Sindromul Gilbert (icter non-hemolitic de familie) este una dintre cele mai comune forme de boală hepatică ereditară - hepatoză pigmentară. Boala este de natură familială și se caracterizează printr-un curs benign. În sângele unor astfel de pacienți, se acumulează bilirubina directă, care este depozitată în piele, conferindu-i o culoare icterică.
Există 1% până la 5% dintre cazuri în rândul populației europene, până la 3% dintre asiatici și până la 36% în rândul populației africane.
Boala începe să se manifeste la adolescenți și tineri. Oamenii se îmbolnăvesc mai des de 8 până la 10 ori.
Un pic despre bilirubină
Durata de viață a globulelor roșii este scurtă și este de numai 3 luni. 1% din eritrocite se dizolvă zilnic. În acest caz, se formează până la 300 mg de bilirubină liberă, un compus destul de toxic. Se numește direct sau gratuit. Are o culoare gălbuie. Insolubil în apă.
În ficat, bilirubina directă se leagă de acidul glucuronic și se transformă într-una indirectă sau legată, care se excretă în tractul intestinal cu bila. Această formă de bilirubină este mai puțin toxică. Bilirubinele directe și indirecte în total dau o bilirubină comună.
La eșecuri în procesul de tranziție directă bilirubina indirectă bilirubinei, valoarea bilirubinei directe în sânge crește și începe să se acumuleze în piele, făcându-le să icteric colorit.
Ce se întâmplă cu sindromul lui Gilbert
Figura 3 Sindromul Gilbert: a - pacientul participă la concursul de frumusețe; b - ultrasunete: nu există modificări; c - pregătirea macro a ficatului cu acumularea de lipofuscin.
3 Sindromul Gilbert: a - pacientul participă la concursul de frumusețe; b - ultrasunete: nu există modificări; c - pregătirea macro a ficatului cu acumularea de lipofuscin.
În sindromul Gilbert, nivelul de activitate și cantitatea enzimei uridină fosfat-glucuroniltransferază (UDPGT) la pacienții cu care bilirubina liberă se leagă de acidul glucuronic scade. Scăderea cantității de enzimă este observată pentru 10-30% din normă.
În plus, pacienții au o anomalie în permeabilitatea membranelor celulare ale celulelor hepatice și un defect în proteina intracelulară de transport.
Nivelul bilirubinei totale în sindromul Gilbert crește, în principal până la 30 μmol / l, rareori până la 50 μmol / l. La efort fizic - până la 100 μmol / l, cu efort fizic sever - până la 140 μmol / l.
- Bilirubina directă, care se acumulează în piele, îi conferă o culoare icterică. Icterul apare, apoi dispare, apoi se intensifică. Adesea nu se manifestă deloc și este o descoperire în laborator.
- Anomaliile permeabilității membranelor celulare ale celulelor hepatice conduc la distrofia hepatocitelor. Ca urmare, ele acumulează pigmentul lipofuscin, dând ficatului o culoare gălbuie. În timp, hepatoza hepatică se dezvoltă.
- Bilirubina indirectă este insolubilă în apă, dar este foarte solubilă în grăsimi. Dăunează organelor și structurilor care conțin o cantitate mai mare (fosfolipide ale membranelor celulare). Aceasta explică neurotoxicitatea sa.
Cauzele simptomelor crescute ale bolii
- utilizarea alcoolului,
- intervenții chirurgicale,
- prelungirea postului,
- primirea alimentelor grase,
- boli infecțioase,
- subliniază,
- activitatea fizică,
- deshidratare,
- luând medicamente,
- accident vascular cerebral și hipotermie.
Rolul fenobarbitalului în sindromul Gilbert
Activitatea enzimei UDFGT crește cu utilizarea fenobarbitalului, ceea ce se manifestă prin normalizarea nivelului de bilirubină din sânge. Cu toate acestea, utilizarea fenobarbitalului are un efect sedativ și stimulează metabolizarea hormonilor steroizi.
Simptomele bolii lui Gilbert
Simptomele sindromului Gilbert sunt cauzate de efectul toxic al bilirubinei directe.
- Icterul este primul și cel mai important simptom
- Tulburări dispeptice (apar în 50% din cazuri)
- Tulburări asthenovegetative
- Depresia (se dezvoltă cu boală persistentă prelungită)
- Pigmentarea pielii sub influența luminii (rareori dezvoltată).
Diagnosticul bolii
- O investigație a istoriei familiale a liniei feminine.
- ADN - diagnosticare.
Tratamentul pentru sindromul Gilbert
Tratamentul special al bolii lui Gilbert nu este necesar.
În timpul perioadelor de exacerbare:
- pentru a ajusta modul de viață;
- trecerea la dieta numărul 5;
- refuzul complet al alcoolului;
- primirea hepatoprotectorilor;
- primirea fenobarbitalului.
- factori provocatori;
- primirea unor preparate medicamentoase.
Când primele semne de agravare a stării de sănătate apar imediat, consultați un medic și faceți o examinare adecvată
Admiterea medicamentelor care trebuie evitate de pacienții cu sindromul Gilbert
Utilizarea tuturor medicamentelor descrise mai jos crește riscul de apariție a insuficienței hepatice acute la pacienți. Acestea ar trebui să fie cunoscute pacienților care suferă de sindromul Gilbert și pentru a evita pe tot parcursul vieții:
- Consumul de ciuperci din genul Amanita, inclusiv A. phalloides și A. Vema
- tetracicline
- salicilați
- Paracetamolul (efectul toxic apare la consumul simultan de 4-8 g. Drog și alcool)
- Amiodarona (un medicament pentru tratamentul aritmiilor)
- anticonvulsivante
- Medicamentul antimalaric Amodiaquine
- Cianamida (utilizată în tratamentul alcoolismului)
- Aportul accidental de sulfat feros într-o doză mare (otravă de șobolan)
- Soluție Fluler (soluție 1% de trioxid de arsen). Se utilizează în tratamentul psoriazisului
- Vitamina A într-o doză de 25 000 UI / zi cu admitere timp de 6 ani sau 50 000 ME / zi cu admitere timp de 2 ani. Cu abuzul de alcool în această perioadă, intoxicația este mult îmbunătățită.
- Retinoidele (derivate ale vitaminei A. Utilizate pe scară largă în dermatologie)
- Metotrexatul (citotoxic)
- Iradierea ficatului
Ce este sindromul Gilbert periculos
1. O cantitate mare de bilirubina in sange intareste manifestarea icterului.
2. Se dezvoltă distrofia celulelor hepatice, ceea ce duce la apariția hepatozei.
3. O cantitate mare de bilirubina directa, cu expunere prelungita la celulele creierului, are un efect neurotoxic, care se manifesta sub forma depresiilor.
Sarcina și cidrul lui Gilbert
Sindromul Gilbert este o boală familială care afectează toate aspectele vieții.
Icterul la femeile gravide este o manifestare a diferitelor boli prin natura lor.
Pentru 1500 de livrări, 1 icter este prezent la femeile gravide. De cele mai multe ori acestea sunt icter, care sunt cauzate de patologia hepatică. Icterice mai puțin frecvente cauzate de obturarea canalului biliar și hemoliza celulelor roșii din sânge.
La sindromul Gilbert la femeile gravide, nivelul bilirubinei scade datorită stimulării enzimei UDFGT de hormonii estrogeni. Prin urmare, icterul la femeile gravide este extrem de rar.
Femeia însărcinată este obligată să informeze obstetricianul-ginecolog despre boala ei
Dacă un sindrom gravidă cu Gilbert a aparut icter, medicul este obligat să facă un diagnostic diferențial cu hepatită B cronică și forma inactivă șters de icter hemolitic.
Manifestări ale sindromului Gilbert în timpul sarcinii
- icterul pielii și ale sclerei;
- simptome generale de intoxicație (slăbiciune, stare de rău, oboseală);
- durere și greutate în hipocondrul drept.
Cu sindromul Gilbert, femeia și fătul nu vor suferi!
Tratamentul în timpul sarcinii
Tratamentul în timpul sarcinii se efectuează numai sub supravegherea unui medic și include utilizarea de colagogue, hepatoprotectori și vitamine. Pentru a preveni manifestarea simptomelor bolii, trebuie evitate toți factorii care cauzează icter.
Articole similare
-
Atheroma simptome, diagnostic și tratament - Cum se vindecă Atheroma Inflamat - Boli
-
Hernia intervertebrală - tratament, diagnostic și simptome ale bolii
Trimiteți-le prietenilor: