Asociația Rusă a Endocrinologilor
Diagnosticul și tratamentul insuficienței somatotrope la copii
Au fost elaborate prevederile acestui Consens.
Centrul de Cercetare pentru Endocrinologie de Stat al RAMS. Moscova:
V. A. Peterkov. Director al Institutului de Endocrinologie Pediatrica al GU ANC RAMS. Profesorul.
OV Fofanova. Doctor în Științe Medicale. Șeful Centrului de Creștere al GU al ENC al RAMS.
A.N. Tulpakov. Doctor în Științe Medicale.
TV Semichev. Doctor în Științe Medicale. Profesorul.
OB Bezlepkina. Doctor în Științe Medicale.
N. N. Volevodz. Candidat la Științe Medicale.
Academia Medicală Română de Educație Postuniversitară. Moscova:
E.P. Kasatkina. Profesorul. Șeful Departamentului de endocrinologie al copiilor și adolescenței.
L. N. Samsonova. Candidat la Științe Medicale. Profesor asociat. Spitalul Clinic de Copii Republican. Moscova:
M.E. Karmanov. seful departamentului de endocrinologie. Dispensarul de endocrinologie din Moscova:
O. V. Dukhareva. principalul endocrinolog al copiilor din Moscova. Morozov Spitalul Clinic de Copii. Moscova:
E. E. Petriyakina. Candidat la Științe Medicale. seful departamentului de endocrinologie.
Distingerea între deficiența totală și parțială a GH; izolat. sau combinat cu un deficit de alți hormoni Tropicul adenohipofiză (deficiența hormonului pituitară anterioară Multiple MDGA.); congenitale și dobândite; idiopatică și organică. Hipopituitarismul congenital (HP) apare la copiii cu patologie genetică; poate fi o parte integrantă a sindromului defectului mosc median. Cauza HP dobândite sunt tumori ale sistemului nervos central. Dintre acestea, cel mai frecvent este craniofaringiomul; iradierea capului și a gâtului pentru tumori maligne; chimioterapie; boli infecțioase ale creierului (meningită encefalită); toxoplasmoza; patologie vasculară (anevrism vascular în hipotalamo - regiunea hipofizară), și altele.
Diagnosticul insuficienței somatotrope
Odată cu excluderea altor cauze de statura (hipotiroidism congenital. Statura scurt Syndromic [cariotip necesare pentru toate fetele cu o creștere <-2 SDS. вне зависимости от наличия или отсутствия фенотипа синдрома Шерешевского - Тернера ], врожденные системные заболевания скелета. депривационный нанизм. тяжелая соматическая патология и др .):
• Deficitul de creștere. creștere <-2.0 SDS для хронологического возраста и пола. при
Organism fizic proporțional;
• Scăderea ratei de creștere. <-1.0 SD от популяционной средней ;
La copiii cu forme dobândite de deficiență de GH (tumori ale SNC) și hipoglicemie mediată de GH, nu poate exista o întârziere a creșterii <-2 SD.
• maturizarea osoasă întârziată timp de 2 ani sau mai mult din perioada cronologică.
Imagistica prin rezonanță magnetică a creierului
• Efectuată înainte de GR - stimularea eșantioanelor dacă există suspiciuni de proces volumetric
creierul. în alte cazuri - după verificarea hormonală
insuficiență somatotropă.
GR - teste de stimulare
• O singură măsurare a nivelului bazal al GH din sânge nu are un diagnostic
valori.
• Nivelul de diagnostic al vârfului GH din sânge este mai mic de 10 ng / ml; total
deficiență de GH. până la 7 ng / ml. deficiență parțială a GH. 7-10 ng / ml.
• Clonidina este folosită pentru probe provocatoare. insulină. L - DOPA. arginină.
Clonidina este utilizată ca primă probă. Punctele de prelevare a sângelui:
clonidina. L - DOPA. O, 30, 60, 90, 1 20 min; insulină. arginină. 0, 15, 30, 45, 60, 90,
1 20 min. Toate testele modificate (2-3 puncte) nu sunt fiabile.
• La copii mici (până la 5 ani), trebuie să evitați testarea cu insulină. la
necesitatea efectuării dozei de insulină este de 0,05-0,07 unități / kg. Exemplu cu
insulina este contraindicată în hipoglicemia severă (nivel bazal
zahăr din sânge <3 ммол / л ), эпилепсии. и / или лечении ее в анамнезе. текущей
terapie cu medicamente antiepileptice. patologia inimii.
• Dacă o primă probă este detectată la un număr de GH> 10 ng / ml, al doilea eșantion nu este
efectuat. diagnosticul de deficit de GR este exclus.
• Testele pentru stimularea GH sunt efectuate într-un spital. după un post peste noapte. pe
protocol standard. personal instruit. în prezența unui medic.
Un stimulant GH este suficient:
• O combinație a unui deficit semnificativ de creștere (<-3 SDS ) и низкого уровня ИРФ -1
în sânge;
• Deficiența multiplă a hormonilor de adenohypofiză;
• Patologii ale sistemului nervos central conform RMN. Triad (hipoplazie
adenohypofiza / ectopia neurohidrofizei / aplasiei piciorului hipofizar).
GR - stimulantul poate fi amânat atunci când:
• Vârsta copilului este mai mică de 3 ani. cu hipoglicemia și simptomatologia DGCA.
GR - testele de stimulare nu pot fi efectuate cu:
• istoric al unei operații pentru craniofaringiom;
Niveluri bazale ale hormonilor din sânge
• Nivele scăzute de IGF-1 și IGRP-3 (<-2 SDS для хронологического возраста и пола ),
în combinație cu testele de stimulare GR. confirmă deficiența GR. la
Excluderea altor cauze ale valorii scăzute a acestor indicatori. normal
valorile IGF-1 și IRFSB-3 nu exclud prezența insuficienței somatotrope.
• TTG. fără T 4. prolactină. Cortizolul. Cu hipotiroidism secundar (central)
poate fi o creștere moderată (nu mai mare de 7 mU / l) a nivelului TSH
Tratamentul insuficienței somatotrope
Doza de GH cu insuficiență somatotropică la copii și adolescenți este de 0,1 mg / kg / zi (0,1 UI / kg / zi). La copii. având un deficit de creștere la intrarea în pubertate. este posibilă creșterea dozei la 0,045-0,05 mg / kg și zi.
GH se administrează subcutanat. de zi cu zi. înainte de a merge la culcare. cu utilizarea de seringi multidoză - stilouri.
Utilizarea GH este contraindicată când.
• zone de creștere închise (în doze de substituție);
• Prezența neoplasmelor maligne active. cu o creștere progresivă
tumori intracraniene;
• Hipersensibilitate la oricare dintre componentele medicamentului sau diluantului.
Înainte de numirea GR, tumorile intracraniene ar trebui inactivate. și terapia antitumorală este finalizată. Absența creșterii tumorilor intracraniene sau diva retsi trebuie documentată timp de 6-12 luni înaintea tratamentului cu GH (dobroka tumorali tative) sau 24 luni (tumori maligne). Copii după operație pentru tumorile cerebrale. primind GR. Ar trebui Am observat în colaborare cu medicul oncolog și un neurochirurg.
Terminarea terapiei
Terapia de stimulare a creșterii GH continuă până când se obține o creștere finală. sau până când zonele de creștere a epifizei sunt închise.
Terapia GH se oprește la.
• atingerea unei rate de creștere mai mică de 2 cm / an pe fondul tratamentului cu GH;
• atingerea vârstei osoase de 14-15 ani pentru fete și 16-17 ani pentru băieți;
În prezența hipopituitarismului este necesară înlocuirea funcțiilor triple corespunzătoare ale glandei hipofizare. Terapia de substituție include L - tiroxina în hipotiroidismul secundar. Hidrocortizonul (cortef) cu hipocorticism secundar. sex steroizi cu hipogonadism și minirin în diabet insipidus. Terapia de substituție pentru hipogonadism începe când vârsta osoasă ajunge la 1 2 ani la fete și la 14 ani la băieți.
Monitorizarea copiilor și a adolescenților cu insuficiență somatotrofică. tratamentul cu GH. ar trebui să fie efectuată în mod regulat de către un pediatru - endocrinolog în loc
reședință. Multiplicitatea examinării medicului - o dată în 3 luni (la începutul tratamentului), apoi - 1 dată în 6 luni. Principalii parametri de monitorizare sunt:. (1) determinarea răspunsului de creștere la tratamentul cu GH; (2) corectarea dozei de GH; (3) evaluarea efectelor secundare.
Antropometrie. Parametrii antropometrici ai monitorizării includ definirea unui răspuns al creșterii la tratamentul GH. (1) o creștere a ratelor absolute de creștere; (2) dinamica ratei de creștere.
Statutul hormonal. Monitorizarea hormonală include monitorizarea nivelurilor de T 4. cortizol liber (înainte de începerea tratamentului cu glucocorticoizi), LH. FSH. steroizi sexuali (la atingerea valorilor vârstei pubiante la vârsta osului) și IGF-1 în sânge.
Oculistul. Consultarea oculistului cu examinarea fondului este indicată înainte și în timpul tratamentului GH la toți copiii. Dacă aveți simptome de hipertensiune intracraniană benignă (durere de cap. Greață. Vărsături. Vedere incetosata) consultarea oftalmolog pentru a efectua neprogramate. cu consultarea ulterioară a neuropatologului cu privire la indicații.
Vârsta osoasă. Monitorizarea vârstei osoase (o dată pe an) este utilizată pentru a determina potențialul de creștere rămas până când pacientul atinge o creștere finită. și momentul inițierii terapiei de substituție cu steroizi sexuali în hipogonadismul secundar.
Experiența internă și străină pe termen lung în studierea efectelor secundare ale utilizării GH recombinant la copii cu deficiență de GH a arătat siguranța acestui tratament. Efectele secundare exprimate pe fondul tratamentului GH la copii sunt foarte rare. Acestea includ umflarea. artralgii. benignă hipertensiune intracraniană. ginecomastia prepubertata. Odată cu dezvoltarea efectelor secundare, doza de GH poate fi redusă (cu 30-50%) sau întreruptă temporar. și după 2-4 săptămâni s-au întors la optim.
În absența altor factori de risc, nu există date. că riscul de a dezvolta leucemie. recurența tumorilor cerebrale. alunecarea capului femurului. sau diabetul este crescut la copii. timp îndelungat care primesc GH.
După atingerea creșterii finale. pacienții trebuie re-diagnosticați pentru a confirma diagnosticul insuficienței somatotrope. Re-diagnosticarea trebuie efectuată după o pauză de 1-3 luni în tratamentul GH. În retestare se utilizează un test cu insulină; nivelul de diagnostic al GH este mai mic de 3 ng / ml. Retestul trebuie efectuat cu o terapie de substituție adecvată pentru toate funcțiile hipofizare tropicale.
Nu este nevoie de pacienți de re-diagnosticare.
• Deficiența multiplă a hormonilor de adenohypofiză;
• Deteriorările hipotalamo-hipofizare dobândite datorate
operații pe glanda pituitară și iradierea regiunii hipotalamo-hipofizare;
• Triada la RMN (hipoplazia adenohypofizei / agenezei hipofizei
picioare / ectopie a neurohidrofizei);
• Defecte ale genelor sistemului "GR-IRF-1".
Dacă se confirmă deficiența de GH, tratamentul cu GH se reia în doze metabolice. care sunt 0,003-0,01 mg / kg / zi. subcutanat. de zi cu zi. sub controlul nivelului de IGF-1 din sânge. Acest tratament este potrivit pentru a atinge un vârf normal în masa osoasă și pentru a compensa tulburările metabolice. cauzate de o deficiență a hormonului de creștere.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: