Generalitatea unor simptome caracteristice distrofie iridotsiliarnye, permite combinarea sindromuri individuale din acest grup: sindrom Fuchs, Kraupy-Posner-Shlossmanna (glaucom-ciclic sindromul crize) sindrom pseudoexfoliativ.
Cauzele dezvoltării uveopatiilor sunt bolile sistemului nervos central, defectele cauzate genetic în dezvoltarea părții anterioare a tractului vascular.
Sindromul Fuchs (heterochromie sincronă a lui Fuchs, ciclului heterochromic Fuchs)
Boala începe la vârsta de 20-30 de ani. Etiologia este neclară. Patogeneza bolii sunt de o importanță primară disfuncție a sistemului nervos, în special inervarea simpatic al patologiei, care este adesea cauzată de perturbare a maduvei spinarii la nivelul centrului leziunii tsiliospinalnogo si ganglionului simpatic cervical posterior. Prin urmare, sindromul Fuchs este considerat un sindrom neurovegetativ. Modificările patologice în țesuturile globului ocular apar ca urmare a proceselor neurodistrofice din partea anterioară a tractului vascular.
În prezent, nu este exclusă posibilitatea moștenirii unui sindrom cu o penetrare slabă de un tip dominant.
De regulă, se observă o leziune unilaterală, deși sunt descrise cazuri de dezvoltare a sindromului bilateral.
Schimbările în organul vizual includ o reducere treptată fără durere a acuității vizuale datorată dezvoltării unor cataracte complicate. La început, apar opacități blânde în straturile corticale posterioare ale lentilei sub formă de cheaguri. Apoi se îmbină și există o umflare a lentilei ca o cataractă în formă de ceașcă. Procesul se termină cu umplerea completă a lentilei.
Apare mici particule de culoare cenușie, nepigmentate, precipitate pe partea din spate a corneei. În unele cazuri, se dezvoltă distrofia corneană. Schimbările în cornee sunt sub formă de depuneri subepiteliale de crustă albă. Există epiteliopatii, o scădere a sensibilității și o accelerare a uscării corneei, cauzată de o încălcare a inervației sale.
Se dezvoltă treptat atrofia irisului. Iris pe partea afectată arată mai multă lumină, cu toate că, în unele cazuri, poate fi mai inchisa (din cauza foaie de pigment prin cu atrofie severa a stromei). Ca rezultat al atrofiei sfincterului elevului, anisocoria apare cu un elev mai larg la ochiul bolnav.
Heterochromia irisului poate să apară ca rezultat al diferitelor procese patologice.
O trăsătură distinctivă a sindromului Fuchs este o atrofie aparte a irisului - țesutul irisului este rar și transparent. Mai des, atrofia irisului apare în zona pupilară. În acest caz, sfincterul irisului arată ca un inel alb-negru, prin care irisul poate fi văzut prin vase. Cu toate acestea, este posibilă localizarea preferențială a atrofiei în zona ciliară, mai puțin frecvent atrofia rădăcinii irisului și a marginii pigmentare.
În cele mai multe cazuri, există un glaucom secundar. Dezvoltarea glaucomului duce la o scădere persistentă a vederii. Glaucomul poate acționa ca un tip deschis sau ca un cărbune închis.
Sindromul poate apărea Fuchs hemoragie deosebită, care apar după câteva secunde după puncția sub formă de fire subțiri de sânge care provin din unghiul camerei anterioare pe partea opusă puncția (simptom Amsler, 1957). Hiphemul mic, în curs de dezvoltare, se rezolvă câteva ore. Aspectul hemoragiei filamentos, probabil din cauza unei încălcări a inervarea simpatic a pereților vasului ale corpului iris și ciliar, prin care vasele se dilata si permeabilitatea vasculară crescută.
Sindromul Kraupa-Posner-Schlossmann (sindromul albastru al crizelor glaucom-ciclice)
Sindromul apare la persoanele de vârstă mică și de vârstă mijlocie de ambele sexe.
Etiologia bolii nu este cunoscută. În literatura de specialitate, este exprimată opinia cu privire la angioedemul corpului ciliar cu hipertensiune arterială. Mulți specialiști văd cauza bolii în patologia regiunii hipotalamice și a sistemului nervos simpatic.
Sindromul Kraupa-Posner-Schlossmann se referă la sindroamele idiopatice cronice; constă dintr-un ciclit, care se desfășoară în funcție de tipul de inflamație a părții plate a corpului ciliar, de heterochromia irisurilor și de o creștere paroxistică a presiunii intraoculare. Se determină schimbarea de culoare a unuia sau a ambelor irisuri.
Diferența de culoare a irisului (heterochromia) este baza pentru diagnosticare.
Ciclita poate fi una și una față-verso. Boala apare sub forma unor exacerbări repetate ale procesului inflamator și a perioadelor de remisie timp de mai mulți ani. În timpul unei exacerbări, IOP crește (până la 60 mm Hg), care este însoțit de o ușoară ceață care ascunde aspectul cercurilor curcubeului. În timpul unui atac, dilatarea moderată a vaselor conjunctivale, edemul straturilor superficiale ale corneei, ușoară turbiditate a camerei anterioare. Caracterizată de absența durerii la nivelul ochiului, chiar și cu IOP ridicat, precum și o injectare stagnantă a ochiului. Cursul procesului seamănă cu un atac acut de glaucom, totuși, unghiul camerei anterioare este întotdeauna deschis. În timpul unui atac, fluxul de umiditate apoasă este redus semnificativ. Însoțită de creșterea presiunii intraoculare neclară camera anterioară și apariția de umiditate a corneei precipite - ultima dispar după câteva zile după scăderea IOP. Synechia din spate este întotdeauna absentă. Ciclita conduce la schimbări secundare în permeabilitatea vaselor retinei. infiltrate format în vitros, „zăpadă“, în partea de planul de suprapunere a corpului ciliar, edem macular, formarea cataractei. Toate acestea determină o scădere a acuității vizuale.
Sindromul de pseudoexfoliere
La persoanele cu vârsta sub 50 de ani, acest sindrom este extrem de rar.
Pe suprafața anterioară și posterioară a irisului, depozitele sunt asemănătoare cu bulgări de gri, fulgi sau perii, iar pe corpul ciliar până la tufișuri. Există modificări distrofice în corpul iris și ciliar, creșterea pigmentării unghiului camerei anterioare. Pseudoexfoliile sunt mucopolizaharide neutre.
Cu pseudoexfoliere, glaucomul se dezvoltă mai des decât fără ele, lentila devine neclară. Datorită distrugerii fibrelor ligamentului cinic (sau a leziunilor ușoare), pot apărea subluxații spontane ale lentilei.
Sindromul pseudoexfoliativ în 30,3% din cazuri cu cataracta si la 40,5% - glaucom, se recomandă ca monitorizarea dinamică a pacienților cu sindrom pseudoexfoliativ, indiferent de nivelul presiunii intraoculare, care permite identificarea începutul procesului glaucomatoase.
Trimiteți-le prietenilor: