Stenoza valvei arterei pulmonare

Stenoza supapei arterei pulmonare (SKLA) este o îngustare a gurii arterei pulmonare datorită modificărilor patologice din supapele supapei sale.

Stenoza valvei arterei pulmonare

Epidemiologie. SKLA se referă la defecte cardiace rare, oarecum mai frecvente la femei.







Etiologia. Cel mai adesea SKLA este congenital. skla Dobândite de obicei asociate cu boli reumatice, sindromul carcinoid sau endocardita infecțioasă (atunci când vegetația masivă a împiedica fluxul de sânge din ventriculul drept sunt formate pe clapele supapelor). Așa-numita supapă „psevdostenoz“ poate fi cauzată de comprimarea arterei pulmonare mediastinală tumorii, anevrism sau îngustarea sinusurilor Valsalva lumenul acestuia șa embol.

Fiziopatologie. Skla, creând un obstacol în calea de curgere crește gradientul de presiune transvalvular și sarcina (postsarcina) asupra ventriculului drept, ceea ce duce în final la hipertrofie, dilatarea și eșec. dilatarea ventriculară dreaptă, însoțită de obicei de un (relativ) insuficiență tricuspidiană secundar, ceea ce crește și mai mult sarcina (preîncărcare) a ventriculului drept și eșecul agravează. creșterea cronică pre- și postnagruzok ischemie subendocardică provoacă infarctul de ventricul drept (datorita vaselor-subendo cardiace compresie), care crește în continuare ca creșterea hipertrofiei ventriculului drept (datorită insuficienței coronariene relative). obstrucție pulmonară este dificil de a umple inima la stânga și, desigur, reduce debitul cardiac.

Anatomia patologică. Cu defecte de supapă reumatică, supapele sale pot fi sudate împreună, încrețite, compacte, fibroase și sclerose.

Manifestările caracteristice ale sindromului carcinoid sunt suprapresiunea supapelor pulmonare cu prezența cicatricilor fibroase perlele.

Cu malformații congenitale, se observă supape cu una sau două frunze sau bulgări în formă de vârf ale supapelor.

În toate cazurile de SCLA, se determină mărirea poststenotică a trunchiului pulmonar, hipertrofia și dilatarea ventriculului drept. Mai mult, în plus față de dilatarea inelului atrioventricular drept și a atriumului drept, se poate dezvolta secundar o stenoză musculară sau fundibulară sub SKLA.

Clasificare. În ciuda absenței ecocardiografiei unei clasificări general acceptate (în ceea ce privește zona de deschidere a valvei arterei pulmonare și a gradientului de presiune transvalvulară), sunt izolate SCLA ușoare, moderate și severe.

Clinica. Manifestările clinice ale SCLA depind în mare măsură de etiologia defectului și gradul de gravitate. Singurul semn de lumină SKLA pentru o lungă perioadă de timp poate fi doar murmurul sistolic în cel de-al doilea spațiu intercostal din stânga sternului, datorită fluxului turbulent de sânge de mare viteză prin deschizătura îngustă a supapei. La copii și adulți, fizicul astenic deasupra zonei de zgomot, tremurul sistolic al toracelui este adesea palpabil.

Odată cu creșterea zgomotului de severitate cusur devine mai dur, deplasările sale de vârf de la mijlocul până la sfârșitul sistolei (uneori cu stenoză severă se extinde chiar dincolo de componenta aortica al doilea ton), și componenta pulmonară ton al doilea slăbește și, astfel, retardat. Pacienții cu scăderea toleranței la efort (stenoza ușoară) apar sincope si simptome insuficienta cardiaca dreapta (stenoza severă).







Lăcrimarea datorată unei ieșiri cardiace inadecvate apare, de obicei, pe fundalul activității fizice, când dilatarea arterelor mari, combinată cu scăderea debitului cardiac, determină o scădere bruscă a tensiunii arteriale și a ischemiei cerebrale.

În afară de sincopa si simptome de insuficienta cardiaca dreapta, pentru skla grele caracterizată prin extinderea graniței inimii dreaptă, marcată drept apăsare ventriculară dilatarea cavităților inimii drept și holosistolic zgomot secundar (relativă) insuficiența tricuspidiană.

Metode suplimentare de cercetare.

Date de laborator. ca și în cazul altor defecte cardiace, sunt nespecifice, dar pot fi utile în identificarea cauzei leziunii valvulare.

Electrocardiograma. Prezența hipertrofiei ventriculului drept și a atriumului drept sunt semne ECG caracteristice ale SKLA. Severitatea semnelor de hipertrofie se corelează bine cu severitatea stenozei.

Radiografia. Caracteristic pentru semnele de raze X cu raze X în studiul organelor toracice sunt:

- dilatarea poststenotică a trunchiului arterei pulmonare (și, uneori, partea proximală a ramurii stângi);

- o creștere a inimii drepte;

- sărăcirea modelului pulmonar.

Ecocardiografie. Semnele ecocardiografice clasice ale SCLA sunt:

- modificări ale structurii (compactare, fibroză, calcificare) a supapelor;

- mișcarea lor unidirecțională;

- hipertrofia pronunțată a peretelui ventriculului drept;

- dilatarea cavităților inimii drepte;

Dilatarea dilatării dilatării pulmonare a trunchiului arterei pulmonare;

- fluxul sanguin accelerat prin supapă la momentul sistolului ventriculului drept.

Ecocardiografic, caracteristicile anatomice ale supapei, gradientul de presiune dintre ventriculul drept și artera pulmonară și zona de deschidere a supapei pot fi determinate. "Pseudostenoza" valvulară a arterei pulmonare și cauzele acesteia sunt, de asemenea, revelate în ecocardiografie.

Alte metode. În unele cazuri, când suspiciunea de "pseudo-stenoză" a supapei este recursată la utilizarea imaginii de rezonanță magnetică sau a computerului, ceea ce face posibilă stabilirea prezenței și dimensiunilor unei tumori care cauzează compresia arterei pulmonare.

Cateterismul cardiac este folosit pentru a identifica gravitatea gradul skla (gradientul de presiune măsurată între ventriculul stâng și artera pulmonară) și particularitățile sale (angioneurotic pulmonography capabil să detecteze emboli în proximal pulmonară kinetoangiografiya artera dvuhplanovaya este de a defini caracteristicile structurii anatomice ale valvei pulmonare).

Diagnosticul. În cele mai multe cazuri, combinația dintre datele clinice (modelul auscultator tipic, leșin, eșecul ventriculului drept) și metodele non-invazive de cercetare instrumentală este suficientă pentru diagnosticarea SCLA.

Diagnostic diferențial. Zgomotul sistolic SCLA uneori trebuie să se diferențieze de zgomotul cauzat de:

- stenoză aortică;

- cardiomiopatie obstructivă hipertrofică;

Defecte septale.

Tratamentul. Terapia medicamentoasă cu SKLA, precum și cu alte stenoze de valve, este ineficientă, prin urmare, la pacienții cu evoluție asimptomatică a bolii, se folosesc tactici de management în asociere. În caz de leșin sau semne de insuficiență ventriculară dreaptă, se ia în considerare problema tratamentului chirurgical. Terapia inițială cu SKLA este valvuloplastia cu balon. Intervenția chirurgicală mai complicată este efectuată atunci când valvuloplastia balonului este ineficientă (sau imposibilă). Terapia adecvată este utilizată în prezența "pseudo-stenozei" valvei.

Dacă este un tratament chirurgical imposibil la pacienții cu insuficiență ventriculară dreaptă, folosind usor doze mici de diuretice, antagoniști de aldosteron, R-blocante și glicozide cardiace.

Examinarea capacității de muncă. Dacă, cu un SKLA moderat, numai persoanele fizice își pierd capacitatea de muncă, atunci în cazul unei deformări grave pierd totul. După o corectare corectă și corectă a defecțiunii, capacitatea de lucru este restabilită la majoritatea pacienților.

Curent și prognoză. În absența progresiei defectului la majoritatea pacienților cu SKLA ușoară și moderată, evoluția bolii este favorabilă. Prognosticul pentru stenoza severă netratată, de regulă, este nefavorabil - moartea prematura provine de la tulburări de ritm fatal sau de insuficiență cardiacă.

Prevenirea. În legătură cu aderarea frecventă a endocarditei infecțioase la SKLA, este necesar să se ia măsuri pentru prevenirea acesteia.







Articole similare

Trimiteți-le prietenilor: