stenoza arterei pulmonare poate datora fie fuziune de pliante valve la comisurile (stenoza valvei) sau formează o diafragmă musculară cu o mică deschidere deasupra sau sub valva. După 35-40 de ani la locul de constricție, poate apărea calcificarea și se poate atașa eșecul valvei. La bărbați apare de două ori mai frecvent decât la femei.
Mecanismele tulburărilor hemodinamice. Tulburări primare cauzate de re-termodinamicii obstacol în fluxul de același drept-ludochka, ceea ce duce la o scădere a debitului cardiac și, prin urmare, circulația sistemică mică și creează o mai mare pe rezistența la Bootarea ventriculului drept. Expulzarea sângelui prin obstrucție asigură hiperfuncția ventriculului. În acest caz, presiunea sistolică dezvoltată de el depășește în mod semnificativ presiunea sistolică din artera pulmonară. Pe valva se formează un gradient de presiune sistolică, a cărui mărime poate fi utilizată pentru a judeca gradul de stenoză.
Compensarea puternică a defectului este asigurată de hipertrofia ventriculului drept. Din moment ce un lucru inutil făcut de inima pentru a menține volumul de accident vascular cerebral adecvat, în timpul rezistență la suprasarcină semnificativ mai mare decât cu supraîncărcare de volum, se realizează mult mai mare severitate și hipertrofia miocardică compensatorie. Datorită scăderii accentuate a complianței diastolice a unui astfel de ventricul înainte de dezvoltarea decompensării, hipertrofia nu este însoțită de dilatare. Prin urmare, pe măsură ce peretele ventriculului se îngroșă, cavitatea acestuia se diminuează - se dezvoltă așa-numita inimă de inimă a inimii sau "sindromul ventriculului mic". Volumul cavității ventriculare drepte nu trebuie să depășească 32-40 ml. Trebuie remarcat faptul că, cu orice stenoza, chiar și atunci când o compensație deplină primar singur hemodinamic, posibilitatea de a crește MoE în timpul exercițiului limitat brusc, iar pacienții au slăbiciune și dispnee.
Încălcarea compensării se manifestă prin dezvoltarea unui ventricul drept hipertrofic insuficient. Ca urmare, MOS scade în repaus, ceea ce practic nu crește odată cu exercițiile fizice, hipoxia circulatorie și cianoza se dezvoltă. Cu toate acestea, rareori se observă o imagine tipică a insuficienței ventriculului drept cu stază venoasă pronunțată în cercul mare de circulație a sângelui.
Clinica este determinată nu de localizarea stenozei, ci de severitatea și starea de compensare. Cu presiune sistolică în ventriculul drept mai mică de 75 mm Hg. și un gradient mai mic de 50 mm Hg. majoritatea pacienților nu se plâng. Principalele reclamații sunt reduse la oboseală, slăbiciune, amețeli, leșin și dificultăți de respirație cu activitate fizică, apoi în repaus, care sunt cauzate de un MOS "fix". Deoarece presiunea din venele pulmonare nu crește, dispneea nu este însoțită de ortopne. În cazuri severe, angina este observată din cauza circulației inadecvate a ventriculului hipertrofic.
La cercetarea obiectivă, paliditatea este marcată, la un stres de efort în cazuri grave, cianoza datorată hipoxiei circulatorii este posibilă. Impulsul nu este schimbat sau mic. Consolidată pulsația presiostolică a venelor cervicale, care este crescută prin inhalare și exerciții fizice. Palparea sistolică palpabilă a ventriculului drept. Date importante importanța și phonocardiography auscultatie de diagnostic si de prognostic: I) zgomot sistolic dur, care are caracter de zgomot de la ejectarea epicentrul în al doilea spațiu intercostal la marginea stângă a sternului (la stenoza subvalvulara - în al doilea sau al patrulea spațiu intercostal). Aceasta este însoțită de o jitter sistolic în acest domeniu și în zona decupajelor jugular, are o iradiere largă, inclusiv jumătatea stângă a gâtului, este îmbunătățită prin inhalare și în poziția culcat pe spate; 2) slăbirea tonusului II asupra arterei pulmonare, până la absența P2; 3) divizarea largă a tonusului II, crescând la inhalare; 4) tonul ventricularului drept din cauza intensificării sistolului atrial pentru o mai bună umplere a ventriculului slab ventilat; 5) tonul sistolic al exilului în artera pulmonară (cu o stenoză mică). Cea mai mare gradul de stenoza, sunetul mai sonor și severitatea jitter sistolice mai aproape de zgomot maxim A2 mai larg ton de clivaj al II-lea și P2 mai liniștită. Odată cu dezvoltarea de insuficienta cardiaca dreapta apare insuficienta relativa suflu sistolic a valvei tricuspide și pulsul venos pozitiv.
Diagnostic. Atributele ECG definite ale hipertrofiei și de suprasarcină ventriculară dreaptă - de la ușoară la foarte pronunțate, care se corelează bine cu gradul de stenoza. Există, de asemenea, hipertrofia atriului drept. Examinarea cu raze X, în cazul unei îngustarea mică a arterei pulmonare a inimii nu este crescut, fluxul sanguin pulmonar nu este alterat. Cu o stenoză valvulară, expansiunea poststenotică a arterei pulmonare și ramura stângă este determinată. În vice mai severe si dezvoltare insuficienta cardiaca dreapta bombată artera pulmonară este oarecum redusă, și a marcat creșterea în ventriculul drept și atrium, epuizarea pulmonară model vasculară și reducerea în aorta. La phlebogram exprimate val „a“, iar dezvoltarea valvei tricuspide relative - val „v“.
stenoza și evaluarea severității sale datorită dificultăților frecvente de vizualizare a supapei arterei pulmonare, care este cel mai prost disponibil pentru examinare. Studiul Doppler în majoritatea cazurilor vă permite să măsurați gradientul de presiune la obstacol. In cazuri incerte diagnosticate verificate prin cateterizare cardiac si angiokardiografii pentru a determina gradul și localizarea îngustării gradientului presiunii arteriale pulmonare și starea funcției de pompare a ventriculului drept (DAC său).
Diagnostic diferențial. O stenoză mică a arterei pulmonare trebuie diferențiată cu: I) zgomot venos "nevinovat"; 2) o mică supapă și o stenoză valvulară a aortei aortice; 3) defecte ale septului interatrial și 4) septa interventriculară, care au un zgomot similar. În majoritatea cazurilor, acest lucru este ușor, având în vedere: 1) caracteristicile zgomotului și tonului II; 2) prezența și localizarea hipertrofiei și dilatării anumitor cavități; 3) natura modelului vascular pulmonar.
Cu decompensarea defectului și apariția cianozelor la cea mai mică exercițiu fizic, aceasta trebuie distinsă de sindromul Eisenmenger și de tetralogia lui Fallot. Sindromul Eisenmenger se caracterizează prin semne de hipertensiune pulmonară ridicată - un accent ascuțit al celui de-al doilea ton (P2) și absența aproape completă a împărțirii acestuia, adesea zgomotul lui Graham Still. Pacienții cu statură Fallot se disting prin atacuri cu dispnee-cianotică cu ghemuit. Zgomotul este de obicei mai puțin dur, inima nu crește, indiferent de severitatea leziunii. Când amilnitritul este încărcat sau inhalat, saturația oxigenului cu sânge arterial scade brusc. Echodoplardiografia bidimensională ajută la clarificarea diagnosticului. În cazuri complicate, se utilizează cateterizarea cardiacă și angiocardiografia.
Complicațiile. 1. Eșecul ventriculului drept. Este o complicație tardivă a unei stenoze moderate și severe a arterei pulmonare.
2. O moarte subită. Aceasta poate apărea cu hipertrofie miocardică severă și cu un ventricul mic.
3. Endocardita infecțioasă. Se observă la aproximativ 5% dintre pacienți, totuși, o distrugere semnificativă a valvei nu se dezvoltă.
4.Posificarea valvei și insuficiența acesteia. Poate să apară la vârsta adultă.
5. Tromboza și tromboembolismul arterei pulmonare.
Cursul și prognosticul depind de gravitatea stenozei. Cu un gradient mic, simptomele sunt absente, iar defectul nu afectează semnificativ prognosticul. Astfel de cazuri sunt puține. Cu stenoză moderată și severă, prognosticul este nefavorabil. Majoritatea acestor pacienți mor înainte de vârsta de 35 de ani.
Tratamentul. Tratamentul principal este chirurgical. Este indicată la apariția primelor reclamații și la evoluția asimptomatică a bolii, când gradientul de presiune depășește 50 mm Hg. adică cu stenoză moderată (50-80 mm Hg) și severă (> 80 mm Hg). Cu un gradient mai mic, pacienții nu se plâng și necesită observație și tratament chirurgical dacă starea se agravează.
Riscul de chirurgie este mult îmbunătățită cu un sindrom de stenoza ascutita „ventricul mici“ și la pacienții cu vârsta peste 20 de ani, cu distrofic exprimate și modificările sclerotice în miocardului hipertrofiat. Vârsta optimă pentru tratamentul chirurgical este de 5-10 ani, dar cu stenoză severă este necesară recurgerea la intervenția chirurgicală mai devreme. Tratamentul chirurgical este contraindicat la insuficiența ventriculului drept sever.
Există două metode principale de tratament chirurgical:
1) valvuloplastia, adică tăiate comisura topită și infundibulektomiya - excizia drepte scurgere tractului mușchilor hipertrofiate ventriculare cu utilizarea de by-pass cardiopulmonar;
2) Valvuloplastia cu balon cu cateterizare cardiacă a devenit o metodă de alegere în ultimii ani. Mortalitatea în operații cu circulația artificială - aproximativ 3%, cu valvuloplastie cu balon - puțin mai mică. După intervenția pe supapă, poate exista o ușoară regurgitare a sângelui.
Rezultatele pe termen lung ale tratamentului chirurgical. Cea mai frecventă problemă la acești pacienți este dezvoltarea eșecului ventriculului drept. Este legat de stenoza valvulară rezidual, insuficienta excizia miocardului hipertrofiat în dreptul ventricul de scurgere tractului, formarea de sânge pe acesta de distrofie inversa curent sau profund miocardul hipertrofiat la operație prea târziu.
Articole similare
-
Tratamentul stenozei arterelor pulmonare în Israel prețuri, recenzii, prețuri
-
Constricția arterelor pulmonare, stenoza supapei și stenoza supravalvulară, clinica, tratament
Trimiteți-le prietenilor: