Boala lui Isenko-Cushing - o boală neuroendocrină severă severă, manifestată prin creșterea producției de hormoni corticosuprarenalieni, care este cauzată de secreția excesivă de ACTH cauzată de hiperplazia celulelor hipofizare sau de o tumoare.
În 1924, neurologul sovietic NM Itenko a descris boala, care are un curs clinic special. Cauza declanșării patologiei, a văzut în schimbările formelor hipotalamice, în special Tuber cinereum.
În 1932, neurochirurgul american Cushing, după ce a studiat mai detaliat această patologie, a explicat cauza bolii cu adenomul bazofil al glandei pituitare. Ulterior, odată cu dezvoltarea endocrinologică, sa constatat că cauza imediată a bolii este producția excesivă de corticosteroizi suprarenali, în special hidrocortizonul.
Indiferent de cauza bolii, există:
In Boala Cushing violare initiala are loc in centrele hipotalamice unde imbunatatite secretia factor rilizing- hormonului adrenocorticotrop (ACTH-RH), prin care se produce hiperplazia celulelor pituitare bazofilici până adenomul mod vanija bazofile. Creșterea producției ACTH, care duce la hiperplazia cortexului suprarenal cu hiperproducția cortizolului.
Sindromul Cushing este co-featured Bout condiție dureroasă punct de vedere clinic-schi este destul de similar cu boala Cushing, singura diferență este că, în timp ce în link-ul de-pato logică a hipotalamusului și hipo-nat nu este implicat. Sindromul Cushing mo-Jette se dezvolta ca hormon de sol tumori care produc ale cortexului adrenal, tumori si alte site-uri (cele mai bronhii, timusul și pancreas), vinde-tsiruyuschih ACTH sau corticosteroizi, și, de asemenea, datorită utilizării pe termen lung a corticosteroizilor, Prep-ing.
Motivul nu este cunoscut. Un rol determinat este jucat de factorul constituțional ereditar. Femeile sunt bolnave de aproximativ 5 ori mai des decât bărbații. Copiii sunt bolnavi relativ rhe.
Atât boala lui Izenko-Cushing, cât și sindromul Isenko-Cushing sunt rezultatul hipersecreției hidrocortizonului și a altor glucocorticosteroizi. Există un anumit paralelism între cantitatea de secreție a hidrocortizonului și imaginea clinică a bolii.
În conformitate cu legea de feedback, hiper-producția de hormoni steroizi ar trebui să suprime secreția de ACTH și ACTH-RF.
Cu toate acestea, cu boala lui Izenko-Cushing, nu există nici o inhibare a acestor hormoni. Acest fenomen explică NA Yudaev reduce sensibilitatea la suprafață centre hipotalamice corespunzătoare steroizi pe care un factori conveniți sau genetice, sau prin ridicarea pragului CHUV-tate a acestor centre ca efect al unei influențe lung Vie asupra lor concentrație mare ste-roidov.
NA Yudaev dă o altă explicație: sub influența unor factori necunoscuți scade sensibilitatea receptorului de centre hipotalamice otvetst-guvernamentale de produse AKTG- Federația Rusă, în cantități normale sau crescute de steroizi nu este capabil de a inhiba eliberarea de AKTG- RF. Disturbed izolarea ritmului circadian de ACTH și mecanism de feedback care este probabil să se schimbe Obus-prinderea metabolismul aminelor biogene în SNC. Hiperproducția hormonilor steroidieni duce la defalcarea proteinelor, la ameliorarea glicogenezei și a lipogenezei. Ca rezultat, toleranța la cărbune este redusă.
Adesea, o hiperplazie a celulelor bazofile cu activarea funcției lor este stabilită în glanda pituitară. Adenomii în aproximativ 80-90% din cazuri sunt bazofili, rareori eozinofili-celulari sau constând din celule cromofobe, în majoritatea cazurilor benigne. În acest caz, schimbările în oasele șei turcești se regăsesc numai în 10-20% din cazurile de pe craniu.
În glandele suprarenale are loc hiperplazia bilaterală bilaterală. Stratul cortical se îngroașează de 2-3 ori. Cand glanda pituitara Sindromul Cushing ramane intact Xia, Adrenal adenomul-ing, astfel, sunt în general unilaterale: glyukokortikosteromy benigne sau zlokache-guvernamentale, greutate cuprinsă între 20 2500g
În inimă există focare necrobiotice fără urme speciale de ateroscleroză coronariană.
În plămâni - modificări stagnante, pneumonie cu focalizare adesea; în faza hepatică, modificări distrofice, infiltrare grasă; în stomac - atrofie mucus-atrofie fără ulcerații.
În oase există o osteoporoză, în mușchi, în special în presa abdominală, precum și în extremități și în regiunea fenomenelor back-atrofice.
În ovare - atrofia și scleroza stratului corticos, care sunt cauza amenoreei și infertilității. Atrofia endometrului. La bărbați, atrofia testiculară, afectarea spermatogenezei.
În pancreas, modificări distrofice în insula Langerhans.
Atrofia epidermei pielii, degenerarea fibrelor elastice. Extinderea vaselor conferă pieței un aspect violet-cianotic, cu formarea de benzi roșii pe telestra.
Boala apare la toate grupele de vârstă de ambele sexe, cel mai adesea la femei în vârstă de 20-40 de ani. Aspectul pacienților este caracterizat printr-o față roșie purpuriu-roșiatică, femei cu căderea părului masculin cu o ușoară hipertrichoză pe față și pe corp.
Obezitate neuniformă: acumularea pre-materială de grăsime în jumătatea superioară a trunchiului, gâtul. Membrele, dimpotrivă, sunt subțiri. Pielea de pe corp este uscată, subțire, capilarele arată prin. Datorită catabolismului proteic, benzi atrofice apar pe piele, mai des pe suprafețele frontale ale umerilor, pe părțile laterale ale abdomenului, pe fese și pe coapse.
Diagnosticul hipercorticismului nu prezintă dificultăți speciale, cu toate acestea, diagnosticul diferențial al bolii Icenko-Cushing de la corticosterom, în special din partea benignă, este destul de dificil.
Tratamentul este chirurgical, medical-mentorat, terapia cu raze X.
- Sunt propuse următoarele preparate: aminoglutetamidă, amfenonă, metopiran, elliptan, parodel.
- Reserpina în doze mari suprimă secreția de ACTH, dar ritmul circadian perturbat nu se reglează.
- Derivații de dicloretan - DDD etc. Dintre acestea, mai mult sau mai puțin activ a fost DDD. Cu toate acestea, acesta din urmă are un număr de proprietăți toxice.
În cadrul Institutului de endocrinologie, a fost sintetizat un nou medicament pentru metabolismul SSR ucrainean, derivat din DDD - cloridant. Toxicitatea acestui medicament este mult mai scăzută, iar efectul selectiv asupra cortexului suprarenale este mult mai mare decât cel al DDD. Chloditan conduce selectiv la atrofierea cortexului suprarenale, fără a afecta stratul cerebral și alte organe.
Chloditan este prescris în interior, începând cu 2-3 grame pe zi în primele 2-3 zile, apoi la o doză de 0,1 g / 1 kg pe zi. Doza zilnică este administrată în 3 doze divizate în 15-20 de minute. după ce mănâncă. În viitor, doza este ajustată luând în considerare simptomele clinice și nivelul de 17-ACS și 17-CS în urină. Cursul tratamentului este de aproximativ 200-300 g de medicament. Semnele clinice de ameliorare apar la 18-20 de zile și cresc treptat. Cu recădere, cursul tratamentului este repetat. Tratamentul cu Chliditanum se recomandă a fi combinat cu tratamentul chirurgical: adrenocomia unilaterală este mai puțin împovărătoare pentru pacient și este prescris un curs de administrare de Chloditan. Ca și alte metode de tratament, cloridanul este mai eficient în stadiile incipiente ale bolii. Chloditanul în sindromul Itenko-Cushing pro-prezintă un efect citostatic în raport cu corticosteronul. - Parlodel este, de asemenea, prescris pentru suprimarea producției de ACTH.
Inițial, cu forme ușoare, parodelul cu clorură, terapia cu raze X în combinație cu clorura.
Tratamentul chirurgical în asociere cu Chloditanum - după îndepărtarea unei singure glande suprarenale. Dacă este necesar, funcția unei alte glande suprarenale este suprimată de Chliditanum, Aminoglutethimide, etc.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: