Renal osteodystrofia

Termenul „osteodistrofia renală“ înseamnă displazie și procesul de formare a oaselor scheletului copii cu insuficiență renală cronică, datorită modificărilor metabolismului mineral și metabolismul osos. absorbția calciului Caracterizata violare, hiperparatiroidism, calcificarea vaselor din piele și organele interne și perturbarea rinichi biologic activă vitamina D. osteodistrofie renala se dezvolta in leziuni si normale tubilor rinichi de filtrare glomerulară. Deoarece progresia procesului există o distrugere a nefroni cu dezvoltarea unei defecțiuni funcționale a glomerulilor și uremie.







O afecțiune numită anterior rahitism renal sau ngrimism renal datorită unei încetiniri puternice a creșterii are o imagine cu raze X asemănătoare celei a rahitismului. Aceste modificări au fost atribuite inițial unei întreruperi a mineralizării datorate deficienței vitaminei D. Totuși, rezultatele studiilor recente privind imunofiziologia glandelor paratiroide și studiile histologice ale oaselor sugerează acest lucru. că hiperparatiroidismul secundar are, de asemenea, o mare importanță în diferența dintre modelele clinice și radiografice ale osteodistrofiei uremice. Є Introducerea hemodializei renale în practica clinică și transplantul de rinichi a fost principala complicație a insuficienței renale cronice la copiii cu osteodistrofie renală.

Patogeneza. Patogenia bolii este complicată. Modificările osoase sunt rezistente la terapia cu vitamina D în doze fiziologice, de obicei suficiente pentru corectarea deficienței simple a vitaminei. Această rezistență duce la o încălcare a absorbției de calciu și fosfor și la o încălcare a mineralizării oaselor. Rezistența la vitamina D poate fi explicată prin faptul că rinichii reprezintă punctul final de sinteză a metaboliților săi principali.

Odată cu scăderea filtrării glomerulare, se dezvoltă hiperparatiroidismul secundar. Creșterea nivelului de fosfat în sânge duce la hipocalcemie și eliberarea hormonului paratiroidian. La un anumit prag renal critic, t. E. Cu o scădere a ratei de filtrare glomerulară la aproximativ 20-30% din normal, fosfaturicheskaya răspunsul renal la creșterea nivelului de hormon paratiroidian este pierdut, și cu o tendință de normalizare a conținutului de calciu din sânge se dezvoltă hiperparatiroidism compensatorie. X-ray și modificările histologice indică resorbția osoasă mediată de osteoclast. Mai mult, există fibroză endostal, metabolism crescut în placa osoase, cu substituția corespunzătoare a structurii sale și a țesutului osos structural fragil dezorganizată. acidoza metabolică cronică prin creșterea resorbției calciului și transformare dislocare vitamina D într-o formă biologic activă, probabil contribuie la schimbari in tesutul osos.

Imaginea patoanatomică este destul de diversă. Atunci când se detectează biopsia trabeculelor osoase, osteomalacie, fenomene de ostită de fibroză sau cea mai obișnuită formă mixtă. Încălcarea procesului de mineralizare poate fi confirmată prin numirea unui pacient înainte de biopsia tetraciclinei; acest antibiotic fluorescent este reținut în locurile de mineralizare.

Schimbările în placa de creștere epifiză pe roentgenograma sunt uneori similare cu cele ale rahitismului alimentar, dar în majoritatea cazurilor diferă semnificativ; din punct de vedere histologic, este osteită mai fibroasă decât rahitismul. Creșterea aparentă a plăcii de creștere în direcția longitudinală se datorează formării unei benzi de fibroză metafizică cu trabecule displazice. Mineralizarea insuficientă duce la întreruperea formării oaselor cu o conservare prelungită a cartilajului, o creștere a diametrului epifizelor și o schimbare a contururilor metafizelor.

Imagine clinică. Copiii mai devreme dezvolta insuficiență renală cronică, cu atât mai mult cursul și cu atât mai mult și mai grele fluxuri osteodistrofie. La copiii cu boli renale congenitale, în principal, la 5letnego intervalul de vârstă între debut și insuficiență renală în stadiu terminal mai lung decât glomerulonefrita cel mai târziu în curs de dezvoltare. În nefropatie congenitale este procesul de os se produce mult mai rapid, deoarece se dezvoltă în timpul perioadei de creștere și restructurare maximă.







Simptomele precoce ale osteodistrofiei renale se referă întârzierea creșterii ca rezultat al acidozei metabolice, calorii nutriție insuficientă, tulburări și tulburări ale metabolismului mineral hormonale, asociată cu insuficiență renală cronică. Lipsa creșterii apare uneori fără modificările retogenologice ale scheletului. Odată cu progresia bolii dezvolta slăbiciune musculară, dureri osoase, deformari osoase și fracturi ale deplasării epifiză în calcifiere metastatic metafizară și mâncărime. Deosebit de remarcat la copiii mici in varus îndoirea articulației genunchiului, proeminente osul frontal și modificările patologice ale dinților. Tetanosul este rar datorită efectului protector combinat al acidoză metabolică și hiperparatiroidism.

Rezultatele studiilor de laborator. La pacienți, hipocalcemia ușoară este posibilă, dar prin creșterea nivelului de fosfor din sânge, zahărul rămâne de obicei crescut. Creșterea activității fosfatazei alcaline, care reflectă restructurarea sporită a țesutului osos, nu aparține caracteristicilor caracteristice fie copiilor, fie adulților.

eroziunea subperiostală falangelor de mijloc si distale, oasele descoperite pe o radiografie, este un semn destul de timpuriu și specific al osteita fibroase. Sunt. sunt situate în partea distală a claviculei și pe suprafața interioară a femurului distal si tibiei proximal. Datele diagnostice precoce pot fi obținute cu biopsie osoasă percutanată. A încă primele semne chiar și atunci când această scădere a ratei de filtrare glomerulară marcate este de 40-50 ml / se referă la gіaratgormona cresc la nivel sanguin. Gradul de creștere a acesteia este corelat cu caracteristici radiografice și histologice ale fibroasă osteita; dar între severitatea modificărilor histologice în osteomalacia și modificări biochimice în sânge, semne radiologice de rahitism, osteopenia sau ingrosare trabecular o corelație clară nu este dezvăluită.

În cazul osteodistrofiei renale, efectele sunt obținute cu ajutorul:

1) corectarea hiperfosfatemiei;

2) primirea unei cantități suficiente de calciu;

3) utilizarea vitaminei D.

Tratamentul trebuie început cât mai curând posibil, deoarece încetinirea creșterii la copiii mici are o importanță majoră pentru creșterea finală. Întrebarea dacă începe înainte de apariția modificărilor radiologice sau biochimice rămâne deschisă.

În scopul corectării hiperfosfatemiei, medicamente prescrise intern care leagă fosfatul. Gelul de hidrat de alumină sau sarea de carbonat este utilizat în doza inițială de 20-30 mg / ml, după care este reglat, menținând nivelul de fosfor în sânge între 40-50 mg / l. Doza este crescută cu administrarea concomitentă de vitamina D. Este necesar să se asigure aportul de calciu într-o doză de 1 - 1,5 g / zi; este prescris sub formă de sare carbonat datorită conținutului cel mai ridicat de calciu elementar din acesta. Acidoza este corectată cu atenție cu bicarbonat de sodiu. Doza inițială este de obicei 1-2 meq /.

Pentru tratamentul pacienților cu osteodistrofie uremică, se utilizează câteva forme de vitamina D. Doze mari de aceasta ajută la reducerea modificărilor în oase și, parțial, afectează cursul hiperparatiroidismului. Doza inițială este de 5000-10 000 unități pe zi, în unele cazuri este crescută la 100 000-200 000 unități pe zi. Intervalul terapeutic al medicamentului este mic; datorită perioadei lungi de înjumătățire prelungită la pacienții cu insuficiență renală cronică, hipercalcemia persistentă se dezvoltă adesea. În ultimii ani, în loc de vitamina D, dihidrotahosterolul este preferat datorită perioadei de înjumătățire mai scurte. În plus, din punct de vedere teoretic, avantajul este că activarea sa necesită doar hidroxilarea în ficat în poziția a 25-a, fără hidroxilare la prima poziție în rinichi. Doza inițială este de 0,1-0,2 mg / zi. Cu orice metodă de tratament, nivelul optim de calciu este considerat a fi nivelul de normalizare a calciului din sânge și contribuie la dispariția modificărilor radiologice. După atingerea acestor rezultate, este redusă. În timpul tratamentului, nivelul de calciu și fosfor din sânge este monitorizat cu atenție. Eficace în osteodystrofie este 1,25 [OH] 2C) 3 și 25 [OH] D3; aceste medicamente, care se află în prezent în studii clinice, par promițătoare.

Hemodializa corectează manifestările clinice din partea osului, dar poate provoca agravarea procesului; efectul nu poate fi prezis. hipercalcemie nediagnosticate sau necorectată poate accelera dezvoltarea insuficienței renale sau promovează timpanele metastatice calcifiere, corneană, conjunctivală, membrane pielii și a vaselor de sânge. Odată cu dezvoltarea de aplicare hipercalcemie de vitamina D trebuie întreruptă înainte de normalizare la nivel de calciu, iar apoi se reia introducerea sa, dar în doze mai mici.

Îndepărtarea glandelor paratiroide este prezentată numai la pacienții cu atenție selectați, cu hiperparatiroidism secundar sever, rezistent la tratamentul în curs de desfășurare. Indicațiile pentru intervenții chirurgicale includ durere severă în oase, afectare a dezvoltării mentale, mâncărimi debilitante, fracturi, hipercalcemie cronică și calcificări metastatice mai puțin frecvente. Operația se efectuează numai cu o creștere semnificativă a nivelului de hormon paratiroidian din sânge.







Articole similare

Pagina anterioară

Pagina următoare

Trimiteți-le prietenilor: