Sarcoidoza - sistem granulomatoza cu celule epithelioid care afecteaza ganglionii intratoracice limfatici si plamani, precum pielea, ficatul, splina, ganglionii limfatici periferici, ochii, inima, glandele salivare parotidă, rinichi și alte sarcoidoză organy.Dlya se caracterizează printr-o varietate de simptome nespecifice - eritem nodos, febră, sindrom articulare, uveita.
Etiologia și patogeneza sarcoidozelor
Sarcoidoza mult timp considerată opțiunea de tuberculoză, având în vedere similitudinea dintre manifestările lor clinice și morfologice, dar mai târziu acest punct de vedere a fost respins. În sarcoidoza nu există necroză brânzos în granuloame în mai multe examene bacteriologice nu reușește să detecteze Mycobacterium tuberculosis, are anergie tuberculină, tratamentul TBC este ineficient. Cele numite virusuri, fungi, produse chimice (beriliu), polen de specii de conifere, dar în mod clar demonstrează rolul oricăruia dintre acești factori în dezvoltarea sarcoidozei nu a reușit ca posibile cauze ale sarcoidoza. Anumită valoare, aparent are nasledstvennost.Sarkoidoz - un exemplu tipic al proceselor granulomatoase cauzate de imun activ (in primul rand de celule) răspunsuri. Sarkoidopodobnye granulom detectate în diferite organe în tumori, hepatită activă natură virală cronică, ciroza biliară primară, droguri boala Crohn, berilioza, t. E. Boli în dezvoltarea cărora rolul tulburărilor imune nu este pusă la îndoială. In sarcoidoza antigen (sau antigeni) determină activarea celulelor imunocompetente, în principal limfocitele T care secretă limfokine atrag monocite. Acestea din urmă sunt precursorii macrofage și celule epiteloide care au format granulomul celula epithelioid. Creșterea numărului de active, limfocitele T în lichidul de lavaj bronhoalveolar și reducerea cantității de celule T din sânge este considerat un semn de sarcoidoză activ.
Clinica de sarcoidoză
Cel mai tipic tip de sarcoidoză este leziunea ganglionilor limfatici și a plămânilor intrathoracici. Simptomele clinice în acest caz, de regulă, sunt absente sau ușor exprimate - stare generală de rău, slăbiciune, stare subfebrilă, dispnee. Adesea, modificările în plămâni sunt detectate accidental în timpul fluorografiei. În mai multe cazuri, boala începe acut cu febră mare, durere articulară și eritem nodosum (sindromul Léfgren).
Jumătate dintre pacienți prezintă radiografic numai o creștere a ganglionilor limfatici intrathoracici (stadiul I). În majoritatea cazurilor (în special în cazul sindromului Léfgren) pentru 1 până la 11/2 ani fără tratament, mărimea ganglionilor limfatici este normalizată.
În stadiul II, modificările diseminate cu focalizare mică în plămâni sunt determinate în combinație cu intensificarea modelului pulmonar și, de regulă, o creștere a ganglionilor limfatici intrathoracici. În ciuda severității modificărilor radiologice, dispneea poate fi absentă.
Etapa III se caracterizează prin dezvoltarea fibrozei interstițiale difuze, precum și a emfizemului bulos al plămânilor. Crește insuficiența respiratorie, există simptome ale inimii pulmonare.
În 10-15% dintre pacienți au diferite manifestări vnegrudnye, care pot acționa în prim-planul imaginii clinice, agravarea prognostic. Leziunea pielii poate fi un specific (perfrigeration eritematos, noduli subcutanat, papule) si nespecifice (eritem nodos). De notat este special valoarea eritem nodos în diagnosticul de sarcoidoza, la fel ca în tuberculoza, tumori si a altor boli, este acum mult mai rar. Biopsia diferite modificări în ficat a fost detectat la 70% dintre pacienți (granulomatoza, fibroza, infiltrare lymphohistiocytic tracturilor portal, în cazuri rare, ciroza), dar manifestările clinice adesea nesemnificative - hepatomegalie, creșterea activității aminotransferazei și a fosfatazei alcaline în special. Creșterea ganglionilor limfatici periferice și splina este observat la 10 la 15% dintre pacienți. De obicei ganglionilor limfatici au consistență elastică, nu este lipit pe piele, nu formează conglomerate.
Sarcoidoza activă se caracterizează prin afectarea organului de vedere sub formă de uveită și keratoconjunctivită, mai puțin frecvent iridocilită, corereotinită. Uveita - granulomatoză sau imunocomplex - poate fi combinată cu febră și creșterea glandelor salivare parotide (febră uveoparotidă sau sindrom Heerford). Când inima este afectată, există nereguli în ritm și conducere (inclusiv o blocadă atrioventriculară completă), insuficiență cardiacă congestivă și modificări asemănătoare infarctului la ECG. Semnele clinice ale leziunilor cardiace sunt rare, deși există modificări morfologice la nivelul miocardului la 25% dintre pacienți.
Tulburările renale pot fi cauzate de încălcări ale metabolismului calciului (hipercalcemie cu hipercalciurie) și de formarea granuloamelor. Principalele variante clinice ale sarcoidozelor renale sunt nefrocalcinoza, nefrolitiaza și nefrita interstițială, glomerulonefrita imunocomplexă fiind mai puțin probabilă. Hipertensiunea arterială și sindromul nefrotic la sarcoidoza rinichilor sunt rare.
Posibila deteriorare a sistemului nervos (polineuropatie periferică, pareza nervilor cranieni, de multe ori personale, meningita), oase (educație racemose în falangele terminale), lobul posterior al hipofizei (sindromul insipid diabet zaharat), precum si alte organe.
Pentru a selecta tactica pacientului este important să se evalueze activitatea sarcoidoza. Semnele de activitate se numără dinamica negativă radiologice, diferite simptome nespecifice (eritem nodos, febră, sindrom articulare, uveita), hipergammaglobulinemia, hipercalcemie și hipercalciurie, creșterea activității de conversie a angiotensinei enzimei în ser, acumularea 67Ga in plamani, creșterea numărului de limfocite (peste 28%) în lavaj bronhoalveolar.
Diagnosticul și diagnosticul diferențial al sarcoidozelor
În prezența modificărilor radiologice caracteristice ale plămânilor, în special a extinderii simetrice bilaterale a ganglionilor limfatici bronhopulmonari, diagnosticul nu este deosebit de dificil. Pentru a exclude tuberculoza pulmonară, limfogranulomatoza, care este însoțită și de o creștere a ganglionilor limfatici intrathoracici, se utilizează o biopsie transbronchială a ganglionului limfatic. În prezența diseminării în plămâni, este recomandabil să se efectueze biopsie pulmonară transbronchială sau deschisă. Epilelio-granuloamele celulare fără necroză cazoasă la sarcoidoză pot fi detectate în biopsii ale pielii, ficatului, ganglionilor limfatici, conjunctivei. suferință, tulburări de ritm, polineuropatie, sindrom nefrotic etc.), de regulă, reprezintă baza tratamentului cu glucocorticoizi. În același timp, în prezența eritemului nodosum, sarcoidoza durează, de obicei, acut, iar dinamica pozitivă a raze X este observată fără tratament.
Pulmonologi din Moscova
Pret: 1500 rub. 750 de ruble.
Specializări: Alergologie, Pulmonologie.
Tsarevski Kirill Lvovich
Prețul de intrare: 1500750 ruble.
Faceți o întâlnire cu o reducere de 750 de ruble.
Preț: 1400 fre.
Specializări: Cardiologie, Terapie, Pulmonologie.
Trimiteți-le prietenilor: