1. Starea imunopatologică
2. Condiții de deficiență a imunității
3. Bolile autoimune
Imunopatologia este o secțiune a imunologiei care studiază afectarea sistemului imunitar în diferite boli. Absența uneia din mai multe subpopulații ale celulelor sistemului imunitar se manifestă ca o boală congenitală imunodeficientă (condiție). În unele boli, legăturile primare de patogeneză sunt asociate cu sistemul imunitar, deși manifestări pronunțate sunt observate în alte sisteme (de exemplu, în artrita reumatoidă).
Boli ale sistemului imunitar sunt împărțite în următoarele grupuri: boli de imunodeficiență, care sunt cauzate de absența unei subpopulații celulare sau a unui defect molecular; Boli autoimune caracterizate printr-un răspuns imun la proteinele propriului organism; Alergii de tip întârziat și imediat, care se dezvoltă ca rezultat al unui răspuns imun crescut la proteine străine; boli imunoproliferative caracterizate prin modificări neoplazice în limfocite (de exemplu, plasmacitom, cu proliferarea malignă a unei clone de celule plasmatice); boala hemolitică a nou-născuților, cauzată de conflictul de rhesus al organismelor mamă și făt.
Există aproximativ 30 de boli imunodeficitare congenitale și dobândite în cadrul căreia complet sau aproape complet lipsește unul dintre părți ale sistemului imunitar. Cele mai mari boli practice și teoretice interes de imunodeficienta caracterizate displazia embrionar (pierderea sistemului imun al celulelor T) și afectarea răspunsului imun umoral. Există o serie de boli de imunodeficiență, combinate cu anomalii congenitale (sindromul Di George, Louis-Bar, ectodermale și displazia oaselor, Chediak -. Higashi et al). de exemplu, atunci când sindromul George Di observat displazia organe embrionare provenite de la III și buzunare faringiene IV. Acest lucru duce la defecte ale urechii, feței, inima, aorta si glandele paratiroide (absenta completa de obicei).
1. Starea imunopatologică
Reacțiile imune fac parte din apărarea generală a corpului. Reacțiile imune asigură viabilitatea organismului. Marea majoritate a bolilor sunt asociate cu tulburări imune.
Într-un organism care funcționează în mod normal, răspunsurile imune ar trebui sa fie (cum ar fi tensiunea arterială) corespunzătoare (normal) - acestea cresc în mod necorespunzător sau descrește rezultatele în starea corpului anormală (adică, rău și deasupra și sub cele rele).
Îmbunătățirea inadecvată a răspunsurilor imune (reacție hiperimună) se numește alergii.
Reducerea inadecvată a răspunsurilor imune (răspuns imun) se numește stări de imunodeficiență (imunodeficiențe).
2. Condiții de imunodeficiență
Eșecul unui mecanism imun specific duce la dezvoltarea imunodeficienței - o boală datorată lipsei imunității. Există diferențe clare între imunodeficiența celulară și cea umorală.
Pentru imunodeficiențele specifice primare, în care factorii de imunitate celulară sunt în principal afectați, există aproximativ două duzini de boli diferite. Ele se bazează pe deficiențe funcționale celulare și anomalii celulare. Anumite deficite de imunodeficiențe provoacă cele mai profunde defecte celulare. Pacienții care suferă de acestea nu au nici celule T, nici celule B. Aceste boli sunt în mod inerent genetice.
Când examinați pacienții, de obicei, nu arată amigdalele, ganglionii limfatici sunt extrem de mici (sau deloc). Tusea pertussis, augmentarea toracică în timpul respirației și respirația șuierătoare, abdomenul atrofic înrăit și stomatita aftoasă produc inflamație cronică a plămânilor. În primele luni de viață, rinichii încep să dezvolte infecții pulmonare încăpățânate, candidoză a faringelui superior, esofag și piele, diaree cronică, epuizare și întârzierea creșterii. Astfel de simptome treptat progresive conduc la un rezultat fatal în termen de 1 la 2 ani.
Copiii din organism care nu sunt genetic sinteza gamma globulină (agamaglobulinemia) sunt extrem de sensibile la pneumonie și alte infecții. Anterior, astfel de copii au murit. Astăzi, cu grijă atentă și tratament abila a copiilor de ser normal și antibiotice, deoarece acestea rămân în viață, dar, de obicei, după câțiva ani, care prezintă simptome de artrita reumatoida si alte boli autoimune.
În funcție de forma răspunsului imun, defectele se disting prin deteriorarea sistemului T, defectele cu deteriorarea sistemului B sau defectele asociate. Bolilor care apar ca urmare a unui defect congenital al sistemului T al imunității este subdezvoltarea timusului. Stim pacientii care au un defect combinat de sisteme T si B de imunitate. Această boală este deosebit de dificilă. În orașul american Houston, unul dintre acești pacienți a fost ținut într-o cameră sigilată timp de mai mulți ani după naștere, unde au fost servite aer steril, apă, alimente, jucării. Copilul era neputincios împotriva microbilor din aerul obișnuit. boala imunopatologică subpopulație moleculară
Imunodeficiența congenitală este mai corectă pentru apelarea primară. În astfel de cazuri, creșterea și dezvoltarea fizică a organismului sunt întârziate, apar cu ușurință boli grave (adesea cu un rezultat fatal).
Insuficiența imunologică a originii primare este înțeleasă ca incapacitatea condiționată genetic a organismului de a produce această legătură sau cea a răspunsului imun. Imunodeficiențele primare sunt, de asemenea, numite congenitale, deoarece apar la scurt timp după apariția unei persoane la lumină și au un caracter ereditar clar exprimat. Un exemplu de stări de imunodeficiență congenitală sunt hemofilia, unele tipuri de surditate și dwarfism.
Copil nascut cu un defect congenital al sistemului imunitar, de obicei, nu diferă de la nou-născut normal. Prima săptămână de viață (până când anticorpii săi de sânge circulant derivată de la mama, precum laptele prima mamei), se pare destul de sănătos. Dar, foarte curând, se manifestă o înșelăciune ascunsă. Există infecție fără sfârșit -. Pneumonie, leziuni cutanate purulente etc. Copilul începe să rămână în urmă în dezvoltare, el este slăbit, de multe ori nu se poate merge pe jos este incomplet intelectual. Multe forme de imunodeficiență primară sunt, de obicei, complicate de dezvoltarea tumorilor maligne.
Deficiențele de imunitate dobândite sunt deseori numite secundare, deoarece ele apar și se dezvoltă după un efect primar. De exemplu, radiațiile ionizante, expuse corpului, distrugând corpul principal al imunității - țesut limfatic, slăbesc dramatic sistemul imunitar.
Un grup semnificativ se formează prin stările imunodeficienței secundare, care rezultă din deteriorarea sistemului imunitar prin procese patologice. Acestea includ în principal tulburări autoimune. Se crede că în acest caz se observă fie formarea de anticorpi agresivi împotriva normală, fie apariția de limfocite sensibilizate.
În general, majoritatea bolilor sunt, în general, însoțite de insuficiență imunologică în grade diferite. Cu toate acestea, numai într-o serie de cazuri devine un factor în continuarea bolii. De obicei, se produce insuficiență imunologică după infecțiile virale - gripă, pojar, hepatită. De asemenea, poate fi o consecință a utilizării corticosteroizilor, citostaticelor, antibioticelor, radiațiilor. Sindromul de insuficiență imunologică dobândită poate fi o boală independentă cauzată de deteriorarea directă a celulelor sistemului imunitar de către un agent viral.
Bolile imunologice includ procesele cauzate de reacțiile imunopatologice care afectează propriile țesuturi ale organismului. Inițiatorii acestor reacții pot fi atât antigeni străini cât și proprii. În primul caz, o boală alergică este un grup separat.
3. Bolile autoimune
Bolile autoimune - un grup de boli în cazul în care există o distrugere de organe și țesuturi de propriul său sistem imunitar. Cele mai comune boli autoimune includ sclerodermie, lupus eritematos sistemic, tiroidita autoimună Hashimoto, boala Graves și așa mai departe. În plus, dezvoltarea multor boli (infarct miocardic, hepatită virală, streptococ, herpes, infecții cu citomegalovirus) poate fi complicată de apariția reacțiilor autoimune.
Mecanism de dezvoltare a bolilor autoimune
Mecanismul de dezvoltare a bolilor autoimune nu este pe deplin înțeles. Este evident că bolile autoimune sunt cauzate de o încălcare a funcției sistemului imunitar ca întreg sau a componentelor sale individuale.
În special, sa demonstrat că în dezvoltarea lupusului eritematos sistemic, a miasteniei gravis sau a buruienilor toxici difuzați, sunt implicați supresorii limfocitelor T. Cu aceste boli, există o scădere a funcției acestui grup de limfocite, care inhibă în mod normal dezvoltarea răspunsului imun și împiedică agresarea propriilor țesuturi ale organismului. Cu sclerodermia, există o creștere a funcției de asistenți ai limfocitelor T (ajutoare T), care la rândul lor conduc la apariția unui răspuns imun excesiv la propriii antigeni ai organismului. Nu este exclus faptul că, în patogeneza unor boli autoimune, ambele mecanisme sunt implicate, precum și alte tipuri de tulburări ale funcției sistemului imunitar. Funcționalitatea sistemului imunitar este în mare măsură determinată de factori ereditari, astfel încât multe boli autoimune sunt transmise de la o generație la alta. Posibile întreruperi ale sistemului imunitar sub influența factorilor externi, cum ar fi infecțiile, leziunile, stresul. În prezent se consideră că factorii externi nefavorabili, ca atare, nu pot provoca dezvoltarea unei boli autoimune, ci doar cresc riscul dezvoltării acesteia la persoane cu predispoziție ereditară la acest tip de patologie.
Bolile autoimune clasice sunt relativ rare. Mult mai des sunt complicații autoimune ale unor boli. Aderarea mecanismului autoimun poate crește considerabil evoluția bolii și, prin urmare, determină prognosticul bolii. Reacțiile autoimune apar, de exemplu, cu arsuri, amigdalită cronică, infarct miocardic, boli virale, traumatisme ale organelor interne. Patogenia dezvoltării reacțiilor autoimune este foarte complexă și în multe privințe nu este clară. In acest moment, este cunoscut faptul că unele organe și țesuturi ale corpului uman dezvoltat în izolare relativă de sistemul imunitar, astfel încât în momentul diferențierii celulelor imune, clone capabile să atace aceste tipuri de țesuturi sau organe nu sunt eliminate. Afecțiunea autoimună apare atunci când, din anumite motive, bariera care separă aceste țesuturi sau organe de sistemul imun este distrusă și este recunoscută de celulele imune ca fiind "străine". Acest lucru se întâmplă cu țesuturile din ochi sau testicul, care pot suferi un atac autoimun în timpul diferitelor reacții inflamatorii (inflamația barierelor tisulare este încălcată). Un alt mecanism pentru dezvoltarea bolilor autoimune este răspunsurile trans-imune. Este cunoscut faptul că unele bacterii și virusuri, precum si unele medicamente in structura lor similare cu unele componente ale tesutului uman. In timpul unei boli infecțioase cauzate de acest tip de bacterie sau virus, sau care primesc medicamente de la un sistem imunitar produce anticorpi care sunt capabili să reacționeze cu țesuturile normale ale organismului, care componentele sunt similare cu antigene declanșa un răspuns imun. Mecanismul descris mai sus, stă la baza apariției Reumatism (reacție încrucișată la antigenele Streptococcus), diabetul (Interactuinea la Coxsackie antigeni și hepatitic A), anemie hemolitică (reacție încrucișată la medicamente).
În cursul diferitelor boli, țesuturile corpului suferă o denaturare parțială (schimbarea structurii), ceea ce le conferă proprietățile structurilor străine. În astfel de cazuri, pot apărea reacții autoimune îndreptate împotriva țesuturilor sănătoase. Acest mecanism este tipic pentru leziunile cutanate cu arsuri, sindromul Dresler (pericardită, pleurezie) cu infarct miocardic. În alte cazuri, țesuturile sănătoase ale corpului devin o țintă pentru propriul lor sistem imunitar datorită atașării unui antigen străin (de exemplu, în hepatita virală B).
Un alt mecanism de distrugere autoimună a țesuturilor și organelor sănătoase este implicarea lor în reacțiile alergice. O astfel de boală ca glomerulonefrita (deteriorarea aparatului glomerular al rinichilor) se dezvoltă ca urmare a precipitării în rinichi a complexelor imune circulante care se formează în timpul anginei normale.
In mod normal, sistemul imunitar recunoaste si distruge structurile străine (bacterii, virusuri, fungi, protozoare, proteinele străine, țesutul transplantat și așa mai departe.), Dar, în unele situații, funcționarea sistemului imunitar este perturbat, ceea ce duce la agresiunea țesuturilor proprii factori de aparare ale sistemului imunitar al organismului.
Indicatorii imunității celulare nu sunt atât de informativi. In cele mai multe boli autoimune este detectat răspuns stereotip ca reducerea numărului de limfocite-T helper raport încălcări - supresorii activitate supresoare în jos, răspunsul atenuare la mitogeni.
Cu sindromul de încălcare a protecției antiinfecțioase - terapie antibacteriană, antivirală, antifungică și antiparazitară adecvată; medicamente imunomodulatoare; regimul rațional al sarcinilor antigenice, inclusiv vaccinarea.
Tratarea sindromului alergiei - separarea de prichinnoznachi-mymi alergeni eliminarea produselor cu deficiente metabolice, fermentoterapiya substituție, efecte hyposensitization, activități imunomodulatoare asupra unui program individual. În tratamentul bolilor asociate cu dezvoltarea sindromului autoimun, terapia antibacteriană este nepromitivă; arată citostatice, metode extracorporale de tratament, medicamente care conțin imunoglobulină intravenoasă.
In etapa subsiding inflamatie - terapie immunomodu liruyuschaya și preparate care conțin citokine - kinferon ley, interferon, referon etc. In toate cazurile -. Readaptarea focare de infecții cronice.
3. Patterson R. Grammer, L.K. Grinberg PA Afecțiuni alergice: diagnostic și tratament. Traducere din engleză de ed. Acad. RAMS Chuchalina A.G. 252-273
Găzduit pe Allbest.ru
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: