1. Injecțiile intramusculare sunt interzise (toate medicamentele sunt prescrise intravenos sau oral).
2. Sângerare locație diferită și severitatea durerii în comun, hemoragie intraorganic suspectate, traumatisme - este o indicație pentru introducerea imediată a concentrat factor antihemofilic.
3. Examinarea obligatorie a dentistului o dată pe trimestru.
Pentru a crește activitatea factorului VIII, desmopresina este utilizată la o doză de 0,3 μg pe 1 kg de greutate corporală, intravenos lent la fiecare 12-24 ore.
Preparate profilactici Antihemophilic incepe devreme in viata (1-3 ani de viață) la apariția artropatiilor și efectuate pe o baza in ambulatoriu, pe o lungă perioadă de timp sub controlul nivelului de factor deficiente in sistemul de coagulare a sângelui. Pacientii cu hemofilie A crioprecipitat este administrat la o doză de 25-40 UI per 1 kg greutate corporală de 3 ori pe săptămână, iar în hemofilie B - concentrat de factor IX 26-40 UI 1 până la 2 g greutate corporală de două ori pe săptămână. O astfel de terapie este efectuată timp de 1,5-2 ani înainte de creșterea de 4-5 ori a factori rari, care contribuie la un curs mai ușoară a bolii și previne dezvoltarea de handicap timpurie.
medicamente Antihemophilic necesare pentru a fi administrat înainte de intervenția chirurgicală (deschiderea abces, extracție dinte de lapte, suturarea rănilor și colab.), Doza și frecvența de administrare depinde de severitatea sindromului hemoragic și domeniul de intervenție chirurgicală. Toate medicamentele antihemophilice trebuie administrate numai intravenos. La proceduri chirurgicale mari recomandate factorii cu deficit care administrează o doză de 50 unități per 1 kg de greutate corporală, înainte de o intervenție chirurgicală, în 4-6 ore după operație și apoi la fiecare 24 de ore la o doza de 20-30 unități per 1 kg de greutate corporală la o sângerare oprire completă și vindecare rană postoperatorie (sub controlul nivelului factorilor limitate).
În extracția dinților timp de 12-13 ore înaintea intervenției chirurgicale administrate concentrat de factor VIII la o doză de 30-40 unități per 1 kg de greutate corporală, timp de 1 oră înainte de intervenție - 40 UI per kg 1 până la 4 - 10 ore după extracție - ZO- 40 U per 1 kg de greutate corporală, apoi zilnic 3 zile, apoi la fiecare două zile, până când godeurile epitelizare. La fața locului este de asemenea folosit prin burete tamponada hemostatic, trombina, acid aminocaproic - 50 mg per 1 kg de greutate corporală, de patru ori pe zi.
Tratamentul topic înseamnă în cazul tamponada hemoragiei este un burete, mătase artificială, tifon, trombina, laptele matern, acid aminocaproic hemostatic, etc ..
Complicațiile terapiei de mai sus pot include următoarele:
- infectarea cu virusuri HIV, hepatită B, C, herpes, citomegalovirus, treponema;
- La 10% dintre pacienți se dezvoltă hemofilie inhibitoare (se formează anticorpi la factorii de coagulare VIII și IX, ceea ce complică cursul și tratamentul bolii).
- Imobilizarea articulației timp de 2-3 zile, comprima Dimexidum pe articulația afectată, cu 5-8-a zi - phonophoresis dexametazona, electroforeza cu clorură de calciu, Lydasum, ronidaza, tripsinizate cu soluție 2% de sulfat de cupru 5-10 sesiuni, terapia cu laser;
- În caz de durere severă - aspirarea sângelui din sacul comun cu introducerea hidrocortizonului la o rată de 1-1,5 mg pe 1 kg de greutate corporală. În artropatiile severe, este prescris un curs de 2 săptămâni de prednisolon;
- Cu hemoragii frecvente repetate în articulație la copiii cu vârsta peste 5 ani, metoda preferată este radiografia (doză unică - 0,5 Gy, doza totală - până la 4-5 Gy). În absența efectului - tratament chirurgical (sinovectomie).
Tratamentul parahimofiliei (boala Stewart-Prahver) nu diferă de cele de mai sus la hemofilie.
Terapia hipoprotrombinemiei, hipoproconvertinemia include transfuzia de plasmă, RRBB; când afibrinogenemii utilizează plasma proaspătă congelată, fibrinogenul.
Schema de observație dispensară a copiilor cu hemofilie
Frecvența examinării de către specialiști
Pediatru - o dată pe lună. Hematolog - o dată pe lună ORL, dentist, ortopedist - dacă este necesar,
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: