Scopul principal al tratamentului glicogenelor este prevenirea hipoglicemiei și a tulburărilor metabolice secundare.
Tratamentul non-medicament al glicogenelor
Glicogenoză de tip I
Glicogenoza de tip III
Principala sarcină în dieteoterapie este prevenirea hipoglicemiei și corectarea hiperlipidemiei. Terapia Dieta este similara cu cea din glicogenoza 1a, dar din moment ce tendința de hipoglicemie este mai puțin pronunțată, în majoritatea cazurilor, pentru a menține glucoza normală peste noapte suficient introducerea de amidon de porumb. În tip III glicogen, spre deosebire de tip glicogenoza I, nu este nevoie de a limita fructoză și lactoză, deoarece acestea nu sunt perturbate metabolismul. Hepatomegalie cu disfuncție hepatică și anomalii biochimice găsit la toți pacienții din copilărie tind să dispară în post-pubertare. Cu toate acestea, la unii pacienți se poate dezvolta ciroză. Aproximativ 25% dintre acești pacienți dezvoltă adenom hepatic.
Glicogenă tip IV
La numirea unei diete, pacienții cu glicogenă de tip IV nu au nevoie.
Glicogenoza de tip VI
Tratamentul este simptomatic și constă în prevenirea hipoglicemiei. Alocați o dietă bogată în carbohidrați.
Tipul glicogenic IX
Tratamentul este simptomatic și constă în prevenirea hipoglicemiei. Alocați o dietă bogată în carbohidrați și hrăniți frecvent după-amiaza, de la o vârstă fragedă, de asemenea, recomandați hrănirea târziu și de noapte. Prognosticul pentru forme hepatice de glicogenă de tip IX este favorabil.
Glicogenoza de tip
Glicogenoza de tip V
Tratamentul specific nu este dezvoltat. Sacroza îmbunătățește toleranța efortului fizic și poate oferi un efect preventiv dacă este folosit înainte de sarcina planificată. Zaharoza trece rapid în glucoză și fructoză, ambii compuși trec blocul biochimic în metabolismul lor și îmbunătățesc glicoliza.
Glicogenul de tip VII
Glicogenoză de tip I
Asociați suplimente de calciu și vitamina D. metabolism crescut de carbohidrați trebuie menținute în detrimentul unei cantități adecvate de vitamina B1. Pentru a preveni urați guta nefropatia și prescrie alopurinol, asigurându-se că concentrația de acid uric nu trebuie să depășească 6,4 mg / dl. În cazul în care pacientul se observă microalbuminurie pentru a preveni disfuncție renală necesară enzimei de conversie a angiotensinei. Pentru a reduce riscul de a dezvolta pancreatita si formarea de calculi biliari in hipertrigliceridemia aratat preparatele severe de reducere a trigliceridelor (acid nicotinic). Pacienții cu neutropenie severă lb atunci când este administrat granulocitare factor de stimulare a coloniei: lenograstim (Granocyte 34), filgrastim (Neupogen). Pacienții răspund, de obicei, bine la tratamentul cu doze mici (doza inițială de 2,5 mg / kg în fiecare zi). Pe fondul consumului de droguri, dimensiunea splinei crește uneori. Este necesar de a studia citogenetice ale măduvei osoase înainte de tratament și la 1 an după administrarea medicamentului. Prognoza este favorabilă în majoritatea cazurilor.
Glicogenoză de tip II
În prezent, se dezvoltă metodele de tratare a bolii. Cea mai promițătoare dintre acestea este terapia de substituție a enzimei. Medicamentul pentru mulți (Myozyme, Genzyme) este o enzimă recombinantă umană alfa-glicozidază. Medicamentul este înregistrat în multe țări din Europa, SUA și Japonia. Recent, au fost efectuate mai multe studii clinice, la care au participat pacienții cu formă infantilă a bolii. Aceste studii au arătat că terapia de înlocuire a enzimelor poate reduce cardiomegalia, îmbunătăți funcția inimii și a mușchilor scheletici și poate prelungi viața copilului. În acest caz, începe tratamentul anterior, cu atât este mai eficient. Myozimul este prescris într-o doză de 20 mg / kg la fiecare 2 săptămâni, continuu, continuu.
În cazurile de corectare deficitară a tulburărilor metabolice care utilizează dietoterapia pentru glicogenia de tip I, este indicat transplantul hepatic.
Transplantul hepatic cu glicogenizare de tip III se efectuează numai în cazul modificărilor ireversibile ale ficatului. Prognosticul este, de obicei, favorabil pentru forma hepatică, dar cu miopatie progresivă și cardiomiopatie se pot dezvolta chiar și după o lungă perioadă de timp, în ciuda tratamentului.
Singura metodă eficientă de tratament în forma clasică (hepatică) de glicogenă de tip IV este transplantul de ficat.
Spuneți-ne despre eroarea din acest text:
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: