THOMBOPHILIA HEMATOGENIC - stări caracterizate de o tendință de a dezvolta tromboză recurentă a vaselor de sânge (mai ales a venelor) din diferite locații datorită tulburărilor în compoziția și parametrii sângelui.
Etiologie, patogeneză.
Există două grupuri principale de trombofilie hematogene: 1) legate într-o măsură mai mare cu modificări ale parametrilor reologici și compoziția de celule sanguine; 2) cauzate de tulburări primare în sistemul hemostazei. În primul grup este izolat forme asociate cu celule în exces din sânge și condensarea (policitemie, eritrocitoza, trombocitemie, etc.), cu forma de tulburări și eritrocite deformabelnosti (de exemplu, tromboză multiplă și infarct în siclemia), cu o creștere a viscozității de plasmă (mielom boala, boala Waldenstrom, crioglobulinemia, etc).
În al doilea grup izolat forme: a) asociate cu o creștere a funcției plachetare afegatsionnoy (inclusiv datorită dezechilibrului dintre catalizatorii și inhibitori afegatsii în plasmă); b) asociat cu hiperproducția și hiperactivitatea factorului von Willebrand; c) asociat cu o deficiență sau anomalii ale principalelor anticoagulante fiziologice - antitrombina III, proteinele C și S; g) asociată cu o lipsă sau anomalie cauzează coagulare și a componentelor fibrinolitice și sistemul kallikreinkininovoy (lipsa factorului XII, prekalikreinei plasma, kininogen greutate moleculară mare, activator plaeminogena, o serie de anomalii moleculare ale fibrinogenului și altele.). Toate aceste tulburări pot fi ereditare, adică la nivelul genelor, condiționate și dobândite (simptomatice).
Imagine clinică.
Intensitatea trombofilie, frecvența și severitatea tromboembolism depinde de gradul de tulburări hematologice și stările asociate (de fundal), acțiuni și acțiuni patologice. Astfel, atunci când severitatea policitemia procesului trombotic depinde de gradul poliglobulii și îngroșarea sângelui (creșterea hemoglobinei și hematocritului) hyperthrombocytosis și severitate. La lipsa de antitrombina III, proteina C și gradul S sindrom tromboembolic depinde complet de anticoagulante diapozitivul respective în plasma pacientului și adesea cauzează congestie fizică, traume, manipulare intravenoasa, chirurgie, sarcina.
Și anume, să aloce trombofilia fadatsii ulterioare cu o deficiență de antitrombină 111: 1), cu forme severe ale organelor tromboembolism recurent și miocardice spontane, pornind de la un tânăr (20-35 ani) de vârstă - atunci când antitrombina III sub nivelurile de 40%; 2) formează granița cu tromboză spontane ocazionale, dar dezvoltarea logică a tromboembolism (în vârstă tânără și mijlocie) după un prejudiciu, o intervenție chirurgicală, o mulțime de stres fizic în timpul travaliului și situații de stres (antitrombină III -40-65%); 3) sub formă posibilă - tromboze spontane sunt absente, dar acestea apar doar după manipulări intravenoase (pacienți nu pot tolera venele puncție), cu imobilitate prelungită (lipsa de exercițiu, sitter), obezitatea și toate acestea în ultima Vi de a provoca factori (antitrombină nivelul III este în termen de 6-75%).
Rețineți că recepția medicamentelor contraceptive hormonale care reduc și mai mult nivelul de antitrombina III, tratamentul cu heparină este lung, inhibitorii recepția fibrinoliză pot încuraja, de asemenea, pe fondul tromboze lipsei inițiale relativ mici de anticoagulant sau de alte condiții trombofilice. Astfel de trombofilie adesea debut clinic in cancerul (plămân, rinichi și alte locuri), ca din când în când semn precoce al tumorilor încă nedetectate [sindromul Trousseau). Clinic toate trombofilie caracterizate prin tromboze recurente multiple în diferite locații, tromboembolism, artera pulmonară, organe atac de cord, in curs de dezvoltare, de obicei, la pacienții cu vârstă relativ timpurie.
Diagnosticul se bazează pe detectarea tendinței trombozei, comparativ cu o vârstă fragedă, de multe ori politopnye proces, intoleranta la manipulări intravenoase, dezvăluind acasă predispoziție la tromboză ( „familia tromboembolic“) și a semnelor de laborator adecvate ale unei specii de trombofilie.
Tratamentul trebuie să fie justificată patogenetica, deoarece introducerea unei metode standard de tratament trombotice este de multe ori nu este suficient de eficace. Când formele asociate cu schimbarea parametrilor reologici și compoziția celulelor sanguine, împreună cu anticoagulante și deeagregantami (acid acetilsalicilic, Curantylum) utilizează flebotomie (lipitori), metode hemodiluția - (. Vezi Leukemia) eritrotsite- și plateletpheresis, reopoligljukin, tratamentul specific trombocitemiei și policitemie . Odata cu deficit cauzează coagulare și anticoagulare (antitrombima III et al.) Sunt cu jet de cerneală eficiente înlocuiesc cantitățile transfuzia semnificative de plasmă proaspătă congelată sau cele mai proaspete (la 300-600-900 ml / zi), în combinație cu utilizarea antiplachetar și heparizarea (fără transfuzii de plasmă sau prin picurarea punerea sa în aplicare heparină cu deficit de antitrombina III ineficiente). Substituții krioplazmoy utilizarea ca penuria de componente fibrinolitic și sistemul kallikreinkininovoy de asemenea în anumite trombofilia giperagregatsionnyh (cu purpură trombocitopenică trombotică, sau boala de viata Moshkovich pacienților poate fi salvat numai rapid înlocui transfuzii cu plasmă, t. E. O combinație a unui plasmafereză voluminos cu jet de picături WWE
cu plasmă proaspătă congelată). În caz contrar, se utilizează metode tradiționale de tratare a trombozei-anticoagulante, trombolitice și alte produse farmaceutice.
Prevenirea. Identificarea persoanelor cu trombofilie și familii cu o tendință de tromboză, în timp util a determina tipul de trombofilie, screening-ul lor de masă permis fin pentru a preveni și vindeca tromboembolism. Eliminarea provocatoare și să promoveze manifestarea cauzelor bolii (combaterea hipokinezie, obezitatea, congestie fizică excesivă, prin răcire, defectarea intravenoasa si manipularea contraceptivelor hormonale) conectarea la timp la terapia antitrombotica convenționale și profilaxia ajustarea parametrilor reologici ai, terapia de substituție de sânge și plasmă-krioplazmennoy cytapheresis sau permite facilita în mare măsură trombofilie, pentru a oferi un avertisment sau o cumpere rapid procesul tromboembolic. In aproape toate formele arătate lungi (până la 1 an și mai mult) utilizarea hormonilor anabolici depot - stanazolol Retabolilum etc. sub influența care crește sinteza în endoteliul antitrombina III și activator Fibrinoliza, atenuate țesuturi ale membrelor configurare trofică ..
Prognosticul depinde de tipul și severitatea trombofiliei, eficiența tratamentului și de fond forme majore de patologie (policitemia et al.), Gradul de penurie activatori majore de fibrinoliză și anticoagulante, activitatea antiplachetară a afecțiunilor peretelui vascular și sânge. In formele severe, pacientii de multe ori mor sau dezactivarea în organismele tinere și de vârstă mijlocie tromboembolism și accident vascular cerebral. definirea în timp util a naturii bolii și efectuarea terapiei de substituție și semnificativ hemocorrection face mai bine prognosticul.
← Tromboangiita obliterans
Tuberculoza organelor respiratorii →
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: