Myotonia este o boală ereditară caracterizată printr-o întrerupere a procesului de relaxare rapidă a mușchilor după contracția activă. Distinge miotonie congenital (boala Thomsen), distrofică (boala Kurshmana-Betty Steiner), rece EULENBURG și paradoxală. Myotonia Thomsen și miotonia distrofică a lui Kurshman-Betten-Steiner sunt mai frecvente.
Myotonia Thomsen
Myotonia Thomsen este moștenită de un tip dominant autosomal. Boala începe mai des în vârstă școlară, uneori primele semne ale acesteia apar imediat după naștere, iar la 4-5 luna de viață a copilului se poate observa hipertrofia mușchilor. Cursul progresează lent în primii ani, urmând stabilizarea simptomelor ulterioare. Adesea, boala este diagnosticată pentru prima dată în timpul serviciului unui pacient din armată. Semnul principal al miotoniei este o încălcare a mișcărilor, ceea ce înseamnă că, după o contracție puternică a mușchilor, relaxarea lor este mult împiedicată. Cu toate acestea, după contracții repetate, mușchiul se relaxează mai liber, mai ușor și, în cele din urmă, normal. După restul mușchilor, chiar și pe scurt, obstrucția miotonică a mișcărilor se manifestă din nou. Cold întărește spasmele musculare. În formele severe de miotonie, relaxarea completă nu are loc cu mișcări repetate. Mișcările pasive nu cauzează spasme musculare. Spasmul miotonic este cel mai pronunțat în membrele superioare atunci când încearcă să se descifreze rapid și să se îndrepte degetele, strângerea de mâini. Spasm de mușchi este, de asemenea, observat în membrele inferioare atunci când încearcă să se ridice de la scaun și du-te repede. La unii pacienți, înghițirea, înghițirea și vorbirea la începutul acțiunii sunt dificile, în viitor, pe măsură ce mișcările se recidivează, dispariția spasmului și acționarea acestor acte motorii. Atunci când un pacient încearcă să curgă rapid, un spasm muscular poate cauza căderea acestuia, în timp ce pacientul rămâne imobil pentru o perioadă scurtă de timp. Atleti sportivi cu un sistem muscular bine dezvoltat. Mușchii, atunci când sunt palpați, sunt fermi și densi, dar puterea lor este redusă.
Patogenia bolii este complicată. Când examinarea evidențiază tulburări intracelulare în schimbul de potasiu și calciu.
Tratamentul lui Myotonia Thomsen
Începeți tratamentul într-un spital, continuați să fiți în ambulatoriu. Alocați Corinfar (cursuri de 1 comprimat de 3 ori pe zi timp de 4 săptămâni), Diacarb (2 comprimate
De 2 ori pe zi timp de 2 săptămâni), chinină (interior de 0,3-0,5 g de 2-4 ori pe zi, a fost continuată intermitent de 1-2 săptămâni). Un efect bun conferă dipeninei 1 comprimat de 2 ori pe zi. Sunt prezentate procedurile fizioterapeutice - electroforeza zonei gulerului și lombare cu chinină, băi calde; gimnastica terapeutică. Prognosticul pentru viață este favorabil. Pacienții sunt contraindicați în profesia de șofer de transport, lucrează pe transportor și în frig.
Myotonia atrofică
miotonie atrofica se caracterizează prin faptul că, împreună cu spasm miotonica observat atrofia mușchilor și tulburări endocrine. Boala începe la vârsta de 20-30 de ani, cursul progresează constant. Atrofia musculară este localizată în mușchii templelor, gâtului, mâinilor și picioarelor. simultan
Atrofia 3 dezvoltă slăbiciune musculară. Au existat încălcări ale gonadelor (atrofie testiculară), impotenta la barbati, menopauza precoce si infertilitate la femei; scăderea totală a greutății, hipotensiunea arterială, bradicardia, scăderea ratei metabolice bazale. Caracteristicile pielea uscată, dezvoltarea timpurie a cataractei, căderea părului, cheala.
Tratamentul miotoniei atrofice
Tratamentul se efectuează de două ori pe an într-un departament neurologic. Între cursurile de tratament în spitalizare pe bază de ambulatoriu continuă să se sprijine terapia. Se afișează cursuri retabolil (1 injecții pe săptămână - 4 injecții) cu un interval de 2-3 luni, metilandrostendiol interior (1-2 comprimate pe zi, timp de 2-3 săptămâni), ATP la 1 ml injecție intramusculară zilnic (în rate - 15-20 injecție). Se recomandă introducerea soluției de glucoză 40% (20 ml de 4 unități de insulină), cocarboxylase, tiamina, tocoferol. Aplicat, de asemenea, anaprilin 20 mg de 3-4 ori pe zi timp de 4 săptămâni; masajul mușchilor afectați.Prognosticul pentru miotonia atrofică este nefavorabil datorită progresiei constante a parezei. După 15-20 de ani, pacienții, de regulă, își pierd capacitatea de a se deplasa independent.
-
De asemenea, puteți vedea:
- Leziuni ale măduvei spinării
- Myasthenia gravis, paralizia paraliziei astenice
- epicanthus
- Pseudoartroză, articulație falsă
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: