Diferențierea clinică a formelor individuale de leucodistrofie este extrem de dificilă și se bazează în principal pe studii biochimice.
Patru forme sunt cele mai cunoscute:
leucodistrofie metachromatică a lui Greenfield-Scholz;
globoză leucodistrofie Crabbe - Beneke;
Leucodistrofia sudanofilă a lui Pelitseus-Merzbacher;
Leukodistrofia din Gallervorden - Spatz.
Principalele diferențe clinice între aceste forme este dinamica creșterii simptomelor - forma progresează mai rapid de Krabbe - Benecke și cea mai redusă - o formă de Pelizaeus - Merzbacher.
Metoda de leucodistrofie metachromatică își are numele în legătură cu detectarea incluziunilor metahromatice în trunchiurile și celulele nervoase în timpul examinării histologice. Prin metahromasie se înțeleg astfel de fenomene, când componente separate ale preparatului histologic sunt vopsite în culori, care diferă de culoarea colorantului.
În special, prin formularul Greenfield-Scholz, utilizarea coloranților albastri evidențiază prezența incluziunilor maronii. Pentru diagnosticul clinic leucodistrofia metacromatică important este faptul că vițelul auriu-maroniu determinat în sedimentul urinar prin colorarea cu albastru de toluidină. Această metodă este folosită ca un test de diagnostic expres pentru acest formular.
Metabolismul leucodistrofie începe la vârsta de 2 - 3 ani, cu fenomene spastice crescute, crize convulsive și demență. Boala progresează rapid. Convulsiile cresc, uneori ducând la dezvoltarea rigidității decerebrale și a decesului în stare epileptică.
"Neurologia copiilor", O. Badalyan
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: