Tumori neurologice mediastinale, simptome și tratament

Tumorile neurologice ale mediastinului în comparație cu alte tumori mediastinale la copii în clasa de frecvență în primul rând și în medie 46,8%.

Pe baza originii țesutului nervos, să adere cel mai fidel urmatoarea clasificare tumorile neurogene, divizarea acestora în două grupuri: 1) o tumoare a sistemului nervos simpatic: a) neuroblastomului, ganglioneyroblastoma b) ganglioneuromul; 2) cochilii tumorale nervi (neuroma) si tesutul interstitial (neurofibromul).







Tumorile neurogene au un grad diferit de diferențiere de la dezvoltarea celulelor nervoase inegale maturitate. Cele mai mici tumori mature trebuie clasificate ca neuroblastom (simpatogoniomy, simpatoblastomy) și ganglioneyroblastomy, t. E. O tumoare constând dintr-un număr mare de celule embrionare mici în limfocitica asemănătoare cu aspectul sau sarcomatous. In ganglioneyroblastome poate fi văzut, împreună cu celulele neuroblastele imature mai mature tip de celule ganglionare.

Toate celelalte tumori enumerate mai sus (ganglioneuromul, neurom, neurofibrom) constau din ganglion complet maturate sau cu celule Schwann, fibroblast sau împreună cu celule Schwann, în funcție de natura tumorii. Dacă compoziția celulară a stromei tumorale și în neuroblastome corespund stadiului embrionar de dezvoltare a ganglionului simpatic, apoi matura parenchim tumorii si stroma uneori corespund complet structura tipică a unui ganglion format complet.

Tumorile neurogene provenite din nodurile ganglion ale sistemului nervos simpatic, radacinilor nervoase ale maduvei si intercostale nervilor spinali, de obicei, în unghi situat costovertebrale. Locația preferată a tumorii neurogenice a sistemului nervos simpatic este cea de-a treia parte a mediastinului. Tumorile cum ar fi neurina și neurofibra ocupă adesea diviziile medii și inferioare ale mediastinului. Acestea se găsesc cu frecvență egală la băieți și fete.

Simptome. Tabloul clinic este format din simptomele de compresie a cavitatea toracica si simptome neurologice care rezultă din distrugerea nodurilor ganglionare și nervii intercostal. Desigur, că în funcție de poziția și mărimea tumorii ajunge creștere tulburările de severitate diferite și combinate în diferite combinații una cu alta. Atunci când tumorile de „clepsidră“, atunci când tumora este compus din două părți, care sunt situate în interiorul mediastinului si in canalul spinal, compresia maduvei spinarii posibil cu dezvoltarea de pareza si paralizie a membrelor, in functie de organe pelvine deranjat ocazional.

Cursul clinic depinde nu numai de localizarea tumorii, ci și de compoziția morfologică și vârsta copilului.

Tumorile neurogenice imature (neuroblastomul, ganglioneuroblastomul) afectează cel mai adesea copiii la o vârstă fragedă, incidența acestor tumori cu vârsta copiilor scade progresiv. Dintre toate neuroblastoamele găsite la copii, peste 10% sunt în mediastin.

Datorită prezenței celulelor nediferențiate imature având creștere embrionare mare de energie, tumorile neurogene imature foarte repede pot crește în dimensiune și ozlokachestvlyatsya oferind metastazelor in ficat, oase, ganglionilor limfatici si alte organe. tumora neurogena Imature ar trebui să fie clasificate ca tumori maligne potențial, deoarece, în contrast cu adevăratele tumori maligne au caracteristicile lor clinice și morfologice. Rareori, dar poate exista o tranziție de la imature mature tumori.

Bolile din imaginea clinică a tumorilor neurogene imature sunt observate cel mai adesea, în special la nou-născuți și sugari. De obicei există dificultăți de respirație, tuse, respirație stenoasă sau scurtă, atacuri de asfixie, uneori aceste fenomene se dezvoltă rapid, în câteva zile. În acest caz, aceste simptome pot fi cauzate de tumori de dimensiuni relativ mici ca urmare a compresiei vagului sau a nervului recurent și a încălcării inervației lor fără a afecta țesutul pulmonar și o deplasare semnificativă a organelor mediastinale. Aceste simptome sunt mai frecvent observate cu un neuroblast în treimea superioară a mediastinului. În suprimarea sau distrugerea tumorii nodului ganglionar toracic superior, sunt posibile diferite tulburări vegetative: anisocoria, simptomul lui Horner, transpirație insuportabilă și dermografism. În unele cazuri, există pierderi progresive în greutate, creșterea temperaturii, tulburări dispeptice. Aceste simptome sunt adesea temporare, uneori predomină asupra tuturor celorlalte tulburări. Fluxul asimptomatic al tumorilor neurogene imature aproape nu apare niciodată.







Tumorile neuronale mature ale sistemului nervos simpatic (ganglioneuromas) în comparație cu neuroblastoamele sunt mai frecvente la copiii mai mari (după 3 ani). Creșterea este lentă, dar în unele cazuri tumorile pot ajunge la dimensiuni considerabile fără a provoca tulburări majore în starea copilului. De regulă, ele sunt detectate accidental într-un studiu preventiv cu raze X. Cu observația ulterioară a acestor copii, există un curs lung și asimptomatic, și numai în câțiva ani pot apărea unele sau alte tulburări, adesea constând într-o încălcare a inervației sistemului nervos simpatic. Uneori, când tumoarea atinge o dimensiune uriașă, se constată simptome de insuficiență respiratorie. În aceste cazuri, tulburările respiratorii se dezvoltă încet la pacienți, inițial copilul refuză jocurile în mișcare, devine lent, există o ușoară scurgere a respirației, care crește cu exercițiile fizice. Datorită prezenței celulelor mature în țesuturile sale, este extrem de rar să vedem degenerarea ganglioneuromă într-o tumoare malignă.

Tumorile tumorilor nervului (neurinomului) și perineuriei (neurofibromii) sunt similare în multe privințe atât în ​​patogeneză, cât și în cursul clinic. Neurinomul și neurofibromul apar la copii mult mai rar decât la tumorile sistemului nervos simpatic. De obicei, ele se dezvoltă din secțiunile inițiale ale nervilor intercostali, uneori vin din nervii diafragmatici, parasympatici și simpatici. Gradul de maturitate al acestor tumori este diferit, dar mai ales ele sunt tumori cu celule mature care nu sunt predispuse la metastaze. Destul de des neurofibromii mediastinali la copii sunt combinați cu neurofibromatoza difuză din Recklinghausen.

Cel mai frecvent simptom este durerea toracică, uneori cu iradiere de-a lungul nervilor intercostali, adesea observate hipo și hiperestezie. Atunci când tumora ajunge la o dimensiune mare, sunt posibile tulburări respiratorii.

În diagnosticul tumorilor neurogenice ale mediastinului, examinarea roentgenologică joacă un rol crucial. În radiografie, umbra tumorilor neurogenice este determinată în colțul colo-vertebral, conturul interior se îmbină cu umbra mediastinului, conturul exterior este bine urmărit pe fondul câmpului pulmonar. Umbra tumorii, chiar și cu fluoroscopie cu mai multe axe, nu poate fi separată de coloană vertebrală. Tumorile neurogenice dau o umbră rotundă, destul de densă, adesea cu incluziuni mici, în special în tumorile sistemului nervos simpatic (15-20%). Dacă se suspectează o roentgenogramă a unei tumori neurogenice, este necesar să se facă o rigiditate diferită, care poate dezvălui modificările existente pe partea laterală a coloanei vertebrale și a coastelor la care este atașată tumoarea. Acesta este adesea determinat de usurare, atrofie la nivelul nervurilor și lărgirea spațiilor intercostale. Pentru dificultățile de diagnostic, ar trebui folosite metode suplimentare de investigare, cele mai valoroase dintre acestea fiind: tomografie, radiografie cu pneumotorax, pneumomediastinografie.

Tratamentul tumorilor neurogenice. Toți copiii cu tumori mediastinale neurogene sunt supuse unui tratament chirurgical o dată diagnosticat ca semne patognomonice, arătând în mod specific naturii imatur al tumorii, cu posibile tumori maligne nu este. În prezența semnelor de comprimare a cavității toracice, intervenția chirurgicală ar trebui să fie urgentă.

Intervenția chirurgicală se efectuează în principal prin accesul posterolateral, ceea ce face posibilă apropierea stângă sau a bazei tumorii. Îndepărtarea ar trebui să fie cât mai radicală posibil, în special atunci când există suspiciuni legate de natura imatură a tumorii.

Prognosticul după eliminarea tumorilor neurogenice mature - ganglionirus, neurină și neurofibrom - este favorabil.

În cazul tumorilor neurogenice imature, în special neuroblastomelor, chiar și după îndepărtarea radicală, este posibilă metastazarea, observată cel mai frecvent la copiii mai mari. Conform datelor moderne, metastazele la acești copii apar în 80%, iar la pacienții cu vârsta de până la 2 ani - numai în 20%.

În tumorile de natură imatură după operație este necesară radioterapia, care trebuie utilizată cu foarte mare grijă la sugari, deoarece țesuturile lor sunt foarte sensibile la iradierea prin radiație. Durata și dozele de terapie cu raze X sunt extrem de individuale și depind de vârsta, starea pacientului și de natura radicală a îndepărtării tumorilor.

Mai multe informații pe această temă:






Articole similare

Pagina anterioară

Pagina următoare

Trimiteți-le prietenilor: