Termenul "sclerodermă" înseamnă o piele densă. Un grup extins de boli de sclerodermie include principalele simptome ale densificării pielii, dar toate diferă în spectrul manifestărilor clinice, al cursului și al prognosticului.
Cu sclerodermia focală, există o compactare limitată a pielii, dar pot fi implicate țesuturi subcutanate și oase. Organele interne nu suferă de sclerodermie focală.
sclerodermie sistemică (SSc) - forma de sclerodermie, în care, împreună cu o varietate de leziuni cutanate articulații detectate de etanșare, vasele de sânge și organe interne (inima, plămânii, tractul gastrointestinal, rinichi). În cazuri rare, numai organele interne sunt afectate, fără modificări ale pielii. Boala se poate dezvolta la toate grupele de vârstă, dar incidența maximă se observă la vârsta de 30-50 de ani. Femeile se îmbolnăvesc de 3-5 ori mai des decât bărbații. SS este subdivizat într-o formă limitată și difuză, care diferă în prevalența și severitatea leziunii pielii și a organelor interne.
Forma limitată a SSD se caracterizează prin strângerea mai puțin răspândită a pielii, debutul imperceptibil și dezvoltarea treptată a bolii. Pentru o lungă perioadă de timp, boala se poate manifesta numai prin fenomenul Raynaud și o ușoară umflare a degetelor mâinilor. Atenția la nivelul pielii este limitată de fețe și de mâini. Cea mai frecventă leziune a organelor interne este o scădere a peristalisului esofagului, care se manifestă prin dificultatea de a înghiți alimente solide, arsuri persistente. În cursul lung al bolii, sunt posibile leziuni grave la plămâni și intestine.
Forma difuză a SSD se dezvoltă de obicei brusc și se caracterizează printr-o compactare mai răspândită a pielii, care implică atât fețele și membrele, cât și trunchiul. Deja în stadiile incipiente ale bolii, se dezvăluie semne de afectare a organelor interne.
Etiologia SSD rămâne necunoscută. Boala se bazează pe producția excesivă de colagen. Excesul de colagen se acumulează în piele și în organele interne, ducând la îngroșarea și înăsprirea pielii și la afectarea funcțiilor organelor afectate. De asemenea, se observă afectarea vaselor mici de sânge și activarea sistemului imunitar. Toate acestea, în total, conduc treptat la scleroza țesuturilor afectate.
Simptomele clinice ale SSD pot varia semnificativ între pacienții individuali, în funcție de forma bolii. Unul dintre semnele caracteristice și timpurii ale SDS este sindromul Raynaud. Următoarele sunt semnele fenomenului Raynaud din SSD:
- albirea și / sau albirea degetelor mâinilor, uneori vârful nasului, urechilor, în frig sau cu emoție;
- furnicături, amorțeală sau durere la nivelul degetelor mâinilor în timpul episoadelor de vasospasm;
- apariția rănilor sau fisurilor la nivelul pielii la vârful degetelor sau în jurul unghiilor.
Aceste senzații trec, iar pielea dobândește o culoare normală când mâinile sunt încălzite.
Umflarea degetelor mâinilor poate fi inițială temporară și apare abia dimineața. Pielea devine întinsă și strălucitoare în același timp, iar persoana întâmpină dificultăți în strângerea degetelor în pumn.
Majoritatea au modificări ale pielii care duc la:
- îngroșarea și îngroșarea pielii, în special pe degete și față;
- restricționarea mișcărilor în degetele mâinilor;
- pierderea părului în piele;
- modificări ale culorii pielii, care devin mai întunecate sau, invers, există zone de clarificare (depigmentare).
Leziunile cutanate conduce la o expresie tipic faciale, „masca-like“, cu un nas ascuțit, „pungă de tutun“, în jurul gurii și o violare a deschiderii sale pline, ridurile profunde radiale pe frunte.
După un anumit timp (câteva luni sau ani) de la debutul bolii, pot apărea calcificări și telangiectazii.
Calcinatele sunt depuneri subcutanate de săruri de calciu sub formă de sigilii mici, de obicei pe degetele mâinilor și în jurul articulațiilor. Calcificările subcutanate pot fi deschise odată cu eliberarea unei mase albe, fărâmițate. Odată cu scurgerea sau traumatismul, calcificarea poate deveni infectată și inflamată.
Telangiectasias ("vene spider") sunt o consecință a măririi vaselor mici ale pielii și sunt vizibile sub formă de pete roșii mici cu diametru rotund, cu diametrul mai mic de un milimetru, care dispar la apăsare.
Semnele SSD pot fi, de asemenea, inflamația articulațiilor (artrită) și slăbiciunea musculară. Astfel, pacientul suferă de durere, umflare și restrângere a mișcărilor articulațiilor afectate. Restricția activității fizice poate fi rezultatul slăbiciunii generale sau a mușchilor.
Împreună cu simptomele cutanate și musculo-articulare, la pacienții cu boli cronice cardiovasculare devreme în cursul bolii există semne de implicare a organelor interne. Cel mai frecvent afectat tractul gastrointestinal, care se manifestă prin următoarele plângeri:
- dificultăți la înghițire (disfagie), ca urmare a faptului că pacienții sunt forțați să bea alimente solide cu apă;
- arsuri la stomac persistente, care sunt întărite în poziția de sus, cu trunchiul în sus sau când se ridică greutățile;
- sentiment de saturație rapidă și de revărsare în stomac;
- balonare și constipație.
Aceste reclamații sunt o consecință a unei scăderi a peristaltismului în tractul digestiv.
Cei mai mulți pacienți cu examen instrumentala a relevat fibroza pulmonară, care poate fi cauza măsură diferită dispnee pronunțată (efort moderat la mai mare decât în mod normal, la o considerabilă - și care deranjează singur) și tuse uscată persistentă. Aceleași plângeri pot indica, de asemenea, o altă complicație a bolii - hipertensiune pulmonară sau leziuni cardiace. În ultimul caz, pacienții prezintă adesea întreruperi în inimă, palpitații, mai puțin frecvent - durere în inimă.
În ciuda succesului evident în tratament, până în prezent, o complicație gravă a bolii rămâne o criză de rinichi sclerodermică. Această complicație se caracterizează prin dezvoltarea bruscă și progresia rapidă, ceea ce duce într-o perioadă scurtă la afectarea ireversibilă a funcției renale. Criza renală sclerodermică este aproape întotdeauna asociată cu dezvoltarea hipertensiunii arteriale, care dobândește un caracter malign. Ca o consecință, pacienții au plângeri de cefalee, deficiență de vedere, slăbiciune severă.
Dacă aveți plângerile de mai sus, trebuie să contactați imediat un reumatolog care va prescrie examinările necesare. Deoarece pentru complicații posibile ale diferitelor SSC organelor interne, care afectează în principal una dintre ele, sondajul trebuie să fie complex, inclusiv de laborator (sange si urina) si instrument (electrocardiogramă, ecocardiografie, radiografia toracică, spirografie și colab.) Studii .
Criterii de diagnostic: așa-numitul sindrom CREST, care constituie abrevierea: calcinosis, sindromul Raynaud, esofagita, sclerodactilie, telangiectazii. Pneumofibroza bazală, cardioscleroza, "renală renală adevărată" este, de asemenea, caracteristică.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: