Boala Schilders (F .F Schilder, Amer neuropsihiatrie, 1886-1940; sinonime: periaksialny difuze panencefalita, scleroza interglobular simetrice, ale sistemului nervos scleroză difuză, atopice periaksialny Schilder Encefalita ..) - boală demielinizantă a grupului leykoentsefalitov progresive.
Etiologia și patogeneza nu sunt cunoscute. Se presupune natura alergică a leukoencefalitei. Problema relației de scleroză multiplă cu C. b. care este considerată o variantă a sclerozei multiple în copilărie.
Boala apare la orice varsta, dar cel mai frecvent la copii și adulți tineri. El este de obicei precedat de leziuni cerebrale traumatice, vaccinarea preventivă, infecție. La adulți și copii, manifestările clinice ale S. b. sunt semnificativ diferite. La adulți, manifestele boala cu tulburări psihice cu modificări de personalitate de tip schizofrenie (a se vedea. Schizofrenie) comportament, tulburări ale funcțiilor corticale superioare, sindroame halucinatorii și psihotice. Apoi dezvolta o vedere încețoșată (hemianopsie omonimă), pierderea auzului centrală, convulsii (de multe ori de tip Jackson), tetrapareza centrală, pseudobulbară paralizie. În faza terminală se produce imobilitate, orbire, surditate, cașexia.
La copii, debutul bolii este adesea acută cu creșterea temperaturii corpului, dureri de cap, vărsături. Copilul devine flasc vorbire, sărăcit apar tulburări de comportament, convulsii excitație alternează cu perioade de inhibiție. auz Scăderea, tulburări de vedere, dezvolta simptome cerebeloase, hemipareză spastică, convulsii locale, mioclonii și apoi întregul corp.
Cursul progresează în mod constant, la copii mai des subacute, cu o durată de până la un an, la adulți - cronici (până la 10-15 ani).
Diagnosticul în timpul vieții este dificil de pus. Este necesar să se acorde o atenție la natura progresivă a bolii, o varietate de simptome neurologice, identificarea zonelor cu densitate scăzută în substanța creierului (de obicei, în frontali și occipital lobilor) cu tomografie computerizata. Diagnosticul diferential se face cu tumori cerebrale, encefalita virală, subacută sclerozantă subacută.
Tratamentul specific nu este. Pe lângă tratamentul simptomatic, se utilizează hormoni steroizi, imunocorrectori (timalin, tactivin).
Bibliografie: Boli ale sistemului nervos, ed. PV Melnichuk, vol. 1, p. 277, M. 1982; Markova DA și Leonovich AL Scleroza multiplă, p. 91, M. 1978.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: