealabilă pentru dezvoltarea clonei leucemice este o tulburare a proceselor de diferențiere și proliferare celulară cu acumularea de forme imature de celule hematopoietice.
Acesta este un grup eterogen de condiții care diferă în etiologie, patogeneză, manifestare clinică, răspuns la terapie și prognostic
Epidemiologie: Adulți - 3-5 cazuri la 100 mii de populație pe an.
Două incidență maximă - 5-15 ani, 55-70 ani.
Caracteristicile patogenezei leucemiei acute
1. Infiltrarea orbitoare a organelor hemopoietice și a altor organe.
Ø Prima manifestare a leucemiei acute este observată cu acumularea de celule blastice mai mari de 1012 (1,5 kg de tumoare). Aceasta este cauzată de capacitatea celulelor leucemice de a avea un număr mai mare de mitoză decât de celulele sănătoase, deoarece acestea nu coacă și nu acumulează substanțe care opresc sinteza ADN-ului. Capacitatea de a apoptoza se pierde.
2. Inhibarea germenilor normali de hematopoieză
- inhibitori ai eliberării celulelor leucemice care acționează asupra celulelor normale supraviețuitoare
Ø aloca stimulente pozitive care afectează celulele leucemice
- frânarea pe principiul feedback-ului
Ø extrudare mecanică
Manifestări clinice ale leucemiei acute
Clinica este diversă și nespecifică. Cel mai adesea prima manifestare este sângerarea.
Clinica este definită de trei grupuri de factori:
1. Depresia hematopoiezei normale: anemie, granulo- și trombocitopenie.
2. localizarea infiltratului leucemic
3. intoxicație, adesea în paralel cu nivelul acidului uric.
Indicatori de laborator pentru leucemie acută
Ø Anemia de normo- sau macrocytic (mai puțin frecvent)
Ø Leucocitele în majoritatea cazurilor (50-79%), mărite în grade diferite - 10-500h109 / l. În formula - explozii. Prin morfologie, în unele cazuri, explozii leucemice nu poate diferi de la explozii normale KM, dar în cele mai multe cazuri caracterizate polimorfism, atipii (nuclei formă urât, nucleoli și a crescut absența, prezența vacuolizare cerealelor). Celulele blastică sunt bine vizibile numai în frotiuri subțiri.
Ø Diferența de leucemie (blasturile apar în paralel cu celulele mature.
Leucemia acută cu leucocitoză și blaști în sângele periferic se numește leucemie.
În 30-50% din cazuri, numărul de celule albe din sânge este normal sau scăzut, iar blastele din formulare sunt absente sau singure - aceasta este etapa aleuemică. Se crede că aproape toți pacienții o transmit, dar nu ne identificăm deloc.
Ø ESR ↑
Ø Trombocitopenie de diferite grade
Ø Reticulocitele sunt reduse sau normale (mai puțin frecvent).
Caracteristicile CM la pacienții cu leucemie acută
Pentru a stabili diagnosticul de "leucemie acută", studiul punctului CM este obligatoriu.
Măduva osoasă: hiperplazia totală blastică. Dacă există celule eritroide și / sau seria granulocitară, acestea sunt, de obicei, cu modificări degenerative. Adesea văzut normoblasts megaloblastoidnost sau megaloblasts tipice (datorate deficienței consumului de acid folic și pierderea capacității celulelor de a asimila EF). Megacariocitele sunt reduse.
Pragul internațional pentru diagnosticarea AL este de 30% sau mai mult de blastică în CM.
Elementele CM ar trebui păstrate timp de 5 ani după decesul pacientului.
Stadiile clinice - perioade de leucemie acută
ª desfășurat (primul atac)
- Remisiune completă
ª Remisiune parțială
Caracteristicile diferitelor stadii clinice ale OL
1. Stadiul derulat - timpul de la stabilirea d - la efectul tratamentului.
2. Remisiunea completă. Principalele criterii sunt normalizarea bunăstării, absența semnelor de creștere a tumorii. Blood: HB ≥ 110 g / L, trombocite ≥ 100h109 / l, fără explozii, KM - explozii nu mai mult de 5% blaști + celule limfoide nu au mai mult de 30%.
3. Recuperare - remisiune completă, care durează mai mult de 5 ani.
4. Remisiune parțială - diferite stări de îmbunătățire clinică și hematologică.
5. recădere: deteriorează starea și hematologici clinice parametrii - scăderea Hb, trombocite, leucocite crește explozii datorate, formarea de focare de hematopoieză extramedulară (neuroleukemia, hepatită, orhita, etc.).
6. Stadiul terminal - stare severă, infecție, sângerare, trombocite, eritrocite pe fondul tratamentului activ.
Diagnosticul diferențial al AL
1. Agranulocitoză la începutul recuperării
2. Anemia aplastică (cu stadiu alukemic de leucemie acută).
3. Mononucleoza infecțioasă.
Clasificarea interna a leucemiei acute (FAB).
Principiul principal este caracterizarea populației dominante a celulelor leucemice pe baza criteriilor morfocito-chimice.
I. Leucemia acută non-limfoblastică
II. Leucemia limfoblastică acută
III. Sindromul mielodisplazic.
M1 - leucemie mielogenă acută fără îmbătrânire
M2 - AML cu îmbătrânire
M3 - Leucemia promyeloidă acută
M4 - leucemie mielomică acută
M5 - leucemie monoblastică acută
M6 - eritromeloza acută
M7 - megakaryoleucemie acută (rare (
M0 - leucemie celulară nediferențiată acută.
Variantele II: L1-, L2, L3
Diagnosticul modern al leucemiei acute
Această determinare a direcției și a gradului de diferențiere a celulelor leucemice
Ø Studii morfologice ale sângelui și măduvei osoase
Ø Studii citochimice
Ø Studii citogenetice
Ø Cercetare biologică moleculară
Reacții citochimice obligatorii în diagnosticul leucemiei
1. Identificarea mieloperoxidazei (pozitive într-un granule galben-auriu în citoplasmă granulocite și mieloblasti, deoarece o parte a monocitelor negativ -. În celulele limfoide)
2. Reacția la lipidele cu negru Sudan B (granule pozitive - negre sau gri în citoplasma granulocitelor și monocitelor, negative - în celulele limfoide)
3. Reacția la esterază nespecifică (pozitivă sub formă de granule gri-cenușii în citoplasma monocitelor, pornind de la monoblaste).
4. Reacția de glicogen cu reactivul Schiff (PAS, PAS) (pozitiv -. Sub formă de pete difuze violet-purpuriu în citoplasmă granulocite pozitive și monocite ca un granule mari roșietice violet și sinefioletovyh în citoplasmă limfocitelor)
Caracteristicile diferitelor variante ale ONLL
M1 și M2 sunt cele mai frecvente forme la adulți (60% din toate leucemiile acute adulte). Blaști mari și medii nucleare: raportul citoplasmatic de 1: 1 (sau mai mare). Cromatinei Structura net moale poate fi nucleoli mici, citoplasma albastru fără granule (de la M1) sau pietriș și 30% din tije Auer (y M2). granulocitelor izolate (mielom de maturare, metamielo) pot să apară în LMA, adică nu există nici un hiatus absolut (adesea cu M2). Citochimie - peroxidaza + + lipide, glicogen + într-o formă difuză esteraza-.
Articole similare
-
Morfologie și citochimie a leucemiei acute - reacții citochimice
-
Tipuri de reacții alergice la câini, diagnostic și tratament, un blog despre câini
Trimiteți-le prietenilor: