încălcarea coagulabilității sângelui -
Coagulează (sistem de coagulare sinonim) - sistem enzimatic mai multe etape, care, atunci când fibrinogenul activat dizolvat în plasmă suferă scindare după limita de polimerizare a peptidelor și în vasele de sânge, cheaguri de fibrină oprirea sângerării.
În condiții fiziologice în cvortyvayuschey de sânge de la activarea sistemului echilibrat și inhibiție, rezultând starea sângelui lichid depozitat. Sistemul de activare cvortyvayuschey locală de sânge care apar în locuri leziuni vasculare, promovează hemostaza. Activarea sistemului sanguin cvortyvayuschey în conjuncție cu agregarea celulelor sanguine (trombocite, celule roșii din sânge), joacă un rol esențial în dezvoltarea trombozei locale la tulburări ale hemodinamicii și reologia sângelui, își schimbă vâscozitatea, inflamatorii (de exemplu, vasculita) și modificări degenerative ale pereților vaselor de sânge. tromboze recurente multiple la persoanele tinere și de vârstă mijlocie poate fi asociat cu congenital (mostenit) anomalii cvortyvayuschey sistemului sanguin și sistemul fibrinoliza, în principal, cu o reducere a activității de anticoagulant fiziologic major (antitrombina III, proteina C și S și alții.) necesară pentru a menține sângele circulant în stare lichidă.
Important funcții fiziologice sistemului sanguin cvortyvayuschey constă în aceea că prin coagulare masivă a microvessels în zona de inflamație în jurul focarelor de distrugere tisulară infecțioase, iar necroza aseptica separa aceste buzunare si previne diseminarea infectiei slăbește livrarea in toxinele bacteriene sange si produse de degradare tisulară . Cu toate acestea, coagulare excesivă și excesiv comune diseminate duce la dezvoltarea sindromului trombului - un proces patologic, care este o componenta importanta a patogeneza unui număr mare de boli critice și stări terminale. În acest sens, recunoașterea tulburărilor de coagulare și corectarea acestora sunt de o mare importanță în practica medicală.
Procesul de coagulare a sângelui se realizează o reacție cu mai multe etape de membrane fosfolipidice ( „matrice“) de proteinele plasmatice numite factori de coagulare (factorii de coagulare a sângelui sunt desemnate cu cifre romane, în cazul în care se deplasează la forma activată, numărul de factor pentru a adăuga litera „a“). Acești factori includ proenzimele care se transformă după activare în enzime proteolitice; proteine care nu posedă proprietăți enzimatice, dar care sunt necesare pentru fixarea factorilor enzimatici (factorii VIII și V) asupra membranelor și care interacționează între ei; principalul substrat al sistemului sanguin convectiv este fibrinogenul (factorul I), inhibitorii proteinelor de coagulare a sângelui sau anticoagulanții primari fiziologici; componente non-proteice (dintre care cele mai importante sunt ionii de calciu). Sistemul de coagulare a sângelui la diferite niveluri interacționează îndeaproape cu hemostaza celulară, în care participă endoteliul vaselor de sânge, trombocite, eritrocite, macrofage; sistemele enzimatice plasmatice, de exemplu, kallikrein-kinin, fibrinolitic, complement și sistemul imunitar.
La ce boli există o încălcare a coagulării sângelui:
Tulburările de coagulare se manifestă cel mai adesea sub formă de vânătăi care apar în mod spontan sau cu leziuni minore. Mai ales dacă acestea sunt combinate cu sângerări nazale repetate sau sângerări din alte locuri. De asemenea, crește gingiile sângerând, există tăieturi, răni.
Încălcările de coagulare a sângelui duc la o serie de boli ale sângelui și ale vaselor de sânge. Acest lucru se poate manifesta sub forma unor vânătăi mari și cu dificultăți la oprirea sângerării și a micilor vânătăi multiple sub formă de erupții cutanate.
Toate aceste boli sunt destul de grave (unele chiar periculoase pentru viață, mai ales în absența tratamentului) și necesită intervenție medicală obligatorie.
tulburări hemoragice, caracterizate prin anticoagulare poate fi cauzată de o deficiență a unuia sau mai multor factori de coagulare, sângele circulant în apariția inhibitorilor lor imunitar, adică anticorpi la factori de coagulare a sângelui (factori adesea VIII, IX, V și factorul von Willebrand), acțiunea anticoagulante și agenți trombolitici, sindromul de coagulare intravasculară diseminată (DIC). Delimitarea aproximativă a majorității acestor defecte este posibil, pe baza de familie și antecedente medicale personale: tipul de sângerare; bolile de fond și efectele (inclusiv medicamentele), care pot fi asociate cu apariția hemoragiilor. De asemenea, utilizarea următoarelor teste de laborator - determinarea timpului de tromboplastină, protrombina și trombină timp (parțial) activată parțial, aglutinarea trombocitelor ristomycin influențat (testul este important pentru a detecta cele mai multe forme de boala von Willebrand), studii în fibrinogen și produsele ale metabolizarii sale (complecși solubili ai fibrinei -monomerov identificate prin teste paracoagulation, cum ar fi etanolul, protaminsulfatnogo, ortofenantrolinovogo, testul kleivaniya stafilococi) și produși de degradare fibrinogenul (fibrina), plasmină (fibrinolizinom). Determinarea complecși solubili de monomeri de fibrină și produși de degradare a fibrinogenului este deosebit de important pentru diagnosticul de coagulare intravasculară, incluzând sindromul trombohemoragic. De asemenea, importante sunt detectarea brittleness microvaselor (de exemplu, manșetă testul Konchalovsky - echea - LEED), timpul de sângerare, numărul de trombocite în sânge și studiul funcției lor de agregare. Selectarea datelor de test de diagnosticare este determinat de istoricul medical, starea clinică, de tip sangerare, boli subiacente și a impactului. După teste, se efectuează teste de diferențiere (corecție).
Dintre tulburările ereditare de coagulabilitate a sângelui, marea majoritate reprezintă hemofilia A și B, precum și boala Willebrand. Acestea se caracterizează prin sângerări, care au apărut în copilărie; Este de notat tip gematomny de sângerare (de la sângerări la nivelul articulațiilor, și înfrângerea sistemului musculo-scheletic) la bărbați cu hemofilie și tip mixt (petesiala-reperat cu câteva vânătăi) la ambele sexe cu boala von Willebrand. O caracteristică caracteristică caracteristică a acestor boli este prelungirea izolată a timpului de coagulare în testul pentru determinarea timpului tromboplastin parțial activat în timpul normal de protrombină și trombină. În boala von Willebrand, timpul de sângerare este adesea semnificativ prelungit, există o încălcare a agregării plachetare sub influența ristomicinei.
violare izolată a timpului de protrombină numai la tipul mixt de sângerare deficit de caracteristică VII factor dlyanasledstvennogo sau pentru faza timpurie a aplicării anticoagulantelor indirecte (cumarinic, warfarina, etc.). În deficiență complexă a tuturor factorilor de vitamina dependentă K (VII, IX, X și II), a fost observată atunci când boala hemoragică a nou-născutului, ficatul și care primesc anticoagulante indirecte, precum și în deficit ereditar al factorului X, V, II, a încălcat ca test activat timpul parțial de tromboplastină și un indice de protrombină, dar timpul de trombină rămâne normal.
Încălcarea indicațiilor tuturor testelor de coagulare, inclusiv a timpului de trombină, este caracteristică sindromului trombohemoragic, hipo-și disfibrinogenemiei ereditare, leziunilor hepatice cronice. În cazul deficienței factorului XIII, toate testele de coagulare rămân normale, dar cheagul de fibrină se dizolvă în uree de 5-7 M.
tulburări caracterizate printr-o tendință de a organismelor tromboze și infarctelor recurente adesea asociate cu deficit ereditar sau secundar (simptomatic) antitrombina III Hemoragie - inactivator principal de factori de coagulare enzimatice și cofactori heparina, proteinele C si S (blocanți factorii VIII activat și V) , deficitul componentelor fibrinolitice (deficit de plasminogen activator și endoteliale și colab.) și sistemul kalikrein kinin (deficit de plasmă și prekallikrenia ridicată yarnogo kininogen), rareori cu deficit de anomalii ale factorului XII și fibrinogen. Cauza trombofiliei poate fi deficiența de trombocite hyperaggregation prostaciclina și alți inhibitori ai agregării plachetare. epuizarea stratului secundar menține de sânge deasupra mecanismelor de stat lichide pot fi din cauza fluxului intens anticoagulant fiziologic. Tendința de a crește tromboze cu creșterea vâscozității sângelui, așa cum este determinat prin viscometry, precum și pentru a crește indicele hematocritului, creșterea fibrinogenului plasmatic sanguin.
Tulburări de coagulare a sângelui, purpură și alte afecțiuni hemoragice (ICD-10), clasa III (2/3)
D65. Coagularea intravasculară diseminată [sindrom de defibrilare]. Afibrinogenemia dobândită. Coagulopatia consumului. Coagulare intravasculară difuză sau diseminată (DJC). Sângerare fibrinolitică dobândită. Purpuriu: fibrinolitic, fulger rapid.
Sindromul defibrination (complicand):: Exclusă avort, sarcina ectopica sau molara (O00 - O07, O08.1), nou-născut (P60), sarcină, naștere și postpartum (O45.0, O46.0, O67.0, O72 .3)
D66. Efectul ereditar al factorului VIII. Deficit de factor VIII (cu afectare funcțională) Hemofilie: BDU, A, clasic.
Excluse: deficit de factor VIII cu tulburări vasculare (D68.0)
D67. Deficitul ereditar al factorului IX. Boala Crăciunului. Deficit: factorul IX (cu insuficiență funcțională), componenta tromboplastică a plasmei, hemofilia B
D68. Alte tulburări de coagulare.
Se exclud complica: avortul, beremen¬nost ectopic sau molar (O00-O07, O08.1), sarcina, livrare și postpartum (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)
D68.0 Boala Von Willebrand. Angiohemophilia. Deficit de factor VIII cu tulburări vasculare. Hemofilie vasculară.
Se exclud: fragilitate capilară ereditară (D69.8), deficit de factor VIII: NOS (D66), cu afectare functionala (D66)
D68.1 Deficitul ereditar al factorului XI. Hemofilie C. Deficitul precursorului de tromboplastină din plasmă.
D68.2 Deficitul ereditar al altor factori de coagulare. Afinogeneză congenitală. Deficit: AC-globulină, proaccelerin. Factor de deficiență: I (fibrinogen), II (protrombină), V (labil), VII (stabil), X (Stuart-Prower), XII (Hageman), XIII (stabilizator de fibrină). Disfibrinogenemia (congenitală). Boala Hypoproconvertinemia Ovren
D68.3 Tulburări hemoragice datorate anticoagulantelor circulante din sânge. Hiperheparinemie Conținut crescut: antitrombină, anti-Vllla, anti-IXa, anti-Xa, anti-Xia.
D68.4 Deficitul factorului de coagulare dobândit. Factor de coagulare datorat: afecțiunilor hepatice, deficienței vitaminei K.
Excluse: deficit de vitamina K la nou-născut (P53)
D68.8 Alte tulburări specifice de coagulare. Prezența unui inhibitor sistemic de lupus eritematos
D68.9 Discontinuitatea coagulării, nespecificată
D69. Purpură și alte condiții hemoragice.
Se exclud: benign gipergammaglobulinemicheskaya purpură (D89.0), purpură cryoglobulinemic (D89.1), idiopatică (hemoragică) trombocitemia (D47.3), purpură fulminantă (D65), purpură trombocitopenică trombotică (M31.1)
D69.0 purpură alergică. Purpura: anafilactoidă, purpură (- Henoch) netrombotsitopenicheskaya: hemoragic, idiopatică, vasculare. vasculită alergică.
D69.1 defecte de trombocite calitative. Sindromul Bernard-Soulier (trombocite gigant), boala Glanzmann, sindromul plachetar Gray, thrombasthenia (hemoragică) (ereditar). Thrombocytopathy.
Excluse: boala von Willebrand (D68.0)
D69.2 O altă purpură non-monocitopenică. Violet: BDU, senil, simplu.
D69.3 Purpura trombocitopenică idiopatică. Evans
D69.4 Alte trombocitopenie primară.
Se exclud: trombocitopenie cu absența razei (Q87.2), trombocitopenie neonatală tranzitorie (P61.0), sindromul Wiskott - sindromul Aldrich (D82.0)
D69.5 Trombocitopenie secundară
D69.6 Trombocitopenie, nespecificată
D69.8 Alte condiții hemoragice specificate. Capabilitate fragilă (ereditară). Pseudohemofilie vasculară.
D69.9 Stare hemoragică, nespecificată
La ce medicii să se adreseze, dacă există o încălcare a coagulabilității sângelui:
Ați observat o tulburare de coagulare? Doriți să știți informații mai detaliate sau aveți nevoie de o inspecție? Puteți face o programare cu un medic - clinica Eurolab este întotdeauna la dispoziția dumneavoastră! Cei mai buni medici vă vor examina, vor examina semnele externe și vă vor ajuta să identificați boala prin simptome, să vă consultați și să furnizați ajutorul necesar. De asemenea, puteți apela medicul la domiciliu. Clinica Eurolab vă este deschisă non-stop.
Dacă ați efectuat anterior studii, asigurați-vă că ați luat rezultatele la o consultare cu un medic. Dacă nu s-au efectuat studii, vom face tot ce ne este necesar în clinica noastră sau cu colegii noștri din alte clinici.
Ați avut o tulburare de coagulare? Este necesar să abordați cu atenție starea sănătății dumneavoastră în general. Oamenii acordă o atenție insuficientă simptomelor bolilor și nu își dau seama că aceste boli pot pune viața în pericol. Există multe boli care nu se manifestă inițial în corpul nostru, dar în cele din urmă se dovedește că, din păcate, ele sunt deja tratate prea târziu. Fiecare boală are propriile semne specifice, manifestări externe caracteristice - așa-numitele simptome ale bolii. Definirea simptomelor este primul pas în diagnosticarea bolilor în general. Pentru a face acest lucru, trebuie doar să mergeți la medic de câteva ori pe an. nu numai pentru a preveni o boală teribilă, ci și pentru a menține o minte sănătoasă în organism și corp ca întreg.
Dacă doriți să adresați o întrebare unui medic - utilizați secțiunea de consultare online. Poate că veți găsi răspunsuri la întrebările dvs. și citiți sfaturi despre îngrijirea dumneavoastră. Dacă sunteți interesat de comentarii despre clinici și medici - încercați să găsiți informațiile de care aveți nevoie pe forum. De asemenea, înregistrați-vă pe portalul medical Eurolab. să fiți în permanență la curent cu cele mai recente știri și actualizări de pe site, care vă vor fi trimise automat prin poștă.
Alte tipuri de încălcări cu litera "c":
Dacă sunteți interesat de orice alte simptome de boală și tipuri de încălcări sau dacă aveți alte întrebări și sugestii - scrieți-ne. cu siguranta vom incerca sa va ajutam.
Subiecte topic
Articole similare
-
Uzi semne de tulburări vasculare, competente în domeniul sănătății asupra ilivei
-
Meningita stafilococică - simptome ale bolii, prevenirea și tratamentul meningitei stafilococice,
Trimiteți-le prietenilor: