Centrul medical de imunocorrecție

Sindromul Hepatolienny o m (greacă h # 275; par, h # 275; pat [os] ficat + lat. lega splinei; hepato-splenic sindrom sinonim) - creșterea combinată a ficatului (hepatomegalie) și a splinei (splenomegalie), din cauza unui proces patologic care implică ambele organisme.







Se întâmplă în cazul bolilor care pot fi împărțite în cinci grupe. Primul (cel mai mare) grup includ bolile acute și cronice de ficat (difuz și focal), boli ale tulburări circulatorii în portal și vena splenică (datorită trombozelor sau obliterarea vaselor sanguine, congenitale și defectele dobândite tromboflebita) endoflebit venelor hepatice. Al doilea grup cuprinde boli de stocare (hemocromatoză, distrofie hepato cerebral, boala Gaucher, etc.), amiloidoza. Al treilea grup include boli infecțioase și parazitare (mononucleoza infecțioasă, malaria, leishmanioza viscerală, alveococcosis, endocardita bacteriană cronică, sifilis, bruceloza, tuberculoza și al abdominale.). Al patrulea grup este format din boala sângelui și a țesutului limfatic (anemie hemolitică, leucemii, tumori maligne hematologice paraproteinice, Hodgkin și colab.). Al cincilea grup include boli ale sistemului cardiovascular, procedând cu insuficienta cardiaca cronica (boli de inima, pericardită constrictivă, boala cardiacă ischemică cronică).

Combinat implicare în procesul de ficat si splina, datorită relației lor strânse funcțional cu sistem de portal vena, inervație lor comune și căi de drenaj limfatic, precum și aparținând unui singur sistem de fagocite mononucleare.

La copii G. cu. este mai frecventă decât la adulți, care se datorează caracteristicilor anatomice și fiziologice ale organismului în creștere și reacției particulare a sistemului fagocitar mononuclear la factorii dăunători. Cea mai comună cauză a lui G. s. la copii sunt bolile metabolice ereditare, bolile infecțioase, boala hemolitică a nou-născuților și anemia hemolitică congenitală, bolile congenitale și dobândite ale venelor splinei și venei portale.

Gradul de mărire a ficatului și splinei în G. s. este determinată de natura bolii subiacente și de stadiul acesteia, dar nu reflectă întotdeauna severitatea procesului patologic. Raportul dintre mărimea ficatului și splină este de importanță diagnostică.

Recunoașterea G. cu. de obicei, nu este dificil și se realizează prin palpare și percuție. Cea mai dificilă sarcină este de a determina cauza p. Pentru a identifica boala de bază trebuie să examineze cu atenție natura plângerilor, în special istoricul medical (inclusiv de familie), să efectueze o examinare fizică detaliată. Astfel, G. cu. în boli ale primului grup poate fi însoțită de durere și o senzație de greutate în hipocondrul drept, tulburări dispeptice, sindrom astenic, prurit, icter. În boli ale ficatului, de regulă, există semne hepatice așa-numitele (telangiectasia pe piele, ginecomastie, eritem palmar, limbaj „ficat“, contractura Dupuytren, degete ca copane, cuie în formă de ferestre de timp, căderea părului); semne caracteristice ale hipertensiunii portale, și sindromul hemoragic, apariția precoce, care poate indica o defecțiune a venei porte și ramurile sale. Când venele hepatice endoflebite (vezi Budd. - boala Chiari) observate ascită rezistente, splenomegalie hepatomegalie domină. Când tromboflebita splenică vena, stenoza venei porte și splenomegalie splenică, domina hepatomegalie, cu icter și insuficiență hepatică semne, uneori, procesul se desfășoară cu febră, durere în cadranul superior stâng, semnele perisplenita gapersplenizma rar (a se vedea. Splina). Adesea, există sângerare din varice ale esofagului și a stomacului. Istoria poate indica o hepatita virala sau prin contactul cu pacientii infectioase, abuzul de alcool, primirea medicamentelor hepatotoxice și indicații de atacuri acute de dureri abdominale, febră sau prezența (tromboză sau tromboflebită venoasă splenică).







În cel de-al doilea grup cu hemocromatoză, simptomele bolii se regăsesc la mai mulți membri ai familiei, predominant la bărbați. G. cu. combinate cu hiperpigmentarea pielii și a membranelor mucoase, semne de ciroză hepatică și diabet zaharat, hipogonadism; semnele hepatice sunt rare; simptome severe de hipertensiune portală și insuficiență hepatică se dezvoltă în stadiul terminal. Atunci când plângerile gepatotserebralnoy distrofie „ficat“ caracter sa alăturat mai târziu semne ale sistemului nervos (hiperkinezie, rigiditate musculară, a scăzut de informații, și altele.); inelul Kaiser-Fleischer de pe periferia corneei este caracteristic; se remarcă caracterul familial al bolii. Cu boala lui Gaucher (vezi Lipidoza), sindromul are un caracter progresiv; pacienții au dureri osoase, osteoliza tibiei și a humerusului; întârzierea în dezvoltarea fizică și mentală, înfrângerea candidatului de științe medicale; anemie hipocromică, hipersplenism. Sindromul Amiloidoza Banti combinat cu, palid, makotoroglossiey „porțelan“ piele uscată, cel puțin - cu icter natura colestatice (mâncărime, aholichny cal).

Sindromul hepatolienal la bolile din grupa a treia apare pe fondul unei temperaturi ridicate a corpului (de la cifrele subfebrice la cifrele febrile) și a altor semne de intoxicare; Sunt observate anemii, artralgii, mialgii. O periodicitate clară a atacurilor, scleroza icterică și erupțiile herpetice sunt caracteristice malariei. De o importanță deosebită sunt datele anamnestice (care trăiesc într-o zonă endemică pentru această boală, contactul cu sursa agenților infecțioși, prezența unui pacient cu tuberculoză a oricărei localizări etc.).

Sindromul Gepatilienalny în al patrulea grup de boli, în funcție de afecțiunea de bază este combinată cu slăbiciune, stare de rău, paloare, icter sau piele, sindrom hemoragic, febră, limfadenopatie sistemică sau regională, proprietățile de schimbare ale eritrocitelor și al. splina leucemii acute putin crescut. In leucemie granulocitară cronică devine dimensiune foarte mare, și precede creșterea splenomegalie hepatice. In limfocitare crește hepatice leucemie cronică înainte de splină.

Sindromul Banti în al cincilea grup de boli însoțite de dispnee severă, tahicardie, aritmii cardiace, edem periferic, acumulare de lichid în cavitatea pericardică, cavitatea pleurală, ascite; cu defecte cardiace, cardiomiopatie, boli coronariene și creșterea marcată în schimbarea configurației inimii, pericardită constrictivă, simptome severe de pletora venoase cronice, combinate cu dimensiunea normală sau ușor redusă cardiac.

Bibliografie: Vinogradov A.V. Diagnosticul diferențial al bolilor interne, M. 1987, bibliograf.; Magyar I. Diagnostic diferențial al bolilor organelor interne, trans. cu limba maghiară. t. 1, Budapesta, 1987; Podymova S.D. Boli ale ficatului, p. 43, M. 1984.

Recepție la recepție

Completați toate câmpurile obligatorii, vă rog







Articole similare

Pagina anterioară

Pagina următoare

Trimiteți-le prietenilor: