Sinonime: fibrom pilomatos, crustacee sebacee.
Este un depozit focal cauzat de tulburările metabolismului grăsimilor din piele și a unor țesuturi de trigliceride și colesterol. Baza morfologică a xantomului este așa numitele celule xantomice, care sunt fagocite cu o singură sau multi-nucleată, cu o citoplasmă spumoasă care conține incluziuni grase. Termenul "xantom" a fost introdus prima dată de W. Smith în 1869.
Există xantomi locali și generalizați. La nivel local, includ xantelasmul și xantomul (tuberculos). Formele locale xantoamelor, precum și generalizate, sunt un caz special al xanthelasmatosis manifestări cutanate. xanthomatosis pielii, prima dată descrisă de P. F. Rayer în 1835 G. - forma unui lipidozei grup eterogen, caracterizată prin depunerea de lipide în piele, de multe ori cu tulburări comune ale metabolismului lipidic - hiperlipoproteinemie.
Conform clasificării lui T. Hardmeier (1979), se disting următoarele forme de metabolizare a lipidelor.
În practica dermatologică, hiperlipoproteininozele primare și boala Fabry sau angiokeratomul difuz sunt de importanță primară. Hiperlipoproteinemia primară sau familială este o tulburare genetică a metabolismului lipoproteinelor.
Tipul 1 este caracterizat de o deficiență a enzimei lipoproteinazei cu acumularea în sânge a chilomicronelor - particule de grăsime neutră de aproximativ 1 μm în mărime. Boala se manifestă în copilăria timpurie și se caracterizează prin formarea de multiple xantomi eruptivi pe pielea trunchiului, în special fesele, membrele și membranele mucoase. Acesta este, de obicei, combinat cu ateroscleroza vaselor, lipemia retiniană, hepatosplenomegalie, atacuri de colică abdominală datorită leziunilor intestinale.
Tip 2 este caracterizat printr-o creștere a nivelului de lipoproteine cu densitate joasă, colesterol, trigliceride, uneori. Boala apare de obicei, după douăzeci de ani, cel puțin - la o varsta mai devreme si se caracterizeaza prin xantoamelor tendon, localizate in tendonul lui Ahile, extensor tendoanele și ligamentele falangelor. Există, de asemenea, cu noduri (tuberoasă) xantom localizate în general în cot, genunchi, fese, și plat magnitudine 0,2-5 cm xantom în articulații.
Tipul 3 se caracterizează prin acumularea în sânge a liporoididei patologice (lipoproteina de flotare), o creștere a conținutului de colesterol și trigliceride. Boala se manifestă după 30 de ani de educație pe palmele platului, mai puțin frecvent - xantom eruptiv-tuberculos.
Tipul 4 se manifestă printr-o creștere a nivelului de lipoproteine cu densitate scăzută, trigliceride și colesterol din sânge. Boala se manifestă după treizeci de ani de erupții, mai puțin frecvente - xantomi tuberculoși.
La tipul 5, există o creștere a nivelului sanguin de chilomicroni, trigliceride, lipoproteine cu densitate scăzută și colesterol. Boala manifestă stradă de peste 30 de ani de xantomi eruptivi și tuberculoși, hepatosplenomegalie, lipemia retiniană, colică abdominală. Semnele de xanthomatoză secundară apar în diabet zaharat, hipotiroidism, ciroză biliară, sindrom nefrotic.
În funcție de caracteristicile clinice, există xantomi ai a șase specii.
1. xantelasma (xantom plat) - creștere lentă benigne sub forma de placi galbene plate sau ușor crescute, în mod clar demarcate cu o suprafață netedă sau oarecum încrețită, în general, dispuse simetric pe piele, la colțul interior al pleoapei superioare, precum și urechi ale mucoasei cavitatea orală. Detectat în principal la femeile din persoanele cu varsta si in varsta mijlocie care suferă de tulburări lipidpogo schimb sau boli hepatice cu niveluri normale de lipide. Dimensiunile acestor xantomi se situează de la câțiva milimetri până la 5 cm sau mai mult. Este posibil să apară și o formă generalizată de xantomi plate.
Histologic caracterizate prin difuze celule (sau sub formă de toroane) ksantomnyh mănunchi (spumă) macrofage care conțin cantități mari de colesterol citoplasmatică, uneori polinucleare, printre care sunt limfocite si histiocite.
2. Noduli multiple (eruptiv) xantom manifestată clinic ca noduli multipli forma nedureros, plat sau semisferică, mazare de dimensiuni, de culoare gălbuie, cu un eritem ușor pămătuf. Astfel de grupuri sunt situate dispersate în întreaga piele, dar de cele mai multe ori acestea apar pe suprafața extensor a extremităților. În stadiul inițial, pacienții pot simți mâncărimi. Unul dintre factorii care contribuie la formarea xantomilor eruptivi este recepția contraceptivelor.
Din punct de vedere histologic, există un grup de celule xantomice, histiocite și leucocite neutrofile. Xantomurile eruptive includ, de asemenea, xanthomatoza foliculară cu modificări chistice în foliculii de păr.
3. Knotty (tuberoasă) sunt nedureroase emisferică formarea xantom cu o suprafață netedă, cu un diametru de câțiva centimetri, consistență plotnovata, galben, portocaliu, maroniu. Ele sunt localizate în principal în fese și articulații.
Examinarea histologică focarele xantom nodular în stadii incipiente sunt difuze mari sau acumulări focale de celule de spumă Mai târziu, leziunea se poate acumula fibroblaști care produc fibre de colagen grosier, uneori înlocuind complet celule spumoase cu semne de calcifiere.
4. Xantoamele de tendinŃă au aspectul unor formaŃii tumorale dense, cu creștere lentă, situate în zona tendoanelor, mai des de Achilles și tendoanele extensorilor degetelor mâinii. De obicei, acestea sunt asimptomatice, în caz de inflamație cu traume pot fi dureroase.
Din punct de vedere histologic, ele se caracterizează prin structura peri-dependentă a celulelor xantomice, care sunt combinate cu celulele infiltrate inflamatorii.
5. Ksantogranulemy situate în principal pe scalp, fata, jumătatea superioară a corpului ca și componente de dimensiuni de 0,1-2 cm. Iritatia poate fi izolat, dar cel mai adesea multiple. Forma erupțiilor este hemisferică, rareori ele sunt plane, consistența este moale, culoarea este gălbui, suprafața este netedă. Aceste erupții cutanate sunt regresate în mod spontan. Există cazuri de leziuni sistemice.
La cercetarea histologică, structura granulomatoasă a unui țesut cu prezența celulelor xantomice (spumoase) este apreciabilă. Juvenile xantogranuleme există fie de la naștere, fie apar în primele luni de viață.
6. Xantoame diseminate. Rareori apar granuloame idiopatice histiocitare cu etiologie neclară. elemente multiple clinic evidente de până mazăre, care fuzionează în plăci plate consistență densă de la portocaliu la roșu-brun. Ele sunt grupate în pliurile articulațiilor mari, în pliuri ale pielii și pe membranele mucoase. Sunt descrise cazurile de implicare în proces a diferitelor organe și sisteme.
Diagnosticul diferential xantoamelor trebuie făcută cu Pseudoxantomul elastică, retikulogistiotsitomami, histiocitoza X. În cazurile severe, este recomandabil să se electroni examenul microscopic.
Informații suplimentare din această secțiune
Trimiteți-le prietenilor: