Feminizarea testiculară: cauze și diagnostice
Prima feminizare testiculară. sau hermafroditism masculin cu o feminizare comună, a descris Morris. Feminizarea testiculară este o formă tipică, deși rare, inter-sexuală a amenoreei primare [Kaser]. Pacienții externi arată ca femei perfect normale cu o față tipică feminină, figură; psihică fără abateri de la normă. Glandele mamare și organele genitale externe sunt bine dezvoltate, iar părul este, de obicei, prost exprimat sau complet absent (Wilkins L.).
Uneori parul corpului este destul de abundent [Teter et al.]. Vaginul poate fi normal sau redus ca mărime, dar se termină întotdeauna orbește. Uneori nu. De obicei, uterul și trompele uterine sunt absente uter, uneori rudimentar. Stabilit un istoric familial de feminizare testiculara. Genetic pacienții au cromatinei și tipul de sex masculin gonadelor, iar în cavitatea abdominală, și mai frecvent în hernia inghinală (majoritatea acestor pacienți sunt hernie bilaterale inghinală) găsit testiculele, marcate ocazional hipertrofie a clitorisului și coborârea testiculelor până la labiilor.
Examinarea histologică relevă diferite forme de testicule disgenetice. Canalele seminiferoase pot fi bine dezvoltate și, uneori, nu au lumen. Epilelul tubulelor seminiferoase constă în principal din celule de tip Sertoli. Membrana interioară a unor tubule seminiferoase este foarte groasă și fibroasă. În astfel de tuburi, celulele de tip Sertoli sunt în general degenerate, celulele Leydig sunt puține, sunt de dimensiuni mici. În unele cazuri, tubulele seminiferoase sunt foarte mici, epiteliul lor este nediferențiat. Țesutul interstițial într-o cantitate mică, modificări fibrotice și este aproape complet lipsit de celule Leydig.
Caracteristic, atunci când celulele feminizare Leydig testiculare, de obicei, imature. Foarte rar există cazuri de proliferare a celulelor mature Leydig. Uneori este descris adenom format din celule interstițiale sau neoplasme de tipul cu structuri tubulare adenom tubulare [Morris, Teter, Boczowski].
Potrivit lui Kaser și Hammerstein, din punct de vedere patogenetic, această formă de hermafroditism se datorează insuficienței primare a testiculelor sau reacției greșite la acțiunea androgenelor. În pofida așezării normale a foliculilor de păr, aceștia sunt rezistenți la androgeni și chiar și androgenii introduși din exterior nu cauzează o creștere a părului. Se crede că rezistența la androgeni arată toate organele și sistemele corpului.
Determinarea hormonilor indică o cantitate normală sau crescută de FSH, excreție de estrogen în limite normale pentru bărbați și, uneori, deasupra normei [Teter et al.]. 17-CS a crescut la 20-30 mg sau normale, pregnanediol scăzut, cromatină irigare negativă.
Diagnosticul feminizării testiculare. Imediat după naștere, copilul (care are sindrom de feminizare testicular în viitor) nu poate determina natura bolii, deoarece organele genitale externe se formează în funcție de tipul feminin. Semnele bolii apar în timpul pubertății. Problema intersexualității apare de obicei atunci când un "pacient" consultă un medic despre amenoreea sau când se găsesc testicule în fete sănătoase și în mod normal dezvoltate, cu herniozaliezie.
În absența, sau orbește perioadă de luni care se încheie vagin, uter fără cromatinei sexuale negativ și prezența antecedente familiale de diagnostic feminizare testiculara este evidentă. Interesant, Morris la 19 din 81 pacienți au găsit surorile feminizarea testiculare și mătuși. În cazurile îndoielnice, laparotomie cu biopsie de testicule.
aplazia vaginale pot apărea la pacienții cu genotip feminin care au încălcat dezvoltarea uterului, vaginului in perioada embrionara, dar cu ovare normale si trompele uterine (sindrom Rokitansky - Kuster). La laparoscopie, diagnosticul trebuie confirmat.
Articole similare
-
Ischemie miocardică fără simptome, simptome, diagnostic și tratament
-
Hiperanthelixul cauzat de uter, simptome, diagnostic și tratament
Trimiteți-le prietenilor: