Toate abaterile de la dezvoltarea normală, stabilite la nașterea unui copil, se numesc congenitale. Acestea sunt considerate anomalii ale dezvoltării dacă sunt caracterizate de astfel de anomalii ale structurii anatomice care nu sunt însoțite de tulburări funcționale; Defectele de dezvoltare au o structură și o funcție anatomică.
Malformațiile congenitale ale feței, fălcilor, dinților pot fi detectate la nou-născut ca singurul semn de anomalie, dar pot apărea ca parte a defectelor de dezvoltare mai multe sau mai multe, care fac parte din grupul de sindrom.
Dintre toate tipurile de malformații, frecvența nașterii copiilor cu buza cleft și palate este cea mai mare. În diferite regiuni ale Federației Ruse, acesta variază de la 1: 500 la 1: 1000 nou-născuți. Potrivit OMS, frecvența acestei anomalii în lume este de 1: 700, dar în diferite regiuni ale lumii există și o gamă largă a acestui indicator.
Sarcina neonatolog medic, medic pediatru, medic dentist pediatru, medic dentist pediatru, chirurg si servicii medicale si genetice de specialitate includ sarcina de a identifica părinții unui copil bolnav sau a altor rude de gradul I de rudenie sau o altă manifestare a genelor anormale - mikropriznakov adevărat (embriogeneza stigmat).
Microfuzii ale crăpăturii buzei superioare:
- asimetria marginii roșii a buzei superioare;
- asimetria aripii nasului;
- forma atipică și poziția incisivilor laterali și a caninelor maxilarului superior.
Caracteristicile micro ale palatului cleft:
- scurtarea și deformarea palatului moale;
- despicarea uvulei palatului moale (latent, incomplet);
- forme atipice și poziția incisivilor laterali și canini ai maxilarului superior în combinație cu prezența unui canal al procesului alveolar (clește latentă).
Cele mai multe despicaturi faciale congenitale datorită acțiunii factorilor nefavorabili de mediu extern și intern în corpul mamei și embrionul în trimestrul I de sarcină, atunci când există formarea persoanei, oasele faciale ale craniului. Un studiu retrospectiv a efectului asupra embrionului unor medicamente antiepileptice, virusul rubeolei, hepatita B, gripa, toxoplasmoza, citomegalovirusul, alcool, fumatul, si altele. Dezvăluie relația efectului teratogen al acestor agenți asupra frecvenței despicătură facial. Pentru acest grup, probabil, includ mic număr de mutații de novo autozomale gene recesive rare, care au apărut pentru prima dată, dar au un grad ridicat de risc și complicații anomalii ereditare la repetarea progenituri.
Tratamentul copiilor cu malformații congenitale se efectuează numai în centrele specializate din reglementările dispensare cu privire la un algoritm specific.
Tratamentul chirurgical este întotdeauna în fază, dar este urgent (în conformitate cu termenii implementării sale). Domeniul de aplicare al tratamentului chirurgical include următoarele:
- plasticul buzei superioare cu țesuturile locale este una dintre cele mai eficiente tehnici;
- palatul plastic cu țesuturi locale în una sau două etape;
- corectarea buzei superioare după cheiloplastie (pentru indicații individuale);
- reconstrucția arcadei superioare a vestibulului după cheiloplastie (conform indicațiilor);
- fractura osoasă a procesului alveolar;
- eliminarea insuficienței neofaringiene (conform indicațiilor).
- operații reconstructive gnathic pe structurile osoase ale feței (conform indicațiilor).
Înainte de tratamentul chirurgical, după și până la următoarea etapă de tratament chirurgical se efectuează și alte măsuri medicale obligatorii: indemnizație ortodontică, logoterapie; corectarea stării generale cu participarea specialiștilor din diferite profiluri, munca psihologică și pedagogică cu pacientul și familia.
Decizia privind pregătirea copilului pentru fiecare etapă de tratament chirurgical este luată de o comisie formată dintr-un chirurg, ortodont, pediatru, anestezist-resuscitor. Un chirurg pediatru dentar, un pediatru, un anestezist-resuscitator se pregătesc pentru operarea copilului. Tratamentul chirurgical se efectuează numai în departamente specializate de chirurgie maxilo-facială pediatrică, de regulă, acestea sunt spitale de centre, desfășurate pe baza clinicilor universitare sau a spitalelor clinice pentru copii.
Tratamentul ortodontic este demonstrat de la naștere ca o etapă preoperatorie. Acest lucru creează condiții favorabile pentru plasticul buzei superioare. În intepatura palatului intervenția timpurie a ortodontului vă permite să controlați și să stimulați dezvoltarea maxilarului superior, asigurând armonie în dimensiunea și relația arcadelor dentare în stadiile incipiente de creștere a maxilarelor. Tratamentul ortodontic, efectuat înainte de plasticul palatului (după indicații), este reluat după operație. Se termină cu o perioadă lungă de reținere. Decizia privind necesitatea de a purta dispozitive de reținere este luată de ortodont în mod individual pentru fiecare copil.
Discursul vorbitor-terapeut oferă formarea de la o vârstă fragedă (1-3 ani) la apariția discursului conștient, până când abilitățile patologice datorate prezenței gurii intestinale dispar. Înainte de tratamentul chirurgical, clasele constau în selectarea de jocuri și exerciții care întăresc sistemul respirator și încurajează copiii să respire adânc.
În timpul formării discursului după tratamentul chirurgical, vorbitorul se ocupă de copil, îl obișnuiește cu mișcări conștiente. Tratamentul unui terapeut de vorbire înainte și după tratamentul chirurgical constă în antrenarea expirării vorbirii, dezvoltarea fizică a organelor de vorbire și dezvoltarea unei articulații corecte a vorbirii. Conduita sistematic vorbind face posibilă obținerea unui mare succes la pacienții cu orice formă de cleft și într-o perioadă mai scurtă de timp.
Malformațiile congenitale și ereditare ale feței, gâtului apar ca urmare a perturbării morfogenezei normale a embrionului în perioada de la 3-4 până la 12-14 săptămâni de dezvoltare intrauterină. Sub influența diferitelor "cauze" ale naturii exogene și endogene, dacă efectele lor coincid cu perioada critică a embriogenezei feței, morfogeneza normală este întreruptă și apar diferite malformații congenitale.
In malformație etiologie se confruntă în considerare o combinație de genetică, endogene și factori exogeni teratogene. Modelele de moștenire sunt diverse, ele includ opțiuni dominante, recesive și legate de sex. Viciile multifactoriale domină. Cauza lor efecte teratogene ale medicamentelor, tropism pentru a detecta viruși, în special virusul rubeolei, la care celulele I și II ale arcadelor branhiale sunt deosebit de sensibile, toxicoza de sarcină, condițiile de sarcină, anumite tipuri de producție, boli somatice ale mamei I trimestru de sarcină, mature (după 35 ani) vârsta părinților etc.
Malformațiile congenitale ale capului, feței și gâtului sunt împărțite în următoarele grupuri:
-malformații congenitale ale buzei superioare și / sau palatului;
- dysostosis maxilo (de exemplu, sindromul Goldenhar, sindromul microsomia hemifacial) atunci când același tip sunt anomalii ale tesuturilor moi, oaselor fetei, fălcile care le definesc ca sindrom marcat;
-cronio-maxilo-facială (de exemplu, sindromul Cruson), atunci când există anomalii congenitale ale dezvoltării oaselor craniului, oaselor faciale, țesuturilor moi.
Ar trebui să evidențiem în special malformațiile de dezvoltare care apar adesea.
Sindromul hemifaciala microsomia (sindromul I și II arcuri branhiale): hipoplazia jumătate din maxilarului inferior, datorită întârzierii longitudinale creșterii maxilarului aplazie condilul, dezvoltare TMJ cusur. Sindromul include, de asemenea, semne de subdezvoltare a maxilarului, osul zigomatic din aceeași parte. Există o macrostomă unilaterală, diverse anomalii în dezvoltarea urechii externe. In țesuturile moi ale obrajilor (pe tragusul urechii la colțul gurii) pot fi aranjate includere piele cartilaginos. Tipul de moștenire nu este clar definit.
Sindromul Goldenhar decât cele enumerate la malformație microsomia hemifaciala caracterizate prin prezența dermoid epibulbar, malformații ale coloanei cervicale si a tractului urinar. Urechea externă poate fi dezvoltată în mod normal. De regulă, există multiple rudimentare de incluziune a pielii cartilaj în țesuturile moi ale obrazului pe linie de stat colinelor mandibulare superioare și embrionare (de la tragus la unghiul gurii). moștenire nu a fost studiată.
Sindromul Van der Wood - fistula simetrică congenitală a buzei inferioare în asociere cu cleftul congenital al buzei superioare (mai des bilateral), procesul alveolar și palatul. Este moștenit de un tip dominant autozomal, cu un risc ridicat de naștere ulterioară, cu o patologie similară și, de regulă, semne mai pronunțate ale manifestării sale.
Sindromul Pierre Robin este caracterizat printr-o triada de simptome: palatoschizis, hipoplazia dimensiunea longitudinală a maxilarului inferior, limba ptoza și deglutiție mușchilor datorate imperfecțiunilor inerente ale functiilor nervilor cranieni. Cei mai mulți dintre copiii care nu au fost anterior viabile din cauza insuficienței respiratorii și dezvoltarea complicațiilor bronhopulmonare la naștere. În prezent, tehnologia de osteogenesis distragere a mandibulei, aceste complicații pot fi eliminate sau reduse la minimum prin mărirea dimensiunii longitudinale a maxilarului inferior, care schimbă poziția rădăcinii limbii prompt, mărește suprafața fundului gurii și elimină condițiile de bază efecte vicios asupra funcției respiratorii.
Sindromul Crouzon - schimbarea formei craniului ( „turn“ craniu), este transferat din nas ivindu ridicat, marcat hipoplazia maxilarelor, exoftalmie false.
Sindromul sindromului Rotolitsepalzovoi - multiple căi suplimentare de mucoasă orală, malformații anterioare 2/3 ale limbii, aplazie sau sindacilie a degetelor și degetelor de la picioare; combinate cu o buză congenitală sau cu palate. Tipul de moștenire este autosomal recesiv.
Tratamentul acestor pacienți se efectuează în reglementările dispensare, care prevede punerea în aplicare a tratamentului chirurgical în stadiile spitalelor maxilo-facialiste specializate pentru copii. Tipuri ortodontice, logopedice și alte tipuri de terapie într-o clinică policlinică.
Articole similare
-
Malformațiile congenitale ale vaselor de angiodesplasie congenitală (sindromul Parks Weber-Shirshov)
Trimiteți-le prietenilor: