Distrofie hepatocebrală

degenerare hepatolenticulară (degenerare hepatolenticulară) - boli ereditare degenerative cronice evolutive caracterizînd combinate leziunii ganglionilor subcorticale și ficatul.







Simptomele distrofiei hepatocerebrale:

Suma simptomelor SNC și organele interne. Pacienții apar și să crească rigiditate musculară, o varietate de hiperkinezie. simptome pseudobulbar, declin intelectual progresivă, schimbări în ficat și irisului. Plumbul este un sindrom de tulburări extrapiramidale: rigiditate în mușchii trunchiului, membrelor, feței, gâtului, și ca o consecință - tulburări de mers, deglutiție, de vorbire. În paralel, giperkinezy natură diferită: tremor. atetoză. distonie torsională. intentsionnogo tremor, mai rău atunci când încearcă să efectueze mișcări voluntare. Hiperkinezie au un caracter spasmodic.

În funcție de gravitatea și combinația manifestărilor clinice, vârsta la care a apărut boala și gradul de afectare a ficatului, se disting patru forme de distrofie hepatocebrală.

nbspnbsp nbspnbsp * Forma timpurie de rigiditate-aritmocerkinetică, cea mai malignă în curs. Manifestările neurologice se dezvoltă la vârsta de 7-15 ani. Acest lucru este de obicei precedat de semne de afectare a ficatului. Raritatea musculară și hiperkinezia prevalează în imaginea clinică.
nbspnbsp nbspnbsp * O formă astm-rigidă și tremurătoare, manifestată la o vârstă mai tîrzie (17-20 ani). Caracterizat prin apariția simultană a rigidității și tremurului, care este adesea primul semn al bolii; crescând treptat, poate deveni obișnuit, capturarea mușchilor trunchiului, membrelor, feței, maxilarului, palatului moale, epiglottei, corzilor vocale, mușchilor respiratori, diafragmei. Înghițiți înghițit, vorbirea devine scandată. Adesea marcate schimbări în psihic.






nbspnbsp nbspnbsp * form-extrapiramidal cortical alocate N.V.Konovalovym diferitelor tulburări ale funcției cerebrale superioare, prezența paralizie, convulsii adesea, declinul aspru al inteligenței cu schimbare de personalitate.
nbspnbsp nbspnbsp * Forma abdominala este caracterizata de o tulburare predominanta a functiei hepatice. Simptomele neurologice sunt asociate cu etapele ulterioare ale bolii.

Cauze ale distrofiei hepatocerebrale:

Tipul de moștenire este autosomal recesiv. Legătura patogenetică principală este o încălcare determinată genetic a sintezei proteinei ceruloplasmin, care face parte din # 945; globuline, transportul cuprului. Prin urmare, o concentrație mare de cupru în sânge are loc și depunerea sa în țesuturi și organe, în primul rând în ficat, creier, cornee și rinichi și alte organe. Efectele toxice ale cuprului asociate cu blocul de oxidare grupări sulfhidril în enzime, ceea ce duce la perturbarea proceselor redox în celulă.

Tratamentul distrofiei hepatocerebrale:

Principala metodă de tratament este eliminarea excesului de cupru din organism. Pentru a face acest lucru, utilizați medicamente tiol, care includ unitiol și D-penicilamină. Dozele sunt selectate individual: D-penicilamina este prescrisă în medie într-o doză de 0,45 până la 2 g pe zi după mese. Medicamentul trebuie luat pe tot parcursul vieții. Cel mai eficient tratament în stadiile incipiente ale bolii. Uniothiol este prescris cursuri repetate de 5 ml soluție 5% intramuscular zilnic sau în fiecare zi (pentru un curs de 25 de injecții cu o pauză între cursuri 5-6 luni). Tratamentul este combinat cu medicamente care îmbunătățesc funcția hepatică. O dietă specială este recomandată prin restricționarea alimentelor bogate în cupru, grăsimi animale, proteine. Alimentele ar trebui să fie bogate în vitamine și carbohidrați.

Unde puteți contacta:







Articole similare

Pagina anterioară

Pagina următoare

Trimiteți-le prietenilor: