Pagina 9 din 48
Post-traumatic clavicular dysostosis - este una dintre dezvoltarea scheletului congenital lung cunoscut. Acesta a fost descris pentru prima dată de S. Martin (1775), și apoi A. Barlow (1883). Boala a studiat în detaliu și P. Mari P. Sainton (1897). În anii următori, în literatura de specialitate, un număr mare de publicații care descriu cazuri individuale ale bolii au fost considerate anterior rare. Sa dovedit că este în nici un caz rar, apare cu o frecvență egală la băieți și fete, și-a exprimat Semenov-ereditar, este moștenit într-un tip autozomal dominaptnomu [MV Volkov, 1982]. Cu toate acestea, sunt descrise cazuri sporadice. Astfel, am observat la 3 pacienți au arătat nici un istoric familial.
Forma clasică a dysostosis clavicular traumatice și modificări caracteristice ale bolții craniene, scheletului facial și clavicule, t. E. Părțile ale scheletului, care sunt formate endesmalno direct din țesuturile mezenchimale fetale. La nastere, un copil poate rămâne structura membranoasă a bolții craniene (craniu moale), cu o largă toroane de țesut conjunctiv între filele oase individuale și părțile componente ale acestora, de mari dimensiuni, plus Fontanelle și fontanelei la intersecția articulațiilor. Cu alte fontanelelor formarea craniului și a articulațiilor (în special metopicheskin) pot persista la adult. Cusăturile au format multe intercalar (vormievyh) de semințe. Oasele boltii craniene sunt foarte subțiri. Cranium ca și în cazul în care umflate, aceasta presupune o formă brahicefale. El este redusă în direcția longitudinală este mărită în diametru, în principal datorită segmentului lobnotemennogo din față, care devine convexă, ca rezultat, o frunte mare largă de proiecte înainte și cum trece peste mica fata. Dimensiuni prize salvate pucheglazija nu se întâmplă, dar ochii sunt plasate puțin mai lată decât de obicei. baza craniului în procesul nu este implicat, iar dezvoltarea lui este normal. Oasele fetei si maxilarului superior cu sinusului maxilar dimensiunile mici și subdezvoltate. Palatului dur scurtat osul nazal poate rămâne neokostenevshimi.
Există o întârziere semnificativă în dezvoltarea dinților. Dinții din lapte pot fi mai mult decât normal. Dentiție apare mai târziu și poate fi întârziată cu până la 25-30 de ani, și a erupt dinții permanenți sunt plasați în mod corect, iar unele dintre ele rămân retepirovannymi. maxilarul inferior în procesul nu este implicat și este în curs de dezvoltare, în mod normal, în legătură cu care se reliefează și acolo prognatism. Acest cap caracteristic dekonfiguratsiyu - craniu creier mare și o față mică, cu o chelyustyu- inferioară proeminentă W. P. Jackson (1951) a observat în aceeași familie într-un număr mare de descendenți, și l-au numit „șeful Arnold“, în numele tatălui său, care a transmis boala copiilor lor.
Subdezvoltarea craniului faciale apare de obicei simetric, dar sunt descrise și cazuri de schimbări asimetrice. Modificările claviculelor sunt de asemenea exprimate în subdezvoltarea lor simetrică, care este detectată imediat după naștere. Absența completă a claviculelor este rară, mai des există diferite variante, în special absența capătului acromial al claviculei, mai puțin de partea sternă sau de mijloc. În astfel de cazuri, claviculă constă din două fragmente. Fragmentul stern este întotdeauna mai lung și din cauza tracțiunii musculare se poate simula fracturarea claviculei, iar la adult - o articulație falsă. Acest lucru este ușor de exclus atunci când examinați o altă claviculă. Partea lipsă a claviculei este înlocuită de țesutul conjunctiv care este atașat fie procesului acromial, fie prin stern, fie prin care se leagă fragmentele claviculei unul de altul. Uneori, în cursul picioarelor, se găsesc incluziuni osoase. Defectele claviculelor provoacă o mobilitate excesivă a brațului umărului. În cazul în care acestea sunt complet absente, se observă un piept îngust, o bumă coborâtă, o aripă ca o distanță a scapulei (uneori o diminuare a dimensiunii lor). Este posibil să existe o dislocare obișnuită în articulația umărului. Uneori, ca rezultat al compresiei plexului nervos, apare un sindrom neurologic, dar, de regulă, nu există sindrom de durere.
Copiii se dezvoltă și se dezvoltă normal. Modificări în organele interne nu sunt disponibile, intelectul este stocat. Severitatea manifestărilor clinice ale bolii depinde în principal de gradul de hipoplazie claviculei și a sănătății dentare. În unele cazuri, în plus față de triada clasica de simptome care în dysostosis clavicular modificări displazice identificate traumatice legate de natură și în alte părți ale scheletului. hipoplazie Observată a bazinului cu hipoplazia capetele frontale ale pubian și oasele ischial și extinderea simfizei, hipoplazie acetabular cu deplasare șold, coxa vara, arce vertebrale despicătură la diferite niveluri și punct suplimentar de osificare în procesele lor transversale, dimensiunea redusă a sacrum, scurtarea falangelor unghiilor de la mâini și opri maldevelopment de movile si lac de unghii, excesul de lungime II metacarpiene și metatarsiene oase plate. Toate aceste schimbări legate apar în moduri diferite și au un efect redus asupra tabloului clinic și evoluția bolii, cu excepția modificărilor la nivelul bazinului și a articulațiilor de șold, care pot determina manifestări clinice adecvate. Am observat 3 pacienți cu dysostosis clavicular traumatice, din antecedente familiale din care 2 au fost observate (Fig. 2.26 și 2.27).
Fig. 2.26. Displazia cranio-claviculară la un copil de 6 ani.
a - craniu "moale" cu fontanel mare neînflorit; b - claviculă constă din două fragmente; c - coxa vara bilaterală și extinderea simfizelor.
Fig. 2.27. Displazia cranio-claviculară la un copil de 10 ani.
a - non-vindecarea fontanelului mare, cusături largi cu oase intercalare b - în partea dreaptă nu există nici un segment lateral al claviculei, în partea stângă claviculă este împărțită în două fragmente.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: