Glomus tumoră ureche

Istorie [edita]

Descrierea generală [editați]

Este considerat paraganglioma termenul cel mai adecvat, întrucât corespunde conceptului de structura histologică a tumorilor și patogeneza comune implică tumori omoloage de la alte site-uri, precum si din paraganglionarnoy tesut in curs de dezvoltare - Paragangliomul pulmonar, piele, glandei suprarenale (feocromocitom). Paraganglioma baza laterala a craniului asociat cu ganglionul parasimpatic din abundenta reprezentata in acest domeniu anatomice.

Tumorile Glomus reprezinta 0,6% din toate tumorile capului și este de obicei sporadic, cu toate acestea, probabilitatea unei paraganglia predispoziție genetică ajunge la 30% din membrii de familie ai bolnavilor. Incidența tumorii urechii glomus este de 1: 300.000. În unele cazuri, este activ din punct de vedere secret - și produce un număr de substanțe foarte active, cum ar fi dopamina și norepinefrina. În cazuri rare (până la 5%), tumora glomusului dobândește un curs malign. Distribuția pe sexe arată în mod clar că femeile suferă mai des decât bărbații - 3: 1, iar debutul bolii cade de obicei pe deceniile cinci și șase ale vieții. Tumoarea glomului este cea mai frecventă tumoare de ureche medie și este a doua cea mai comună tumoare a osului temporal după schwannoma nervului vestibulocher.

Odată cu dezvoltarea metodelor de diagnostic molecular, a fost posibilă localizarea genelor specifice legate direct de debutul tumorii glomus. Lucrul la identificarea genelor responsabile pentru dezvoltarea corpului cromafin, bazate pe cartografierea genomului uman și studiul familiilor cu forme ereditare de cancer. Mutații în gene care codifică subunitățile B, C, D complexului dehidrogenază mitocondriale enzimă succinat (succinat dehidrogenaza, SDH B 1p35-p36.1, SDH C 1q21, SDH D 11q23), cauzeaza sindroame ereditare paraganglia (PGLs) 4, 3 și, respectiv, 1 . Funcția genei PGL2 găsită în 11q13.1 nu este încă clară.

disfuncția mitocondrială apar datorită mutațiilor SDHx asociate cu geneza tumorilor prin perturbarea metabolismului intracelular oxigen si angiogeneza, dezvoltarea rezistenței la mecanismele apoptozei și declanșând respingerea celulelor compromise.

Imaginea clinică este cauzată de deteriorarea structurilor din jur de către tumoare: aparatul urechii medii, care duce la pierderea auzului în grade diferite, apariția unei senzații de zgomot pulsatoriu; nervii cranieni (în primul rând facial, în cazuri complicate - glossopharyngeal, rătăcire, extra, în neglijat - trigeminal, care duce), provocând pareza lor; sistemul nervos central.

Pe lângă plângerile tipice, baza pentru diagnosticare este otomicroscopia și cercetarea în domeniul radiațiilor. determinat obiectiv pata rosie in spatele timpanului sau bombat în lumenul meatului auditiv extern rosu si visiniu in masa pulsează. În ceea ce privește diagnosticul diferențial al anomaliilor vasculare considerate, meningioame, schwanoame nervului facial, tumora adenomatoase. Leziunile rare, cum ar fi hemangiopericitom, plasmocitom extramedulară, tumora cu celule gigant, și pot fi distinse de tumori Glomus clinic si radiologic. Mai mult decât atât, cu excepția tumora sac endolimfatic, o varietate de alte tumori ale osului temporal poate demonstra același grad de aprovizionare cu sânge ca Paragangliomul. Când otomikroskopii, anomalii vasculare, cum ar fi anevrisme ale arterei carotide interne sau stremechkovuju poate fi la fel de ușor confundat cu Paragangliomul datorită culorii roșu caracteristic și pulsează zgomotul lor. Pur și simplu face un diagnostic diferențial cu înaltă bulb jugulară în picioare având o tentă de albastru și nu este pulsează sau polipi asociate cu otita medie cronică supurată.

Din toate patologiile. care poate fi percepută ca o potențială tumoare glomus, anomalia arterei carotide interne are cel mai mare potențial de eroare fatală. Din acest motiv, este important ca toți pacienții, inclusiv cei cu tumora Glomus dimensiuni mici suspectate, tomografie computerizată a fost realizată cu o rezoluție ridicată, în scopul de a verifica dacă artera carotidă în poziția normală. tomografie computerizata si imagistica prin rezonanta magnetica (inclusiv gadolinium îmbunătățite) se completează reciproc ca metode de diagnostic tumora glomus.

Peretele inferior al cavității tamburului și bulbul venei jugulare nu sunt vizibile pentru inspecția vizuală, deși starea lor este cheia pentru determinarea stadiului bolii. În primul rând, tomografia computerizată de înaltă rezoluție oferă informații excelente despre structura anatomică a osului temporal, demonstrând apropierea tumorii de cochlea, nervul facial și artera carotidă și multe altele. În același timp, chiar și în cazul tumorilor mici, imagistica prin rezonanță magnetică este utilă pentru confirmarea originii vasculare a tumorii.

Cand tomografie computerizata 1) pot fi localizate formarea de țesut moale, cu diferite grade de umplere a cavității timpanice și stadiile târzii, extinzându-se în mastoidei, spațiu infralabirintnoe în tubul auditiv până la peretele arterei carotide și, în continuare, 2) a evaluat siguranța pereții cavității timpanice, în special inferior (fenomen caracteristic, spre deosebire uniform netedă extensie alezaj neurinom jugulara cu „mâncat de molii“) peretele arterei carotide peretele posterior al piramidei, canalul osos.

La RMN este posibilă estimarea gradului de leziune a structurilor vasculare mari din această zonă - sinusul sigmoid și artera carotidă internă. aproape întotdeauna cu o tumoare glomus, se va înregistra un hiper-semnal din celulele procesului mastoid, deseori descris de radiologi. ca un mastoid. Structura tumorii glomusului are, de asemenea, o imagine caracteristică a "sării și a piperului" în acest studiu. Studiile de radiologie servesc ca bază pentru clasarea etapei de dezvoltare a tumorii, care determină tactica tratamentului.

• Tipul de tumoare A din cadrul promontoriului
• Tipul B, tumoarea se extinde la hipothympan, dar nu distruge fosa jugulară și nu se extinde în spațiul infra-lobarin
  • Tipul B1, tumora distruge parțial peretele inferior al timpanului, dar nu ajunge la becul jugular
  • Tumorile de tip B2 se răspândesc în procesul mastoid
• Tipul C Tumora cu spațiu infralobyrinth și răspândit până la vârful piramidei
  • Tumoarea de tip C1 se extinde până la deschiderea carotidei, dar nu afectează artera carotidă
  • Tipul de tumoare C2 implică o porțiune verticală a canalului
  • Tipul C3, tumora implică atât porțiuni verticale cât și orizontale ale canalului, dar nu ajunge la lacerare
  • Tipul de tumoare de tip C4 se extinde până la sinusul cavernos
• Tip D Tumor cu întindere intracraniană
  
  
  
  
  
  
  • Tipul tumorii De1 cu răspândirea în cavitatea craniană până la 2 cm (epidural)
  • Tipul de tumora De2 cu raspandire in cavitatea craniului mai mare de 2 cm (epidurala)
  • Tipul Di1 al tumorii cu răspândirea în cavitatea craniană până la 2 cm (intradural)
  • Tipul Di2 al tumorii cu răspândirea în cavitatea craniană mai mare de 2 cm (intradural)

Perspectiva în tratamentul paraganglioamelor bazei laterale a craniului rămâne: direcții chirurgicale, radiale, chemo- și genoterapevticheskoe, dar metoda de alegere rămâne eliminarea chirurgicală totală. Tactica în ceea ce privește tratamentul bazei laterale a craniului prin paragangliom (mai ales în stadiile inițiale) trebuie să fie unic activă.

Deoarece în aceste stadii de dezvoltare a tumorii este posibilă conservarea organelor și în același timp eliminarea totală a tuturor țesuturilor patologice, ceea ce, fără îndoială, va fi maxim favorabil în ceea ce privește perspectiva îmbunătățirii calității vieții pacientului. Dacă nu este posibilă îndepărtarea tumorii, rezecția se efectuează complet cu radioterapie suplimentară (în special cu ajutorul unui cuțit gamma). La pacienții vârstnici cu contraindicații marcate la chirurgie, radioterapia (gama-cuțit) se efectuează ca monoterapie, fără a exclude posibilele complicații grave. Chimioterapia este încă în stadiul studiilor clinice. Problema timpanoplastiei la îndepărtarea paraganglioamelor are o relativă puțină atenție în literatura de specialitate. Acest fapt poate fi explicat prin raritatea patologiei. capacitatea de recurs a pacientului la medic și, în consecință, prevalența numărului de cazuri neglijate, dorința spitalelor otoneurochirurgice de a dezvolta tehnici chirurgicale în eliminarea tumorilor complexe complexe. Majoritatea centrelor otosurgice au o experiență de tratament operativ cu paraganglioame.

Rezumând datele obținute ca rezultat al multor ani de activitate a unor școli otosurgice complet diferite, se pot trage câteva concluzii:

Angiografie și embolizare [editați]

Paragangliomul este extrem de vascularizat, motivul fiind producerea tumorilor active a factorilor de creștere vasculară. Intervenția chirurgicală care are ca scop eliminarea tumorii este însoțită invariabil de o pierdere masivă de sânge, adesea chiar și cu o cantitate moderată de substrat eliminată, forțând transfuzia de sânge. Una dintre etapele pregătirii preoperatorii a pacientului este angiografia.

Angiografia preoperatorie are următoarele obiective:

• confirmă natura vasculară a patologiei
• determină sursele de aprovizionare cu sânge a tumorii și determină posibilitățile de embolizare
• determină dimensiunea tumorii
• exclude posibilitatea de a manevra sânge din tumoare în sinusul sigmoid, vena jugulară sau vasele meningelor
• exclude tumora glomerului cu multiple fațete

Moret J, Lasjaunias P, Theron J. a găsit principalele surse de aprovizionare cu sânge a tumorii:

Dacă tumora este furnizată din mai multe surse, fiecare dintre ele trebuie embolizată pentru a realiza o devascularizare eficientă. Contrar axiomului hipervascularizării paraganglionale, sunt descrise cazuri de tumori avascularizate care nu au fost detectate în angiografie, dar verificate prin examinare histologică. Prin urmare, absența unei imagini clasice a angiografiei nu exclude întotdeauna prezența paranglionului în zonele anatomice asociate cu aceste tumori.

Angiografia este valoroasă în capacitatea de a provoca obstrucția arterelor de 100-1000 nm în diametru cu microemboli sintetici. În practica clinică străină, embolizarea oricărui tip de paraganglie este inclusă în protocolul standard de preparare preoperatorie.

Superselective tumorii garantează embolizare încetarea alimentării cu sânge perioada de timp, care durează de la 2 zile la 2 săptămâni (AM.C. Rodriguez și colab., MJ LaRouere și colab., M. Tasar și colab., Este realizată de preferință pentru cel mult două zile înaintea intervenției chirurgicale, pe de altă parte partea O. al-Mefty consideră că este posibil să crească până la 2 săptămâni), necesară pentru dezvoltarea eficientă a fluxului sanguin colateral in stroma tumorii, este rezonabil de data aceasta pentru a efectua o intervenție chirurgicală.

Dacă această condiție este îndeplinită, volumul de pierdere intraoperatorie de sânge va fi minim posibil, ceea ce va permite chirurgului să lucreze în condiții de câmp de operare uscat, să verifice mai atent timamul și să împiedice trecerea fragmentelor sau focarelor suplimentare ale tumorii. Ceea ce, dacă vom continua, va fi mai promițător în ceea ce privește conservarea structurilor urechii medii și oferirea de oportunități pentru realizarea restaurării aparatului de conducere a sunetului.

Radioterapia și radioterapia stereotactică [modifică]

Cu expunerea la radiații paraganglioame, este posibil să se obțină controlul asupra creșterii sale. În plus, este folosit ca terapie suplimentară pentru tratamentul chirurgical în cazul rezecției subtotale.

Dezavantajele radioterapiei sunt nevoia de sesiuni multiple și un risc ridicat de complicații (osteoradonekroz oase craniene și neuropatie). Dimpotrivă, așa-numitul cuțit Gamma (radiația stereotactică a cuțitelor GTA-Gamma) poate, ca urmare a unei sesiuni de radiații focalizate, să ajungă la controlul creșterii tumorale.

Ca monoterapie, aceste tipuri de tratament sunt prezentate persoanelor vârstnice și altor grupuri de pacienți care au contraindicații pentru intervenții chirurgicale extinse.

Desigur, problema chimioterapiei paragangliom merită o mențiune separată. În acest stadiu, nu este încă folosit pentru a trata paraganglia capului și gâtului. Combinația de fluorouracil și streptozotocină este injectat în standardele de tratament pentru tumori neuroendocrine pe scara larga si metastatice, dar scăzut „răspuns“ efectelor secundare semnificative tumorale si nu permit chimioterapie deveni tratamentul de alegere.

Radioizotopul metil iodobenzilguanidină (I-123-MIB) este utilizat în scintigrafia paraganglioamelor multifocale sau metastatice. Utilitatea sa în această etapă, pe lângă metodele uzuale de vizualizare, este un efect oncostatic fiabil. Ca urmare, o scădere a dozei medicamentului poate duce la un compromis între un efect paliativ satisfăcător și un minim de efecte secundare din partea organelor interne.

Examen genetic [edita]

Progresele rapide în domeniul geneticii și biologiei moleculare dau practicarea otolaringologilor o înțelegere a etiologiei unei astfel de tumori capilare și gât foarte rare, dar bine descrise.

La pacienții cu paragangliom, colectarea atentă a antecedentelor familiale este obligatorie. Dacă paragangliomii sunt suspectați de o formă ereditară, ar trebui să se compileze un pedigree detaliat al familiei și să li se ofere o examinare genetică rudelor pacientului.

ADN-ul. extrase din sângele pacientului pot fi testate direct pentru mutație în genele SDHD (B, C) prin reacția în lanț a polimerazei și secvențierea ADN directă.

Se speră că screening-ul genetic va duce la o detectare mai devreme a tumorilor și, astfel, va contribui la reducerea morbidității și a mortalității. În cele din urmă, identificarea rearanjamentelor genetice care cauzează forme ereditare și sporadice de paraganglie ar trebui să conducă la posibilitatea manipulării genetice a creșterii tumorii.

Identificarea genelor SDHD (B, C) care sunt direct legate de dezvoltarea paragangliomului dă speranța că terapia moleculară poate deveni disponibilă pentru gestionarea acestor tumori. Corectarea mutației în gena afectată, este posibilă încetinirea creșterii tumorii suficient pentru a elimina necesitatea intervenției chirurgicale.

Perspective și concluzii [editați]

La tinerii, somatic sănătoși, tratamentul chirurgical este o metodă de alegere. Chirurgul trebuie să depună toate eforturile pentru a realiza eliminarea completă a tumorii simultan cu afectarea minimă a structurilor nervoase și vasculare.

Eliminarea paraganglia de bază laterală de craniu ar trebui să fie efectuate într-un complex de evenimente perioperatorie pe scară largă - cum ar fi de rutina pentru otohirurgii - fascicul și sondaj otomikroskopicheskogo, precum și de construcții - angiografie, embolizarea superselective, farmacoterapie adecvata, terapie intensiva post-operatorie individuală și de reabilitare și, prin urmare, centrul otohirurgichesky ar trebui să poată punerea lor în aplicare.

Persoanele cu leziuni bilaterale, stare medicală proastă și vârsta înaintată cu intracraniană severă sau raspandirea cancerului de col uterin, gamma cutit poate fi o bună alternativă la chirurgia ca un tratament primar sau secundar. Examenul genetic la pacienții cu risc crescut (membri ai familiilor afectate) poate detecta o tumoare într-o fază incipientă. Aceasta se exprimă pentru a reduce riscul consecințelor neuropatiei nervilor cranieni la pacienții cu leziuni bilaterale. Pe lângă progresele înregistrate în paraganglia de cercetare genetică deschide perspective pentru posibilitatea terapiei genetice a acestei boli.

ramuri Angiografie ale arterei carotide externe, urmată de o embolizare selectivă (sau preferabil superselective) trebuie să fie incluse în protocoalele standard preoperator paragangliomas pacient baza craniului lateral in domeniul sanatatii rus Modern.

Introducerea activă a cuțitului gamma în asistența medicală oferă pacienților cu forme avansate de cancer sau pacienți vârstnici posibilitatea unei intervenții chirurgicale alternative a tratamentului care va da un efect paliativ adecvat și acceptabil.

Scintigrafia și imunografia, de asemenea, în viitor, vor oferi un instrument puternic în diagnosticarea și localizarea tumorilor glomerului multifocal.

Integrarea de specialitati medicale, având în vedere faptul că angioneuroma afectează nu numai urechea, relevante în special în ceea ce privește împrumut de noi tratamente si diagnostice, inclusiv cuțitul gamma a spus, chimioterapie, căutare onkofaktorov și multe altele.

Tratamentul chirurgical al tumorilor glomului pe teritoriul Federației Ruse se efectuează în principal în două centre: Institutul Sanitar din Ureche pentru urechi și gât și discurs și Institutul de Cercetări de Neurochirurgie. Acad. N. N. Burdenko (Moscova).

Vezi și [editați]

Note [editați]

Literatură [editați]

Articole similare

• Insulinomul la câini - simptome și tratament al tumorilor la câini de la Moscova

• Cu privire la problema determinării gradului de malignitate a tumorilor, oncologie

• Tumori neurologice mediastinale, simptome și tratament

Trimiteți-le prietenilor: