Sindromul Bland-alb-Garland (SBUG) - o inimă congenitală anomalie, care se formează atunci când o descărcare incorectă a arterelor coronare din trunchiul arterei pulmonare. Această boală este destul de rară, apare în 0,25-0,5% dintre cazuri printre toate defectele cardiace congenitale.
Particularitatea acestei boli este faptul că miocardul (mușchiul cardiac) alimentat cu sange in mod corespunzator, la fel ca în arterele pulmonare care curge sânge venos, iar pentru alimentarea normală a inimii arterială necesară. Acest lucru poate duce la apariția unor complicații grave cum ar fi infarctul miocardic, insuficiența cardiacă, moartea subită la copii sub un an.
Factori etiologici
În timpul embriogenezei se formează o divergență anormală a arterelor coronare, adică o încălcare a dezvoltării intrauterine. Cauza exactă a bolii este dificil de descris, factorii de risc nu sunt studiați în prezent. Legătura cu tulburări genetice nu a fost dovedită. Poate că, în ceea ce privește toate malformațiile congenitale, factorii nefavorabili care afectează organismul mamei în timpul sarcinii joacă un rol, însă acest fapt nu are nici o bază de dovezi.
Caracteristicile hemodinamicii
În practica clinică, divergența anormală a arterei coronare stânga este mai frecventă. În caz de formare incorectă a arterelor coronare stânga și dreaptă, apar încălcări incompatibile cu viața. Cu o anomalie a arterei drepte singure, boala nu poate fi manifestată clinic, deoarece funcția principală a alimentării cu sânge a miocardului este efectuată de artera coronariană stângă.
Principalul factor care determină caracteristicile circulației coronariene în SBUH este raportul tensiunii arteriale în artera pulmonară și aorta. În mod normal, arterele coronare se îndepărtează de aorta și aprovizionează miocardul cu sânge oxigenat.
SBUG este o boală de inimă în care aportul de sânge al miocardului se schimbă în etape după cum urmează:
- La presiune utero și saturația de oxigen in artera pulmonara este aproximativ comparabil cu rate de date din aorta, deci, practic, mușchiul inimii nu suferă din cauza lipsei de nutriție.
- După naștere, hemodinamica se schimbă în așa fel încât presiunea din trunchiul pulmonar scade, iar sângele este mult mai puțin saturat cu oxigen. Aceasta duce la o deteriorare a hrănirii miocardice și apariția la copil a simptomelor clinice cauzate de creșterea ischemiei și a insuficienței cardiace.
- În același timp, treptat, format în procesul de dezvoltare a unor surse suplimentare de alimentare cu sânge - colateralilor, care se ramifică din aorta si artera coronară dreaptă, care ajuta la zona ischemică a inimii pentru a primi nutriție necesară. Dar, ca garanția datorită diferenței de presiune începe să se formeze regurgitarea arterei coronare stângi în vena pulmonară. Aceasta duce la așa-numitul sindrom de furt, deoarece zona inimii, alimentată cu artera coronară dreaptă, începe să primească mai puțin sânge. Ca urmare, simptomele se agravează, ischemia miocardică crește.
Dacă anastomozele mezhkoronarnye (garanŃiilor) nu sunt formate, ischemia miocardică progresează rapid, iar pacientul a murit de infarct miocardic acut al ventriculului stâng. O astfel de situație apare foarte rar, mai des, cu toate acestea, se formează o sursă suplimentară de sânge colaterale.
Manifestări clinice
Simptomele se manifestă în funcție de tipul bolii. Există două variante ale sindromului Bland-White-Garland:
În tipul infantil de defecte, anastomozele coronariene sunt slab dezvoltate. Miocardul este în mod constant în condiții ischemice, iar boala se manifestă în câteva zile sau săptămâni după naștere. Următoarele simptome apar:
- slăbiciune generală;
- oboseală rapidă și transpirație chiar și cu activitate minimă;
- pielea devine palidă;
- tahicardie caracteristică;
- atrage atenția asupra scurgerii respirației, respirației rapide "șuierătoare", strigătului dureros;
- poate fi regurgitare, vărsături.
Cursa bolii poate fi paroxistică, cu apariția bruscă a unei anxietate nou-născută, respirație rapidă, o paloare ascuțită, un transpirație copilului. Cel mai adesea se întâmplă din cauza alimentării ca sarcină fizică principală. În cazurile maligne, convulsiile apar din ce în ce mai des, ca urmare pot duce la ischemie severă, la dezvoltarea infarctului miocardic acut și la șocul cardiogen. Acest lucru duce la un rezultat fatal la copii de până la un an în 85% din cazuri.
Atunci când tipul de adult fluxului sanguin colateral este bine dezvoltată și, în ciuda prezenței „fura sindromul“, este suficient ca copilul simtit bine, în creștere și în curs de dezvoltare. Boala se manifestă într-o epocă mai matură cu următoarele simptome:
- durere în regiunea inimii (angina pectorală) cu efort fizic și odihnă;
- manifestări de insuficiență cardiacă: slăbiciune, umflare, dificultăți de respirație, aritmie;
- boala se poate manifesta ca moarte subita in timpul exercitiului datorita dezvoltarii unui atac de cord acut si a unui soc cardiogen. Acest lucru se întâmplă fără manifestări anterioare și în absența simptomelor.
Metode de diagnosticare
Examinarea pacientului include următoarele metode:
- Electrocardiograma - permite diagnosticarea modificărilor ischemice, hipertrofia ventriculului stâng, blocarea secundară a picioarelor mănunchiului Guiss, tulburări de ritm. Mai puțin frecvente sunt semnele de modificări ale cicatricilor. Cu un tip adult, ECG poate fi în limite normale.
- Radiografia toracică - poate prezenta semne de stagnare într-un mic ciclu de circulație a sângelui, o creștere a umbrelor cardiace.
- Ecografia inimii - cu ajutorul ecocardiografiei, o anomalie a arterelor coronare este rareori vizualizată. Cu toate acestea, cu poziția corectă a senzorului, acesta poate fi detectat. Această metodă permite, în plus, determinarea hipertrofiei miocardului, a disfuncției sistolice, a zonelor de kineză tulbure. Un flux inversat de sânge de la artera coronară la trunchiul pulmonar poate fi, de asemenea, înregistrat în studiul Doppler.
- Cea mai bună metodă pentru diagnosticarea unei coronarografie, care in combinatie cu multislice tomografie computerizata (MDCT) permite vizualizarea corectă a arterei coronare și pentru a defini un spațiu de descărcare le. Puteți vedea expandată și ramificat arterei coronare drepte, pentru a urmări răspândirea agentului de contrast pe colateralele si mai departe prin intermediul arterei coronare stângi la artera pulmonară.
Tratamentul și prognosticul
Diagnosticul precoce cu apariția primelor simptome permite tratamentul în timp util. Absolut toți pacienții cu diagnostic confirmat de SBAH au prezentat tratament chirurgical, care ar trebui efectuat în cel mai scurt timp datorită pericolului ridicat pentru viața pacientului.
Există mai multe opțiuni pentru corectarea chirurgicală a defectului. Toate acestea vizează restabilirea perfuziei normale sau a aportului de sânge la miocard:
- Una dintre cele mai simple moduri este de a lega artera de ieșire anormal la joncțiunea cu artera pulmonară. Această opțiune este posibilă numai cu flux sanguin secundar bine dezvoltat. După operație, alimentarea cu sânge a miocardului se va datora în întregime arterei coronare dreapta. O astfel de operație va ajuta la evitarea "sindromului de furt".
- O altă opțiune pentru corectarea chirurgicală este reimplantarea arterei anormale abdominale în aorta. Conform literaturii, această metodă este folosită în practică mai des decât altele.
- Este posibilă o astfel de operație ca o anastomoză mamarocoronară cu artera coronariană stângă.
- În plus, grefarea by-pass aortocoronară a arterelor anormale este una dintre metodele de tratament operativ.
- O altă modalitate este crearea unui tunel în interiorul trunchiului pulmonar, care conectează artera anormală cu aorta.
Dintre toate aceste metode, este ales cel mai eficient și adecvat pentru fiecare pacient în fiecare caz în parte. Acest lucru ia în considerare prezența patologiei cardiace și non-cardiace concomitente, vârsta pacientului, starea generală, severitatea cursului bolii și prezența complicațiilor. Cu o intervenție chirurgicală cardiacă în timp util, prognosticul pentru pacienții cu sindrom Bland-White-Garland este semnificativ îmbunătățit. Cu toate acestea, chiar și după intervenția chirurgicală, riscul de complicații și chiar de deces este destul de ridicat.
Sindromul Bland-alb-Garland - o boala rara, dar foarte periculos, care a format o descărcare anormală congenitală a arterelor coronare. Identificarea acestei boli este destul de dificil din cauza metodelor scăzute publice informative de examinare, iar principala metodă de diagnostic - Angiografia coronariană și MSCT - numit destul de rare, în absența unor indicații clare la destinație, costul ridicat al procedurii, inaccesibilitatea acestui studiu, în unele spitale.
Uneori boala este asimptomatică și se manifestă prin infarct miocardic sau prin moarte subită. Chiar dacă infarctul nu se dezvoltă, pacientul este expus riscului de a dezvolta complicații grave. Acestea sunt insuficiență cardiacă, tensiune angina pectorală și odihnă, care poate duce la dizabilitate. De aceea, problemele legate de diagnosticul și tratamentul acestei afecțiuni rămân relevante, deoarece un diagnostic în timp util și un tratament bine realizat în timp util poate salva viața copilului.
Articole similare
-
Simptomele botulismului, diagnosticul și tratamentul acestuia
-
Halyazion - cauze, simptome, tipuri, diagnostic și tratament al medicilor cu experiență
Trimiteți-le prietenilor: