1 specie - se formează în condiții fiziologice:
2 specii - se formează în condiții patologice, ca urmare a hemolizării intravasculare și extravasculare
Pigmenti hemoglobinogeni, care se formează în condiții fiziologice.
Feritina și hemosiderina sunt donatorii de fier în organism. Acesta este așa-numitul "depozit" de fier. În mod normal, nivelul de fier este menținut prin reglarea absorbției și nu prin excreție. Zilnic excretat din organism este 0,7 mg de fier - 0,5 cu fecale + 0,2 cu urină. La femei, o pierdere lunară de fier este de 1,5 mg. Fierul este absorbit în 12 duoden. După absorbție, 20% se depozitează în mucoasă sub formă de feritină și hemosiderină, iar 80% este asociată cu transferin și intră în sânge hemoglobină. Aceasta este așa-numita feritină anabolică și hemosiderină. Există, de asemenea, feritină catabolică și hemosiderină, formate în timpul destrămării eritrocitelor.
Feritina este un compus solubil în apă, a cărui moleculă constă în apoferitină și hidroxid de Fe 3. Are formă de piuliță. Coaja este proteină, iar interiorul este fier. In mod normal, feritina are o grupare bisulfura S-S (inactive) în timpul hipoxiei merge într-o formă activă și S-S este schimbat în S-H - forma activă are vazoparaliticheskim și acțiuni hipotensive.
În multe feritina hepatică normală (200 - 300 mg) în celule de splină reticular, ganglionii limfatici, măduva osoasă, în mucoasa tractului gastrointestinal, în pancreas.
Pentru determinarea feritinei - reacție Perls „+“ (fericianura de potasiu + Acid clorhidric + fier = „Albastru de Prusia“, o culoare albastru-verzui datorită formării de sinerodistogo de fier).
Hemosiderina este un pigment insolubil galben-brun în apă.
Se formează în celule mezenchimale și epiteliale. Mai des, acestea sunt fagocite care absoarbe Hb. În citoplasmă, hemoglobina este împărțită în heme și globin, bijuteria pierde fierul, care oxidează și atașează elementele sale componente.
Din punct de vedere chimic oxid de fier coloidal + proteine - + fosfor, sulf, azot + glicozaminoglicani + lipide. Celulele în care se formează hemosiderina se numesc sideroblaste. Acestea sunt celulele reticulo-endoteliale. În țesutul interstițial, acesta este absorbit de macrofage siderofag.
Pentru a determina - Perls de reacție "+".
Tulburarea hemosiderinei a fost numită hemosideroză.
Hemosideroza - formarea excesivă a hemosiderinei și depunerea acesteia în țesuturi.
Poate fi local și general.
Generalul este observat din diverse motive, cel mai frecvent:
distrugerea masivă a eritrocitelor;
absorbția crescută a fierului;
intoxicarea cu otrăvire hemolitică;
boli infecțioase (tifos recurent, malarie).
Din punct de vedere macroscopic: organele obțin o culoare maro-rugină, densă la atingere, cel mai adesea afectează ficatul, splina, măduva osoasă, ganglionii limfatici, plămânii.
Hemosideroza locală este posibilă cu defecte cardiace, circulație insuficientă a sângelui, adică în organele care depozitează sânge. Cel mai adesea, acest ficat cu insuficiență ventriculară stângă și ficat cu insuficiență ventriculară dreaptă.
Există stagnare, hemoragii diapedesis, transformări în celule endoteliale și apoi apariția hemosiderinei AF - spută "celule de defecte cardiace"
Ca rezultat indurație pulmonară maro.
În strânsă legătură cu hemosideroza este hemocromatoza.
Hemocromatoza - pigment ciroza, diabet bronz, siderofiliya, Troisi Ano-Chauffard Sindromul - boală ereditară (enzime defecte în intestinul subțire), se caracterizează prin creșterea absorbției fierului în intestin și acumularea acestuia în țesuturi și organe în dezvoltarea acestor modificări organice.
Etiologia: a reprezentat atât forme dominante cât și recesiv moștenite. Barbatii sunt mai des bolnavi. Femeile sunt extrem de rare, din cauza pierderii fierului.
Patogenie: se observă absorbția excesivă a fierului. Numărul său este de 30-100 ori mai mare decât în mod normal, fracțiunea labilă crește brusc. Durata de viață a celulelor roșii din sânge nu este schimbată. Reducerea intracelulară a mucopolizaharidelor și ARN. Rolul tulburării funcției hepatice și al deficitului de proteine joacă un rol.
Manifestări clinice: bolnavă în 35-60 de ani. În clinică - ciroză, diabet, pigmentare cutanată, dureri abdominale și inimă. Boala începe cu patologia ficatului, apoi cu pielea și diabetul. La copii, schimbări de la nivelul pielii.
Patematologie: când examinăm un cadavru - cașexia, colorarea rugină maronie a organelor interne și compactarea lor. Ficatul, pielea, ganglionii limfatici, glandele suprarenale, splina, inima, glanda tiroida, gonadele, pancreasul sunt afectate.
Cu examinare microscopică - în celulele distrofiei, precum și hemosiderina, lipofuscinul, melanina.
Hematoidina este un pigment fără fier, sub formă de boabe de portocaliu strălucitor, diamante, ace. Se formează intracelular, iar în caz de deces datorită necrozei sale este localizată liber. Este aproape de bilirubină.
Apare cu hematoame, infarcte, departe de țesuturile vii.
Hematinele - se formează în timpul hidrolizei oxihemoglobinei. Are aspectul unor cristale sau granule maronii închise sau negre.
Distinguish - gemomelanină, hematină cu acid clorhidric, pigment de formalină.
Hemomelanina - provine din partea protetică a HB sub influența plasmodiei malariei care parazitează eritrocita. Ca urmare a hidrolizei HB din organism, plasmodiul formează hemomelanina, care se acumulează în celulă. Când hemolizează eritrocita, pigmentul intră în sânge și este fagocitosat de celulele RES. Organele dobândesc o culoare gri-aspidă.
Hematina acidului clorhidric (hemin) în eroziuni și ulcerații stomacului - culoare negru-maroniu.
Pigmentul formalinic este un pigment maro închis sub formă de ace și granule atunci când este fixat cu formalină acidă.
Porfirinele sunt precursorii părții protetice a HB, adică inelul tetrapirol, dar fără fier. Ca bilirubina. Ele dau o culoare roșie în culoarea ultravioletă. Sunt antagoniști ai melaninei. Creșteți sensibilitatea pielii la lumină.
Porfirinele sunt sintetizate în măduva osoasă și ficat. În măduva osoasă sunt utilizate pentru sinteza HB, în ficat - pentru sinteza citocromilor, catalazei, peroxidazei, etc.
Încălcarea schimbului de porfirine se numește porfiră. Porfiria este împărțită în:
Anterior divizate în congenitale și dobândite, acum cred că dobândit - este simptomatic.
Inima bolii este deficiența enzimei de uroporfiriogen-III a cosinotazei sau a activității înalte a sintetazei acidului a-aminolevulinic. Există multe porfirine, dar nu există o transformare ulterioară. (Schultz, 1874, Gunther, 1910).
Glicină - acid succinic acid aminolevulinic porfobilinogen (uroporfiriogen III - caracterizare) protoporfirină Hb
Boala se manifestă prin fotofobie, modificări ale pielii, ulcere, cicatrizări - modificări asemănătoare sclerodermiei. Fața este desfigurată, dinții întunecați sunt vizibili, care strălucesc în roșu în ultraviolete.
Anemie hemolitică, lipsă de păr, unghii, tulburări neurologice și mentale (sub formă de polineuropatie, împreună cu convulsii, iluzii, halucinații).
Toate acestea: "vampirism"
Atunci când sunt achiziționate - alcool, pilule de dormit, plumb - în cursul bolii există ioni de amoniu și hidroxilamină. Ei blochează de asemenea enzima uroporphyrinogen-III cosinus-tase.
Tulburările metabolismului bilirubinei sunt asociate cu formarea și excreția bilirubinei afectate.
Icterul este o problemă extrem de serioasă. Acest simptom - foarte "deranjant", cauzează anxietate, deoarece este un semn al schimbărilor patologice severe ("ficatul Prometheus").
Icterul este o colorare a culorii pielii galbene, galben-verzui, a sclerei, a membranelor mucoase, a organelor interne, cauzată de depunerea bilirubinei, datorită acumulării excesive a acesteia în sânge. Icterul apare la un nivel de bilirubină plasmatică de 34,2 μmol / l (2 mg / 100 ml) și semnificativ la 120 μmol / l (sau 7 mg la 100 ml).
În mod normal, în sânge există bilirubină directă și indirectă. Masa sa totală este de 20,5 μmol / l.
Drept ¼ = 0,86-4,3 μmol / l 25%
Indirect ¾ = 1,7-17,1 μmol / l 75%
Bilirubina - solid cristalin care constă din plăci rombice pal portocaliu și roșu-maroniu - este sintetizat în celulele REF (splina, măduva osoasă, Kupffer k-s)
80% din acesta se formează din celulele roșii din sânge.
În timpul zilei, 1% dintre eritrocite se descompun, ceea ce dă 7,5 g de Hb. În același timp, există o bilirubină de șunt, care se formează în măduva osoasă din eritroblaști, precum și din citocromii, mioglobina. Pentru o zi în cantitatea totală se obține de la 100-300 mg de bilirubină.
Degradarea HB începe cu formarea unui complex cu haptoglobină, adică complexul Hb-haptoglobină. Mai mult, se oxidează sub influența oxidazei, ca rezultat al inelării porfirului și al formării verdoglobinei. Fierul și globinul sunt detașate de verdoglobină și se formează biliverdinul. Biliverdinum este asociat cu H2 bilirubina. Acesta este ciclul țesutului. Apoi bilirubina ajunge in sange, in sange se combina cu albumina si devine numele de bilirubina indirecta. Bilirubina indirectă intră în ficat. La polul vascular al hepatocitelor, bilirubina se deconectează de albumină și trece prin membrană cu enzima ligandină. În hepatocite, bilirubina se combină cu acidul glucuronic cu enzima glucuronil transferază. Înainte în intestinul subțire prin canalele biliare. Apoi sub acțiunea microflorei mesobilinogen sterkobilinogen în intestinul gros sterkobilin este format. Partea este absorbită și prin portal vena din nou la ficat. O parte este excretată în urină prin rinichi sub formă de urobilin, care asigură culoarea urinei.
Perturbarea metabolismului bilirubinei este asociată cu tulburarea formării și secreției sale. Acest lucru duce la colorarea galbenă a pielii, membranelor mucoase. membranele seroase și organele interne este icter.
Există 3 tipuri de icter:
Cauze de hemoliză a eritrocitelor (sepsis, malarie, conflict de rhesus, incompatibilitatea grupurilor sangvine, fermentopatie, intoxicație). În sânge, predominanța bilirubinei indirecte, dar poate fi directă, datorită încărcării sistemului de transport al hepatocitelor.
Încălcarea capturii și conjugării bilirubinei. În plus, "nebunia celulelor". Micul ligandin. Adesea, atunci când se postește, paracilul - bilirubina din hepatocite imediat în sânge. Se crede că, dacă 50% din bilirubina directă, atunci acesta este icterul hepatic.
Obstrucția mecanică sau comprimarea conductelor biliare. Acest icter apare adesea cu pietre sau tumori. Icterul pe fondul blocajului trebuie eliminat timp de 3 până la 5 zile, altfel se poate produce insuficiență hepatică acută. Acizii biliari din sânge sunt un indicator al stării hepatocitelor. În sânge, bilirubină, colalemie, sindrom hemoragic.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: