leucemie limfocitară cronică (sinonim: leucemie limfatică, leucemie limfatică cronică, leucemie limfoidă) poate fi definită ca o proliferare sistemică a celulelor din țesutul limfatic cu metaplazia limfoidă hematopoiezei măduvei osoase. Din toate celelalte forme de leucemie, el are o serie de caracteristici. În primul rând, având în vedere că caracteristica de bază a fiecărui proces leucemice este celulele anaplazie morfologice și treptat a dedifferentiation pe măsură ce boala progresează, este neobișnuit ca limfatică cronică curge cu compoziție constantă „matură“ de celule din sânge și infiltrate leucemice în măduva osoasă și organele . Cu alte cuvinte, in contrast cu leucemie mieloidă cronică, în care se poate detecta toate formele de tranziție de hemocytoblasts să se maturizeze granulocite cu leucemie limfocitară cronică în procesele de remisie și agravarea diferă în motive pur clinice și de gradul de anemie, mai degrabă decât caracteristicile morfologice ale celulelor de măduvă de sânge și oase. Poate structura morfologică a celulelor limfoide, determinate prin metode convenționale microscopie nu corespunde cu gradul lor de maturitate. Acest lucru este confirmat de observațiile clinice ale tranziției de leucemie limfatică cronică în stadii terminale în reticuloza caracterizate prin creșterea infiltrativ de infiltrare leucemică, indicând faptul că acestea dobândesc caracteristici maligne.
În al doilea rând, leucemia limfatică cronică afectează numai persoanele mai în vârstă de 40-45 de ani, ceea ce, aparent, indică importanța modificărilor hormonale din organism la originea acestei boli.
Și, în al treilea rând, în dezvoltarea leucemiei cronice limfocitare, un rol important îl joacă diferite tulburări imunologice. In aceasta forma de leucemie nu este sub nici o alta anemie hemolitică autoimună observate frecvent și trombocitopenie. În această boală, mulți pacienți dezvoltă diverse reacții alergice până la reacția tipului de colagenoză secundară. Scăderea bruscă a antibacteriene imun și antivirale răspunsuri protectoare se exprimă în reducerea fracțiunilor proteice gamma globulină și în înclinație extremă și cea mai mică rezistență la acești pacienți la boli, cum ar fi pneumonia, tuberculoza, piodermite, candidoza și m. P. și un reacții hyperergic în răspunsul la vaccinările preventive (variolă, vaccin polio, etc.). Printre cauzele fenomenelor de deces apar adesea nu numai direct legate de procesul de leucemică în sine, dar, de asemenea, boli cum ar fi pneumonia, tuberculoza și autoimună hemolitică anemie m legate. P.
Clinica și diagnosticul de leucemie limfocitară cronică nu sunt complicate. Boala continuă cu proliferarea omniprezentă a țesutului limfoid cauzată de proliferarea agresivă a elementelor limfoide. Deoarece limfopoieza normală este concentrată în ganglionii limfatici, boala începe de obicei cu creșterea lor. Pacienții timp de multă vreme, uneori câțiva ani, rămân suficient de activi și capabili să muncească, trăind doar câteva inconveniente legate de creșterea numărului de ganglioni limfatici. Nodurile nu sunt de obicei foarte dense, mobile, fără durere; splina și ficatul sunt lărgite moderat. Sângele arată o creștere a numărului total de leucocite și numărul de limfocite.
Fig. 4. Sânge periferic în leucemie limfocitară cronică.
Boala, totuși, progresează încet. Ganglionii limfatici treptat devin foarte mari. Uneori le crește în mediastin duce la comprimarea traheei și a vaselor de sange majore. Dezvoltarea tuse hacking-ul severă, dificultăți de respirație, cianoză a feței, mâinilor și gâtului. Dacă aveți aceste simptome în timp nu se iau măsuri, pacientul poate dezvolta asfixia de compresie a traheei sau edem pulmonar, ceea ce duce la moarte. conglomeratele de proliferare ganglionilor limfatici în cavitatea peritoneală este definită sub forma unor mase tumorale mari în timpul palparea abdominale. Aceste conglomerate pot comprima intestin, stomac și cauza fenomenelor de obstrucție parțială a intestinelor, constipație severă, balonare si dureri. Odată cu dezvoltarea bolii și metaplazia limfoidă totală a măduvei osoase se dezvolta anemie și trombocitopenie, cu semne de sângerare, care avertizează în legătură cu necesitatea unei acțiuni imediate. de sânge Compozitie cu leucemie limfatică cronică într-o perioadă marcată manifestări clinice caracterizate prin anemie, leucocitoza mai mult sau mai puțin marcată cu o predominare absolută a hemogramei limfocitelor (color, tab. Fig. 4). Se observă adesea trombocitopenie.
complicații autoimune sunt posibile în orice stadiu al bolii: în primul rând, uneori chiar înainte de o manifestare clară a procesului leucemice, stadiul manifestărilor clinice și hematologici Frank perioadă terminală. Prin urmare, o semnificație deosebită în caz de anemie bruscă sau icter; pacient cu leucemie limfatică cronică devine analize de sânge pentru prezența anticorpilor anti-eritrocitari (testul Coombs direct), în timp ce trombocitopenie - anticorpi plachetar. Perioada de terminal este de obicei caracterizat printr-o mare epuizare, pneumonie recurentă, febră și dezvoltarea pustulos și leziuni fungice ale pielii și membranelor mucoase. Uneori există creștere tumorală a infiltratelor leucemice cu penetrare în organele adiacente, cu înfrângerea oaselor si meninge, care indică deja procesul de tranziție din reticuloza tumorii. Pentru unii pacienți cu leucemie limfocitară cronică este atașat la cancer de piele, bronhiilor, stomac și alte organe.
Gestionarea pacienților cu leucemie limfocitară cronică depinde de caracteristicile individuale ale cursului procesului. Cu variante lentă progresive ale bolii, nu se prescrie nici o terapie specială.
Aplicați vitamine din grupa B, gemostimulină, acid ascorbic.
Exprimat limfadenopatia orice regiune sau splina, este capabil de a provoca disconfort sau starea de compresie a organelor vitale, necesită radioterapie locale, dacă numărul de leucocite din sânge depășește 50 000- 70 000, iar numărul de trombocite de cel puțin 100 000 1 3. radioterapie mm cuplate cu terapia cu corticosteroizi (50-60 mg de prednison timp de 10-12 zile), cu transfuzii de sânge și vitaminele din grupa B. Când generalizată extindere semnificativă a ganglionilor limfatici prezintă chimioterapie Eu sunt.
Hlorbutin (sinonim: clorambucil, leykeran, CB-1348 hloraminofen) desemnează în mod tipic 0,2 mg și în anemie severă și trombocitopenie - 0,1 mg per 1 kg de greutate corporală a pacientului. Doza zilnică în medie de 6-12 mg, totală 400-500 mg pe curs, în unele cazuri, terapie de susținere este posibilă. Efectul terapeutic nu este de obicei mai devreme decât în 2-3 săptămâni. La finalul cursului se poate produce neutropenie, trombocitopenie, care este o indicație pentru întreruperea medicamentului.
Degranol se utilizează la 50-100 mg în fiecare zi, o medie de 600-800 mg pe curs. Deși degranolul are un efect mai puțin depresiv asupra hemopoiezei, la unii pacienți este posibilă dezvoltarea rapidă a hipoplaziei hematopoiezei. Prin urmare, monitorizarea strictă a nivelului sanguin este necesară și după terminarea cursului tratamentului.
Deepin, tiodipina, tiotaff sunt mai puțin eficiente decât clorbutil și degranol.
Hormonii corticosteroizi, cum ar fi prednisolonul, triamasinolona, dexametazona, au fost foarte folosiți în tratamentul leucemiei limfocitare cronice. Terapia cu corticosteroizi este indicată pentru:
1) simptomatică anemia hemolitică autoimună și trombocitopenie (50-70 mg de prednison pe zi, cu reducerea treptată a dozei și aplicarea ulterioară a tratamentului de întreținere);
2) variante subleucemice și aleiucemice ale bolii, cu o creștere accentuată a ganglionilor limfatici, ficatului și splinei, atunci când este imposibil să se realizeze doar radiații sau tratament chimioterapeutic; 3) forme rezistente la terapia citostatică.
Odată cu dezvoltarea bolilor virale infecțioase acute banale și prescrie antibiotice serotherapy (gamma globulină 12-15 ml intramuscular în zile alternative sau transfuzii de plasmă), conflicte autoimune, dincolo de efectul de corticosteroizi, - splenectomie.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: