epidemiologie
Schimbările în globul ocular anterior cu sindromul Rigger la mai mult de 50% dintre pacienți sunt însoțite de glaucom.
clasificare
Este moștenit de tipul dominant autosomal. Defectul genetic nu este complet definit, se presupune că există anomalii în cromozomii 4, 6, 11 și 18.
Boala se referă la disgeneza mezodermică periferică. Creșterea PIO în sindromul Rigger se datorează prezenței toroanelor de iris și a atașamentului său ridicat la trabecula, o încălcare a dezvoltării aparatului trabecular și a sinusului scleral.
Semne și simptome clinice
Simptomele de glaucom poate apărea imediat după naștere sau după un anumit timp. Simptomele comune includ hipoplazia midline facial, telekantus cu o rădăcină lat și plat al nasului, dezvoltarea anormală dinte (lipsa incisivilor maxilari, mikrodentizm, anodonția), hernie ombilicală, defecte cardiace congenitale, surzenie structurale, hipoplazie cerebeloasă.
Pentru a schimba organul vizual sunt înapoi embryotoxon, subtierea stromei irisului și atrofia acesteia, ectopia foaie elev eversion pigment, marcat hipoplazia formarea găurilor în iris, aderențele iridocorneal, atașament mare a irisului trabeculele pentru a acoperi pinten scleral, schimbarea dimensiunilor cornee formei și (micro - sau megalocornea, vertical cornee oval), cataracta, strabism.
■ Studiu Gonioskopicheskoe (cusătură iridocorneal, atașament mare la trabecule iris cu capac pinten scleral, proeminente înapoi inel frontal borderline Schwalbe).
■ examinarea biomicroscopice de adaptare (subțierea stromei irisului și atrofierea acesteia, ectopia elev eversion frunză pigment exprimat hipoplazie pentru a forma găuri în iris și dimensiuni ale corneei schimba forma (micro sau megalocornea, vertical cornee oval), cataractă.
■ Inspecția (hipoplazia midline facial, telekantus cu o rădăcină lat și plat al nasului, dezvoltarea anormală dinte (lipsa incisivilor maxilari, mikrodentizm, anodonția), hernie ombilicală, defecte cardiace congenitale, surzenie structurale, strabism, etc.
Diagnostic diferențial
Diagnosticul diferențial se efectuează cu glaucom, combinat cu distrofia mezodermică a irisului (Tabelul 26.3).
Tabelul 26.3. Diagnosticul diferențial al sindromului Rigger și distrofiei mezodermice a irisului
În plus, diagnosticul diferențial se efectuează cu iridoshizis, ectopia pupilei, aniridia, hipoplazia congenitală a irisului.
Principii generale de tratament
Vezi "Sindromul Axenfeld-Rieger".
Evaluarea eficacității tratamentului
Vezi "Sindromul Axenfeld-Rieger".
Complicațiile și efectele secundare ale tratamentului
Vezi "Sindromul Axenfeld-Rieger".
Erori și numiri nerezonabile
Vezi "Sindromul Axenfeld-Rieger".
Vezi "Sindromul Axenfeld-Rieger".
Anomalie de Peters
epidemiologie
Simptomele anomaliei lui Peters pot să apară în sindromul fetal alcoolic, anomalia inelară a cromozomului 21, sindromul Varburg.
clasificare
Este moștenit de tipul autosomal recesiv.
Boala se referă la disgeneza centrală mezodermică. Ca și în cazul altor tipuri de glaucom congenital, o creștere a PIO se datorează disgenezei CPC.
Semne și simptome clinice
Înfrângerea este bilaterală. Glaucomul se dezvoltă imediat după nașterea copilului.
Principalele simptome sunt membrana centrala a corneei defect opacifierea Descemet și endoteliul în zona de nor, în unele cazuri, o fuziune a corneei cu lentila si irisului cu dezvoltarea cataractei. Poate o combinație cu un sindrom micoftalmic, sindromul "sclerei albastre" și sindromul Rieger. În unele cazuri, există modificări sistemice (creșterea scăzută, buza superioară a buzei sau palate, afectarea organului auditiv și dezvoltarea psihomotorie întârziată).
Diagnosticul se bazează pe identificarea modificărilor caracteristice ale studiilor gonioscopice și biomicroscopice.
Diagnostic diferențial
Diagnosticul diferențial se efectuează cu PVH, opacitățile corneei cauzate de traumatisme la naștere, distrofia corneană congenitală și mucopolizaharidoza.
Principii generale de tratament
Tratamentul medicamentos este ineficient. Efectuați operații fistulizante (trabeculectomie, iridocicluoretractare) sau intervenții distructive asupra corpului ciliar. După scăderea nivelului de PIO, se efectuează keratoplastia.
În majoritatea cazurilor, după efectuarea unei proceduri chirurgicale, IOP se normalizează. După efectuarea keratoplastiei, este posibilă creșterea IOP.
Mijloace antifungice în oftalmologie
Leziunile fungice ale organului de vedere sunt rare. Cu toate acestea, la pacienții cu imunitate redusă pe fondul unor boli sistemice sau utilizarea pe termen lung a medicamentelor glucocorticoide, precum și persoanele care lucrează în agricultură, se pot observa organe lacrimale fungice, kon.
Tromboza venei centrale a retinei și a ramurilor acesteia
Tromboza venoasă retiniană Ansamblul de combustibil # 41; # Syn; ocluzia venei retiniene; blocarea venei retiniene # 41; este o boală acută a organului de viziune, se dezvoltă în sistemul venelor retinale, este adesea însoțită de modificări ale canalului arterial.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: